Мозжечок и расстройства координации движений

Мозжечок и расстройства координации движений

Моторика человека характеризуется поразительной точностью целенаправленных движений, что обеспечивается со­размерной работой многих мышечных групп, управляемых не только произ­вольно, но и во многом автоматически. Осуществляет эту сложную многофунк­циональную систему многонейронный координирующий аппарат, который кон­тролирует равновесие тела, стабилизи­рует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятель­ность мышц. Для выполнения координа­ции движений требуются четкая и непре­рывная обратная афферентация, инфор­мирующая о взаимоположении суставов, о состоянии мышц, о нагрузке на них, контроль за траекторией движения.

Центром координации движений яв­ляется мозжечок; в функциональном от­ношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар ножек.

Коллектором афферентных импуль­сов, поступающих в мозжечок по различ­ным путям, является ядро шатра (nucl. fastigii). Получив разрозненную инфор­мацию из различных источников, это яд­ро посылает ее для переработки к гру­шевидным нейронам (клеткам Пуркинье) коры мозжечка в соответствии с сомати­ческой проекцией (в передних отделах полушарий мозжечка представлены вер­хние конечности, в задних отделах - нижние; в передних отделах коры червя мозжечка представлены голова и шея, а в задних отделах - туловище). Проксимальные отделы конечностей проеци­руются медиальнее, дистальные - латеральнее; полушария ответственны за зоны (прецентральную и лобные изви­лины). Поэтому мышечно-мозжечково-корковый путь можно относить вместе с проводниками суставно-мышечного чувства к двигательному (кинестетичес­кому) анализатору.

Основная функция мозжечка осуще­ствляется на подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприоцептора (мышечное веретено) как мышц-синергистов, так и мышц-антагонистов. В норме, однако, превращения произ­вольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэ­тому при поражении мозжечка расторможенность сегментарных проприоцептивных рефлексов проявляется движе­ниями конечностей по типу атаксии. Мозжечок имеет многие афферент­ные и эфферентные связи.

Задний спинно-мозжечковый путь (путь Флексига). Первый нейрон заложен в спинномозговом ганглии, дендриты его связаны с проприцепторами мышц, сухожилий, связок и надкостницы; аксон в составе заднего корешка через задний рог подходит к клеткам колонки Кларка (в основании заднего рога). Волокна этих вторых нейронов направляются в наруж­ные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. Этот путь обозначается как tractus spinocerebellaris dorsalis (posterior) или путь Флек­сига. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полу­шария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру (nucl. dentatus). Волок­на этого пятого нейрона входят в состав верхней ножки мозжечка. Правая и левая верхние ножки мозжечка перекрещива­ются (перекрест Вернекинга) и заканчи­ваются у клеток красного ядра противо­положной стороны. Аксоны клеток крас­ного ядра (nucl. ruber) сразу же направ­ляются на противоположную сторону среднего мозга и образуют вентральный перекрест в покрышке среднего мозга (перекрест Фореля), проходят в составе бокового канатика спинного мозга (впе­реди пирамидного тракта), достигают кле­ток передних рогов (α- и γ-мотонейро­ны). Совокупность аксонов клеток крас­ного ядра называется tractus rubrospinalis (пучок Монакова). У человека он раз­вит слабо. Основные нисходящие влия­ния мозжечка передаются по ретикулярно-спинномозговому пучку.

Передний спинно-мозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anteri­or). Первый нейрон расположен в спин­номозговом ганглии, второй нейрон - клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному моз­гу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгово­го паруса переходят на противополож­ную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигают клеток ядер моз­жечка. Дальнейший ход эфферентных импульсов такой же, как и по заднему спинно-мозжечковому пути.

Афферентые проприоцептивные им­пульсы мозжечок получает не только по путям Флексига и Говерса, они поступа­ют также и по аксонам клеток ядер тон­кого и клиновидного пучков, часть кото­рых идет не прямо к зрительному бугру, а через нижние ножки мозжечка следует к его червю.

Кроме того, к мозжечку в составе нижней ножки идут аксоны клеток вес­тибулярных ядер - в основном от преддверного латерального ядра (ядра Дейтерса), они заканчиваются в ядре ска­та мозжечка. Волокна клеток этого ядра в составе верхней и, возможно, - ниж­ней ножек мозжечка подходят к клеткам ретикулярной формации ствола мозга и к преддверному латеральному ядру, от которых проводники образуют нисходя­щие тракты - преддверно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой, за­канчивающиеся у клеток передних рогов спинного мозга. По этому преддверно-мозжечково-мышечному пути осуществ­ляется регуляция равновесия тела.

