ЛЕКЦИЯ 17

Прогрессирующие заболевания нервной системы

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризу­ющееся наличием продольных полостей, которые локали­зуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин “сирингомиелия” (от греч. syrinx - трубка) предложил Ollivier в 1824 г.

Этиология и патогенез. Чаще типичные изменения об­наруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Нередко наблюдается распространение па­тологического процесса в продолговатый мозг; возможна и более высокая локализация - мост, внутренняя капсула (сирингоэнцефалия). Регулярно встречаются полости в груд­ном отделе. Напротив, люмбосакральная сирингомиелия - казуистика. Пораженный отдел спинного мозга расширен. В ряде случаев увеличение поперечных размеров приводит к эрозии костей, образующих спинномозговой канал. На поперечном срезе спинного мозга видна полость, окруженная полупрозрачной студенистой тканью, в которой гистологи­чески определяются глиальные клетки.

Выделяют две разновидности сирингомиелических по­лостей - “сообщающиеся” и “несообщающиеся”. Термин “сообщающаяся” сирингомиелия (гидромиелия) предпола­гает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Содержимое полости идентично цереброспинальной жидкости.

Оба варианта сирингомиелии сходны между собой по патоморфологическим признакам, а различия состоят в ха­рактере патологических процессов, ведущих к их образо­ванию. Если “сообщающаяся” сирингомиелия связана с де­фектом закладки первичной мозговой трубки или шва, то “несообщающаяся” обычно имеет симптоматический харак­тер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как следствие гнойного или туберкулезного менингита, ослож­нения спинальной анестезии, перенесенного субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмеша­тельства) или, наконец, полость развивается в. интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. В целом, как полости “сообщающейся”, так и полости “несообщающейся” сирин­гомиелии обычно располагаются в шейно-грудном отделе. Лишь кисты интрамедуллярных опухолей могут локализо­ваться в любом отделе спинного мозга.

При травматической параплегии (тетраплегии) или арахноидите полости обычно распространяются вверх от места повреждения. В образовании полости, помимо гидродина­мических факторов, играют роль венозная обструкция, экс­судация белка, ишемия и отек.

Значительно чаще встречается “сообщающаяся” сирин­гомиелия. T.Gardner впервые указал на связь полостей этого типа с врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Сюда относится аномалия Киари I (врожденное опущение миндалин мозжечка ниже края'foramen magnum), аномалии развития краниовертебрального сочленения, гидроцефалия, базальный арахноидит (15% случаев), синдром Денди-Уокера. Указанные ано­малии встречаются более чем у 50% больных. Особенно часто сирингомиелия сочетается с аномалией Киари I.

Рекомендуемые материалы

Гарднер полагает, что сирингомиелия возникает вслед­ствие возникновения препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство спинного мозга, вследствие чего под давлением пульсирующей направленной вниз волны цереброспинальной жидкости расширяется центральный канал спинного мозга (гидромиелия). Разрывы стенок центрального канала приводят к формированию полостей, располагающихся па­раллельно центральному каналу. Концепция Гарднера - основа современных представлений о “сообщающейся” сирингомиелии, хотя существуют различные мнения о роли гидродинамических механизмов. Допускают, что перинатальная травма может служить причиной смещения мин­далин мозжечка или способствовать развитию сирингомиелии при наличии врожденной аномалии. Однако известно также, что первичная эктопия миндалин мозжечка может не приводить к развитию сирингомиелии, а проявляется другой прогрессирующей неврологической симптоматикой (окклюзионная гидроцефалия, мозжечковый синдром, па­резы).

Распространенность сирингомиелии составляет 8-9 на 100 000 населения.

Клиника. Заболевание иногда имеет семейный характер. Кроме того, у членов семьи могут наблюдаться другие мальформации. Заболевание поражает чаще мужчин, может возникать в любом возрасте от 10 до 60 лет, преимущест­венно в период 25-40 лет.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцируют кашель, чи­ханье, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом являются боль или нарушения трофики.

