Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга составляют около 10-12% всех опухолей ЦНС. Они подразделяются на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые) и встречаются в соотношении 1:4. Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных преобладают эпендимомы, реже - астроцитомы и олигодендроглиомы. Глиобластомы спинного мозга - исключительная редкость; медуллобластомы - чаще всего метастаз из задней черепной ямки.

Внутримозговые опухоли спинного мозга характеризу­ются большей биологической доброкачественностью, чем такие же опухоли головного мозга. Внемозговые опухоли спинного мозга по своим биологическим свойствам таких отличий не имеют.

В целом опухоли спинного мозга чаще встречаются у больных зрелого возраста. Кроме того, имеются возрастные особенности распределения внутри различных групп опу­холей: невриномы и менингиомы преобладают у взрослых, а эпендимомы и дисгенетические опухоли (тератома, эпидермоидные кисты) - у детей.

Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на экстрадуральные, интрадуральные и экстраинтрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы и менингиомы. Экстраинтрадуральные инфильтрующие оболочку менингиомы и невриномы типа “песочных часов” составляют приблизительно 8% случаев всех неврином спинальной локализации. Экстрадурально располагаются пер­вичные опухоли позвоночника, чаще злокачественные (сар­комы, хондросаркомы, лимфосаркомы либо метастазы).

В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу их подразделяют на вентрально, дорсально и латерально расположенные новообразования.

Клиника

Клиническая картина опухолей спинного мозга складыва­ется из корешково-оболочечных, сегментарных и проводни­ковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются од­ним из ранних симптомов внемозговых опухолей, особенно если они связаны с корешком; однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен “жгучий” оттенок боли. Дли­тельность корешковых болей при доброкачественных опу­холях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер; в частности, с ними может быть свя­зана болезненность при перкуссии остистого отростка по­звонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при “ликворном толчке” (например, во время кашля) или пробе Квекенштедта. Они могут сопровождаться различными на­рушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Рекомендуемые материалы

Сегментарные нарушения связаны с поражени­ем спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Диф­ференцировать корешковые от сегментарных нарушений по­рой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности.

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются в различной степени выра­женности двигательными и чувствительными дефектами книзу от уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опу­холях и чаще выражены резче чувствительных дефектов. Как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии. Характер чувствительных проводниковых на­рушений определяется главным образом вне- или внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедулляр­ной опухоли более характерен “восходящий” тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно рас­пространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще разви­ваются по “нисходящему” типу: сначала обозначается вер­хняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводнико­вых нарушений определяются не только вне- или внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может развиться синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Последний проявляется ко­решковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположен­ной над ней узкой зоной гиперестезии), а также провод­никовыми нарушениями книзу от уровня поражения: цен­тральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохра­нены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При центральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушения тонуса над парезом. Клиническая картина опу­холи спинного мозга также зависит от локализации опухоли по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных эпидуральных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диа­гностики. При интрамедуллярных опухолях верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности.

При внемозговой локализации суждение о верхней гра­нице опухоли на основании анализа чувствительных нару­шений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зо­ны поражения соседними сегментами; 2) уровень проводни­ковых нарушений еще не “поднялся” до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин); 3) при опухолях большой протяжен­ности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней гра­ницы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может основы­ваться на анализе уровня проводниковых нарушений чув­ствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или от­сутствуют и могут дополняться корешковыми или сегмен­тарными нарушениями чувствительной и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлек­согенных зон и сочетанием с другими симптомами цент­рального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным по­звонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах клинически опре­деляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде “веретена” по ходу центрального канала.

Диагностика

Уточненная диагностика опухоли спинного мозга чаще всего требует пребывания больного в специализированном стаци­онаре.

На поликлиническом этапе, кроме тщательного невро­логического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое ис­следование позвоночника - спондилография на соответст­вующем симптоматике уровне. При опухоли, расположен­ной в полости позвоночного канала, можно выявить ло­кальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки, соответствующей опухоли, расширение межпозвоноч­ного отверстия при интрафораменальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляется очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дис­локации вследствие грубых деструктивных изменений.

Поясничная пункция при опухолях спинного мозга яв­ляется практически обязательным методом исследования. Она производится для лабораторного исследования цереброспинальной жидкости, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спин­ного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов.

В цереброспинальной жидкости при опухоли спинного мозга может быть повышено содержание белка. Чаще это отмечается при внемозговых опухолях (невриномах). Со­держание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль, высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. Могут обнаруживаться опухолевые клет­ки, чаще при саркоматозе оболочек, метастазах.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. Реже при эпендимомах этой локализации при спинномозговой пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время поясничной пункции при подозрении на опу­холь спинного мозга обязательно проводят пробу Квеккенштедта.

Во всех случаях показана миелография с использованием водорастворимых контрастных средств. Исключительно вы­сокой информативностью обладают КТ и МРТ. При доступ­ности МРТ все другие методы параклинического исследо­вания, как правило, оказываются излишними.

Лечение

Хирургическое лечение. Показания к операции. Абсолютно показанными считаются операции практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, про­являющейся симптомами компрессии спинного мозга. Вы­сокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает оправданной операцию даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии ко­решков спинного мозга также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазом при наличии параплегии операция не оправдана, так как надежд на восстановление функции спинного мозга нет. Не произ­водятся операции и в случае множественных метастазов.

Доступ к опухолям спинного мозга осуществляется чаще всего посредством ламинэктомии, т. е. резекции остистых отростков и дужек позвонков над местом расположения опухоли. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых субдуральных опухолей достаточ­но резецировать две соседние дужки; при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда прихо­дится осуществлять более обширную резекцию дужек. Гемиламинэктомия (резекция половины дужки) и интерламинарный доступ (раздвигание дужек без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяются. В ис­ключительных случаях для удаления небольших неврином используется трансфораминальный доступ.

Рекомендуем посмотреть лекцию "20.Традиции плутовского и романтического романа в Ярмарке тщеславия".

Для подхода к некоторым вентральным опухолям, в основном шейного отдела, разработаны передние и переднебоковые доступы с резекцией части тела (или тел) по­звонка с последующим спондилодезом. Обычно для заме­щения фрагментов удаленных позвонков используют аутотрансплантаты из подвздошной кости или ребра.

При выраженном болевом синдроме в случае неоперабельной опухоли (чаще опухоли позвоночника) осуществ­ляют противоболевые операции: пересечение сдавленных корешков, перерезку спиноталамического пути выше уровня поражения.

Лучевое лечение. Радиохирургические методы исполь­зуются довольно редко.

Дистанционная лучевая терапия, в основном гамма-те­рапия, в сочетании с декомпрессивной ламинэктомией или в качестве основного метода лечения применяется при первичных и вторичных злокачественных, а также некоторых доброкачественных (гемангиома) опухолях позвоночника. В комбинации с хирургическим методом дистанционная лучевая терапия используется после декомпрессивной ламинэктомии при неоперабельных глиомах или после час­тичного удаления радиочувствительных опухолей (чаще эпендимом).

Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, злокачествен­ные герминомы и др.).

Медикаментозное лечение. Химиотерапия применяется в основном в комплексе с лучевой терапией. Эффективность ее невелика.