Рекомендуемые материалы

От мозжечка через преддверное лате­ральное ядро устанавливаются связи и с ядрами глазодвигательных нервов (в со­ставе медиального продольного пучка).

Функция мозжечка, очевидно, корри­гируется различными отделами коры головного мозга. На это указывают много­численные связи почти всех долей мозга с мозжечком. Наиболее массивными из них являются 2 пучка - лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый.

Лобно-мосто-мозжечковый   (tractus fronto-ponto-cerebellaris) - совокупность аксонов клеток преимущественно пере­дних отделов верхней и средней лобных извилин. В глубине доли они собираются в компактный пучок и образуют переднюю ножку внутренней капсулы. Затем они проходят в основании ножки мозга и на своей же стороне заканчиваются синапсом у клеток моста мозга. Аксоны этих вторых нейронов переходят на про­тивоположную сторону моста и в составе средней ножки мозжечка входят в его полушарие и контактируют с клетками коры мозжечка. Отростки этих нейронов коры мозжечка подходят к зубчатому ядру. Волокна клеток зубчатого ядра в составе верхней ножки мозжечка до­стигают красного ядра противоположной стороны и по ретикулярно-спинномозговому тракту проводят импульсы, регу­лирующие позы человека в вер­тикальном положении, в частности сто­яние и ходьбу.

Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito-temporo-ponto-cerebellaris) - первые его нейроны рас­положены в коре затылочной и височной доли (отчасти и теменной); аксоны их собираются в подкорковом белом веще­стве, затем в составе заднего отдела бед­ра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста перехо­дят на противоположную сторону и по средней ножке достигают коры мозжеч­ка. Волокна этих клеток подходят к зуб­чатому  ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами зрения и слуха.

Существующие перекресты мозжеч­ковых афферентных и эфферентных си­стем приводят, в конечном итоге, к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При пораже­нии полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей полови­не тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными по­лушариями мозжечка. Поэтому при по­ражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройст­ва будут выявляться на противополож­ной половине тела.

Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антаго­нистов. Суть этого явления в следующем. При выполнении любого движения мотонейроны мышц-агонистов и антаго­нистов (например, сгибателей и разгиба­телей) находятся в противоположном состоянии возбуждения. Если, например, нейроны мышц-сгибателей возбуждают­ся, то нейроны мышц-разгибателей тор­мозятся. Механизм такого сопряженного (реципрокного) торможения спинномоз­говых двигательных центров заключает­ся в следующем: аксоны рецепторных клеток (тела их расположены в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мото­нейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. Таким об­разом, этот механизм реципрокной ин­нервации осуществляется сегментарным аппаратом спинного мозга. Однако в его сложной интегративной функции участ­вуют также и мозжечковые импульсы.

При нарушении согласованности дей­ствия мышечных групп-агонистов (не­посредственно осуществляющих движе­ние), антагонистов (в какой-то фазе про­тиводействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов), движения утрачивают слаженность, точность, плавность, сораз­мерность и часто не достигают цели. Мы­шечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следо­вательно, функция корково-мышечного пути сохранена. Такая форма беспоря­дочного движения называется атаксией. (от греч. taxis - порядок, а - отрица­тельная частица), или инкоординацией (от лат. coordinatio - упорядочение, in - не).

Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении репипрокной иннервации, либо в прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышеч­ных веретен, осумкованных луковицеобразных телец - сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходя­щему афферентному пути. Перестает по­ступать информация о степени напря­жения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, кото­рую в физиологии стали называть обрат­ной афферентацией, а в кибернетике обратной связью.

Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковьгх путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).

При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выпол­нение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с во­дой ко рту, точно попасть пальцем в кон­чик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечно­сти коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то вы­ше сустава, то ниже. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы. Пятка одной нижней конечности проводится по пере­дней поверхности голени другой не плав­но, а толчкообразно, с отклонением в сто­роны. Мышечный тонус в поражен­ных конечностях оказывается понижен­ным и в мышцах-сгибателях, и в разги­бателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз  (симптом Ромберга). Передвижение ста­новится неуверенным/стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной голо­вой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения; в темноте эти расстройства уси­ливаются.

Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубо­кой чувствительности и функциональ­ным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Обнаружение расстройства глубокой чувствительности при атаксии позволяет говорить о сенситивной ее форме, о зависимости ее от поражения различных отделов кинестетического анализатора.

Другой характерной чертой этого ви­да атаксии является усиление ее при закрывании глаз (при выключении конт­роля зрительного анализатора). Само формирование координации движения в ран­нем детстве тесно связано с деятельностью зрительного анализатора.

Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифили­тическом поражении нервной системы или при недостаточности витамина B12 - фуникулярнрм миелозе) может сопро­вождаться исчезновением глубоких ре­флексов на нижних конечностях. Это объясняется дегенерацией не только во­локон тонкого пучка (аксоны клеток межпозвоночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. При других видах атаксии угасания глубоких рефлексов обычно не наблюдается.

Другой вид атаксии связан с пораже­ниями мозжечковых систем. Появляю­щиеся при этом двигательные расстрой­ства получили общее название мозжечковой атаксии.

Учитывая, что червь мозжечка прини­мает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, раз­личают две   формы   мозжечковой атаксии.

Статико-локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстра­иваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туло­вище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения.

Устойчивость проверяется в позе Ром­берга: больному, находящемуся в поло­жении стоя, предлагают плотно сдвинуть стопы; голова слега приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (иногда позу Ромберга усложняют, пред­лагая вытянуть верхние конечности до горизонтального уровня или стопы по­ставить одну перед другой на одной ли­нии - в этом положении удерживать равновесие труднее). Вначале больной находится в позе Ромберга с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При пора­жении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответст­вующую сторону (в обе - при двусто­роннем поражении), либо вообще не смо­жет стоять со сдвинутыми стопами - положительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при за­крытых глазах. При стоянии в позе Ром­берга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при пора­жении передних отделов червя мозжеч­ка). Если неустойчивость в позе Ромберга значительно усиливается при закрыва­нии глаз, то это более характерно для сенситивной атаксии.

При исследовании ходьбы больному предлагают пройти вперед по прямой ли­нии с открытыми глазами, а затем сде­лать это с закрытыми глазами. При хорошем выполнении этих тестов пред­лагают больному пройти по прямой ли­нии таким образом, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.

Проверяется также фланговая поход­ка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой останов­ки при внезапной команде. В случае по­ражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая по­ходка называется атактической или моз­жечковой. Нижние конечности чрезмер­но разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает, тулови­ще как бы от них отстает. При попытке больного стоя отклониться назад от­сутствует наблюдающееся у здорового человека сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника.

При.поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движе­ний, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов; это обозначается как асинергия или диссинергия. Асинергия определяется в част­ности, с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, верхние конечности скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положе­ния. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние ко­нечности, а не туловище. При одностороннем поражении мозжечка со­ответствующая нижняя конечность под­нимается выше другой.

Иногда исследуется симптом Ожбховского: больной сидя или стоя крепко опи­рается (надавливает) ладонями вытяну­тых верхних конечностей на ладони об­следующего. При внезапном отнимании рук врача движением вниз больной резко наклоняет туловище кпереди; здоро­вый человек в таком случае остается неподвижным или легко отклоняется кзади.

Асинергия проксимальных отделов верхних конечностей проверяется следу­ющим образом. Отведенную до горизон­тального уровня верхнюю конечность больной с силой сгибает в локтевом сус­таве (предплечье и кисть - в положении пронации, кисть сложена в кулак). Об­следующий пытается разогнуть пред­плечье больного и при внезапном прекра­щении сопротивления рука обследуемого с силой ударяется о грудную клетку больного. У здорового этого не происхо­дит так как быстрое сокращение мышц-антагонистов предотвращает удар. Это - симптом отсутствия  обратного тол­чка” Стюарта-Холмса.

Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия: при ней нарушается выполнение различ­ных произвольных движений конечно­стями. Этот вид атаксии в основном зави­сит от поражения полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти рас­стройства обнаруживаются при исследо­вании движений верхних конечностей. Для этого выполняются следующие тесты.   