Нарушения чувствительности. На самой ран­ней стадии в центральном сером веществе спинного мозга имеется продольная полость, протяженность которой соот­ветствует нескольким сегментам нижнешейного и верхне­грудного отделов. Сначала полость расположена преимуще­ственно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути, начинающиеся в соответствующих сегментах. Возникает утрата болевой и температурной чувствительности, в то время как другие мо­дальности остаются сохранными. Такое сегментарно-диссоциированное нарушение чувствительности впервые было описано Шарко. Если полость расположена центрально или в ходе болезни распространяется на другую половину, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается би­латеральным, и “полукуртка” трансформируется в “куртку”.

Нередки атипичные варианты выпадений чувствитель­ности в виде полосок, “пятен”, “воротника”. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, область кончика носа и верхней губы поражается последней. Если полость пер­вично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. В дальнейшем расширение полости вызывает сдавление ла­теральных спиноталамических трактов с одной или обеих сторон, что проявляется нарушением болевой и темпера­турной чувствительности в нижних частях тела. Иногда между зонами анестезии в верхней половине тела и ниж­ними конечностями определяется участок (область живота) с нормальной чувствительностью. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушается или утрачивается на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются обычно последними, и на поз­дних стадиях болезни обнаруживаются нарушения глубо­кой, вибрационной и тактильной чувствительности. Тем самым утрачивается диссоциированность (расщепленность) сенсорных нарушений.

Аналгезия обусловливает частоту травм, особенно часты ожоги пальцев, которые сначала игнорируются. Очень ча­стым симптомом являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или в руке могут быть первым проявлением болезни. Наряду с болями наблюдаются парестезии и гиперпатии.

Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток пере­дних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти; при этом процесс может быть двусторонним с самого начала или развиваться последовательно в каждой верхней конечности. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, пле­чевого пояса, верхних межреберных промежутков. Атрофии обычно не достигают той выраженности, которая характерна для болезни двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. Распространение полостей в дорсолатеральные отделы про­долговатого мозга приводит к поражению п. ambiguus с развитием пареза мягкого неба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани изредка осложняется стридором, могущим потребовать трахеостомии.

Значительно реже наблюдаются двигательные наруше­ния со стороны других черепных нервов. Описаны параличи мимических и жевательных мышц, наружной прямой мыш­цы глаза, типично асимметричное поражение языка. Очень часто наблюдается нистагм, как горизонтальный, так и вертикальный. Разрушение симпатических центров в спин­ном мозге сопровождается появлением синдрома Горнера с одной или обеих сторон. Реакция суженных зрачков на свет сохранена. В случае сдавления пирамидных путей возникает нижний спастический парапарез. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях повышаются, на верхних - снижены или отсутствуют. Однако очень редко и на руках может наблюдаться повышение рефлексов. Именно в этой ситуации ошибочно предполагается боковой амиотрофический склероз. Функции тазовых органов нарушаются редко. Восходящий характер парезов, как центральных, так и периферических, подобно восходящему типу нарушений чувствительности, с большой вероятностью указывает на несообщающуюся полость, растущую вверх. Этот очень важ­ный клинический симптом не касается поражений верхне­шейной локализации.

Трофические нарушения. Истинная гипертро­фия всех тканей может наблюдаться на одной конечности (например, хейромегалия), или половине тела, или даже в языке. Ангидроз возникает обычно в области лица или верхних конечностей. Возможно и повышение потоотделе­ния, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. В 20% случаев отмечаются нейроостеоартропатии (суставы Шарко). Наи­более часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. При рентгенографии обнаруживаются атрофия и декальцификация костей, об­разующих сустав, эрозия суставных поверхностей и после­дующее разрушение костной ткани. Типична безболезнен­ность при грубейших костно-суставных изменениях. Пораженный сустав часто увеличен в размерах, движения в нем сопровождаются громкой крепитацией. Отмечается ломкость длинных трубчатых костей. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки, особенно на руках; распухшие пальцы принимают вид “банановой грозди”. Как упоминалось, утрата болевой чувствительности обусловливает исключительную подверженность повторным травмам; заживление при этом происходит медленно. Часто наблюдаются гнойное воспаление мягкой ткани дистальных фаланг, некрозы костей. Секвестрация пораженных фаланг, когда сопровождается отхождением костных фрагментов (обывательски - “выпадки”). Такая картина напоминает симптомокомплекс, описанный в 1883 г. Морваном. Однако развернутая картина синдрома Морвана, включающая мутиляцию концевых фаланг и другие проявления акроостеолиза в кистях и стопах, типична для проказы и наслед­ственной сенсорной невропатии. На ладонной поверхности пальцев обычно обнаруживаются рубцы от предшествующих ожогов. Немотированно частое развитие панарициев, обычно безболезненных, - повод к предположению о сирингомиелии. Тяжелейшие глубокие ожоги возникают и в проксимальных отделах конечностей и на туловище. Типичные бытовые ситуации - ожоги во время сна от батарей парового отопления или грелок.

