Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса—Гасто

Синдром Леннокса—Гасто (СЛГ) — одна из наиболее тяжелых по течению вследствие этого трудная в диагностике и лечении генерализованная форма эпилепсии. Относится к довольно редким возрастзависимым резистентным формам эпилепсии у детей. Клиническая картина синдрома полиморфна, характеризуются многократными ежедневными приступами и снижением когнитивных функций, Синдром Леннокca—Гасто не является идиопатическим, реорганизация ЭЭГ во время эолевания четко указывает на энцефалопатию, природа которой неизвестна. Однако эпилептические припадки, являющиеся основным клиническим проявлением синдрома, исключительно редко встречаются при идиопатической генерализованной эпилепсии. Поэтому Roger и соавт. отнесли СЛГ к следующей категории: «генерализованная эпилепсия, обусловленная, по-видимому, первичной энцефалопатией». Вследствие всего сказанного СЛГ является необычным криптогенным состоянием, автономным эпилептическим синдромом с хроническим течением и неопределенным прогнозом.

Определение. По определению Международной лиги против эпилепсии (ILAE), СЛГ манифестирует у детей в возрасте от 1 года до 8 лет, но в основном у детей в дошкольном возрасте (3—5 лет). Наиболее распространенные типы припадков — это тонико-аксиальные, атипичные абсансы, но могут быть и другие припадки, такие как миоклонические, генерализованные тонико-клонические (ГТС) или парциальные (последние встречаются редко и характеризуют неблагоприятное течение). На ЭЭГ обычно отмечают аномальную фоновую активность, медленные спайк-волны, меньше 2,5 Гц, а также мультифокальные аномалии; во время сна на ЭЭГ появляются вспышки быстрых ритмов (10 Гц). Имеет место задержка умственного развития. Припадки трудно контролируемые, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. В 60 % случаев синдром встречается у детей с энцефалопатией в анамнезе.

S. Ohtahara в 1995 г. предложил критерии диагностики СЛГ, по которой каждый симптом и признак располагается по степени значимости.

I.    Обязательные критерии.

1. Характеристика припадков. Очень легкие тонические припадки (тонические спазмы — 93,7 %), тонические припадки — 29 %, атипичные абсансы — 25,5 %, частые малые генерализованные припадки, атонические припадки, миоклонические припадки, астатические припадки, комбинированные припадки.

2. ЭЭГ. Межприступная диффузная медленная спайк-волновая активность.

II.  Дополнительные критерии.

1. Начало в 3—5 лет.

2. Умственная отсталость.

Рекомендуемые материалы

3. Быстрый ритм на ЭЭГ во время сна.

4. Аномалии, выявляемые методами нейровизуализации; атрофия головного мозга.

5. Неврологические нарушения.

6. Плохой прогноз, трудность купирования.

III. Условные критерии.

1. Полиэтиологичность заболевания.

2. Пик начала заболевания 1—6 лет.

3.  Припадки в клинике: многократные малые генерализованные припадки, в основном тонические спазмы, иногда — в комбинации с другими типами припадков (генерализованными или парциальными).

Вместе с этой лекцией читают "Болезни печени".

4. Частое развитие неконвульсивного эпилептического статуса (у ²/3 пациентов).

5. На межприступной ЭЭГ: фокальные или мультифокальные спайки на фоне медленной диффузной спайк-волновой активности.

6. Переход из синдрома Веста.

7. Иктальная ЭЭГ: тонические припадки или тонические спазмы: в основном генерализованный билатерально-синхронный ритм (recruiting), описанный R. Morison, E. Dempsey (1949).

Ведущими в клинической картине этой формы эпилепсии являются тонические спазмы, тонические припадки и атипичные абсансы.

Комбинация более двух типов припадков является типичной для синдрома.. Сложные парциальные припадки дебютируют в раннем возрасте. К 5 годам появляются астатические припадки и тонические припадки во время сна. S. Ohtahara (1995) проследил эволюцию резистентных форм эпилепсии раннего возраста в СЛГ и представил эти синдромы и переходные формы.