Пальценосовая проба: больной внача­ле с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из поло­жения выпрямленной и отведенной в сто­рону верхней конечности пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем на­блюдаются промахивание, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели - интенционяый тремор (лат. intendo - напрягаю, лат. tremo - дрожу). Если промахивание паль­цем возникает при выполнении пробы только с закрытыми глазами, то это ха­рактерно для сенситивной атаксии.

Пяточно-коленная проба: в положе­нии лежа на спине больной сгибает ниж­нюю конечность в тазобедренном суста­ве, причем он должен поставить пятку одной стопы на область колена другой. Затем, слегка прикасаясь (или почти на весу), сделать движение вдоль передней поверхности голени вниз до стопы и обратно. Эту пробу больной про­делывает с открытыми и закрытыми глазами. При мозжечковой атаксии боль­ной промахивается, попадая пяткой в об­ласть колена, и затем пятка соскаль­зывает в стороны при проведении ее по голени.

Пробы на диадохокинез (греч. diadochos - следующий, сменяющий); верхняя конечность согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении быстро со­вершаются пронация и супинация кисти (имитация вкручивания электрической лампочки). При поражении мозжечка на­блюдаются неловкие, размашистые и не­синхронные движения - адиадохокинез. Нередко при этом выявляется замедлен­ный темп движений - брадикинезия.

Проба на соразмерность движений: верхние конечности вытянуты вперед ла­донями кверху, пальцы разведены (раз­двинуты). По команде врача больной должен быстро повернуть кисти ладоня­ми вниз (пронаторная проба). На стороне поражения мозжечка отмечается избы­точная ротация кисти - дисметрия (гиперметрия). Этот феномен можно выя­вить и при пробе с молоточком: больной удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной ладонью, а I и II пальцами другой - сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку мо­лоточка. При этом выявляются излишние движения - разведение паль­цев и несоразмерное их смыкание.

Указательная проба: больной II паль­цем стремится попасть в молоточек, ко­торый перемещают в различных на­правлениях.

Проба Шильдера: пациент вытягивает руки вперед, закрывает глаза, затем одну верхнюю конечность поднимает вверх до вертикального уровня и по команде опускает ее до уровня горизонтально вы­тянутой другой руки. Если опускающая­ся верхняя конечность окажется ниже горизонтального уровня, это - гиперметрия.

Кроме нарушения этих проб с движе­ниями конечностей, при поражении мозжечковых систем расстраиваются и дру­гие простые и сложные двигательные ак­ты. Отметим некоторые из них.

Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замед­ленной (брадилалия}, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных сло­гах - скандирующая речь.

Ещё посмотрите лекцию "Лекция 4" по этой теме.

Изменение почерка - почерк стано­вится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может нарисо­вать круг или другую правильную фигуру.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх (своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц). При страдании мозжечковых систем плоскость ни­стагма обычно совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизон­тальный, при взгляде вверх-вниз - вер­тикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глаз­ных яблок в стороны (при напряжении мышц), но и при взгляде прямо («спонтанный нистагм»). А. В. Триумфов (1974) предложил следующий признак для отличия врожденного от приобретенного нистагма: если горизонтальный нистагм при взгляде в сторону является результа­том приобретенного заболевания нерв­ной системы, то при взгляде вверх он становится вертикальным или исчезает; врожденный нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротатор­ный нистагм).

При поражении мозжечковых систем, кроме нарушения качественной стороны произвольных движений, может изме­няться мышечный тонус (мышечная дистония). Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становят­ся дряблыми, вялыми, возможна гипер­мобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников (tractus cortico-ponto-cerebellares). В таких случаях расстраи­ваются ходьба и стояние, туловище от­клоняется кзади и в сторону, противопо­ложную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации об­наруживаются и другие признаки пора­жения соответствующих долей больших полушарий.

Атаксия может возникнуть и при на­рушении функции вестибулярного ана­лизатора, в частности его проприопепторов в лабиринте - лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Харак­терны системное головокружение, тош­нота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лаби­ринта может нарушаться слух.

Таким образом, расстройство коорди­нации произвольных движений наблюда­ется при поражении как самого моз­жечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и отводятся от мозжечка к двигательным нейронам моз­гового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в по­кое обычно никаких патологических про­явлений не обнаруживают. Различные виды инкоординации появляются у них только при напряжении мышц.