Сирингобульбия. Продолговатый мозг может вовлекать­ся в патологический процесс при его распространении вверх из спинного мозга или может служить местом первичной локализации поражения; в последнем случае начало забо­левания может быть внезапным или постепенным.

Клиника. Клиническими проявлениями будут тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого неба, глотки, гортани, нистагм.

У больных сирингомиелией наблюдаются разнообразные аномалии, среди которых наибольшее значение имеют кифосколиоз, иногда с реберным горбом, непропорци­онально длинные по отношению к туловищу руки, искривление пальцев, аномалии ушей, шейное ре­бро, spina bifida, базилярная импрессия, сращение (конкресценция) шейных позвонков (синдром короткой шеи) и другие краниовертебральные аномалии, гидроцефалия, “полая стопа”. Указанные врожденные отклонения состав­ляют дизрафический статус, детально изученный Бремером. Нельзя не заметить, что кифосколиоз, возможно, имеет не врожденный характер, а формируется на протяжении жизни вследствие асимметричной денервации параспинальных мышц.

При исследовании цереброспинальной жидкости откло­нения, как правило, не выявляются; блокада оттока рас­ширяющейся полостью сопровождается увеличением содер­жания белка.

Локальная ЭМГ с относительным постоянством выявляет поражение клеток передних рогов в шейном отделе спинного мозга при нормальной скорости проведения по нервам, в том числе чувствительным в зонах аналгезии.

При рентгенографии шейного отдела позвоночника можно обнаружить врожденные костные аномалии (например, конкресценцию шейных позвонков, окципитализацию атланта, коарктацию верхних шейных сегментов позвоночного канала, высокое расположение зуба аксиса, шейные ребра) или уве­личение переднезаднего размера спинномозгового канала.

Если концепция Гарднера, не разрешив всех проблем формирования сирингомиелии, оказалась первой выдержав­шей испытание временем патогенетической конструкцией этой болезни, то в диагностике сирингомиелии было рево­люционным внедрение МРТ. Этот метод впервые дал воз­можность детально анализировать субстрат болезни - по­лость. Прежде всего обнаружилась недостоверность патоморфологических находок, спектр которых оказался несравненно беднее, чем прижизненная визуализация спинного мозга. При МРТ обнаруживаются одно-, двух- и многопо­лостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть рав­номерными по всей длине, расширенные в верхней части, в виде “бус”. Ширина полости колеблется, составляя в среднем 4-10 мм. По данным Н. Н. Яхно с соавт., у 46 обследованных больных с сообщающейся сирингомиелией полости при МРТ локализовались в шейном, грудном, шейно-грудном либо бульбарном отделе. По поперечнику спинного мозга полости могли занимать центральное (59% случаев), центрально-переднее и центрально-заднее поло­жение. В 81% случаев обнаружена шейно-грудная локали­зация полостей, одиночные полости имелись у 80% больных. Объем полостей был закономерно больше при длительном (13-31 год) течении болезни. Среди 12 больных с буль-барными нарушениями полости в продолговатом мозгу най­дены у 4 человек. Не обнаружено строгого соответствия между протяженностью чувствительных выпадений и дли­ной полости.

Встречающиеся при МРТ глиальные (без полостей) фор­мы сирингомиелии в части случаев не позволяют без динамического наблюдения дифференцировать их с глиальными опухолями.

Рекомендация для Вас - Словесный образ в эпоху синкретизма.

Диагностика. В развернутых стадиях болезни ди­агноз не представляет затруднений, коль скоро обнару­живается типичное сочетание сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности, похудание мышц и тро­фические нарушения кисти, нижний спастический парапарез, а также дизрафические стигмы, особенно кифосколиоз.

Поводом к проведению дифференциальной диагностики сирингомиелии чаще всего служат синдромы запястного и кубитального каналов, болезнь моторного нейрона и другие бо­лезни, проявляющиеся амиотрофией кистей, в частности син­дром верхней апертуры грудной клетки, синдром Панкоста (опухоль верхушки легкого). Особое место занимают наслед­ственные сенсорные и вегетативные невропатии: именно эти заболевания долгие годы давали повод к ошибочной диагно­стике пояснично-крестцовой формы сирингомиелии. Между тем осведомленность об этой относительно недавно выделен­ной нозологической форме, нередко протекающей с грубей­шими трофическими нарушениями (перфорирующая язва стопы, акроостеолиз), позволяет еще при первом осмотре от­личить наследственную невропатию от сирингомиелии, пояснично-крестцовый вариант которой, как указывалось выше, крайне редок. Исследование соматосенсорных вызванных по­тенциалов подтверждает спинальный генез нарушений чув­ствительности. Во всех случаях, когда поясничная полость возникает в отсутствие spina bifida (иногда сочетающейся с гидромиелией) и в отсутствие давней травматической пара­плегии, следует предполагать интраспинальную опухоль.

Для гематомиелии характерно острое развитие симпто­матики. Следует лишь иметь в виду возможность (очень редкую!) кровоизлияния в сирингомиелическую полость. Трофические нарушения при болезни Рейно могут напоми­нать таковые при сирингомиелии, однако в первом случае отсутствует диссоциированное выпадение чувствительности, а побледнение пальцев, типичное для болезни Рейно, при сирингомиелии не наблюдается. Диагностировать сирингобульбию в типичных случаях (при клинической картине сирингомиелии с поражением шейного отдела) нетрудно. При первичном поражении продолговатого мозга сирингобульбию необходимо дифференцировать с другими патоло­гическими процессами данной локализации. Для опухоли продолговатого мозга характерны более быстрое развитие симптоматики, частое распространение в область моста.

Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрес­сирующее. Внезапное усиление симптоматики бывает след­ствием кашля, физического напряжения, травмы либо воз­никает при кровоизлиянии в сирингомиелическую полость; в исключительных случаях растяжение спинного мозга на­столько выражено, что происходит его полное поперечное сдавление и развивается нижняя параплегия. У больных, как правило, длительно сохраняется трудоспособность. Смерть наступает от последствий бульбарного паралича (бронхопневмонии) или интеркуррентных инфекций.

Лечение заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении банальных повреждений для ускорения процессов заживления. При продолжитель­ных и труднокупируемых болях требуется применение анальгетиков в сочетании с антидепрессантами и нейролептиками. Иногда прибегают к медуллярной трактотомии, стереотаксической таламотомии. При наличии несообщаю­щихся полостей, возникших как следствие спинальной опу­холи или арахноидита, в ряде случаев могут быть показаны ламинэктомия с полным или частичным удалением опухоли, декомпрессия, дренирование арахноидальных кист или соб­ственно сирингомиелических полостей, рассечение фиброз­ных тяжей, сдавливающих вещество спинного мозга. При гидромиелии и аномалиях развития (мальформация Киари) показана декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга. Сирингоперитонеальная и другие формы шунтирования полости в настоящее время являются наиболее часто применяющимися вариантами хирургического лечения гидромиелии. Показа­ния к операции определяются тяжестью и динамикой кли­нической картины и данными МРТ.

Хирургическое вмешательство может способствовать ус­транению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности и нормализации рефлексов; полное вы­здоровление наблюдается редко.