Клиническая картина и характеристика ЭЭГ в процессе заболевания
Клиническая картина и характеристика ЭЭГ в процессе заболевания.
Клиническая картина заболевания зависит от возраста дебюта и от природы повреждения мозга. При симптоматических формах и при раннем дебюте -чаще наблюдаются сложные парциальные припадки, за которыми следу-- астатические припадки и тонические припадки во время сна. Как правило, при этих формах наблюдаются задержка умственного развития и плохой прогноз.
В типичных случаях при СЛГ имеется характерная триада симптомов, включающая тонические, миоклонические, атипичные абсансы, психические нарушения, пик-волновую активность на ЭЭГ в 1,5—2,5 Гц в обоих полушариях во время бодрствования в межприступном периоде, а во время а отмечается генерализованная ритмичная спайк-активность с частотой около 10 Гц с преобладанием в лобных областях.
Характерны следующие типы приступов: тонические, миоклонические, ипичные абсансы, миоклонически-астатические и атонические [Beaumaier A., Dravet С., 1992]. У одного больного часто сочетаются все типы приступов [Ohtahara S., 1995].
Одним из основных признаков синдрома являются тонические приступы, сочетающиеся с характерной картиной на ЭЭГ. Они могут возникать в ночное или дневное время и бывают аксиальными, проксимальными или тотальными. Тонические приступы в основном либо симметричные, либо четко монолатеральные. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в разгибательном или сгибательном положении, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок и расширение зрачков, апноэ, гиперемию лица. Приступы могут приводить к внезапным падениям.
Потеря сознания наблюдается не всегда, непроизвольное мочеиспускание отмечается очень редко.
Медленноволновая активность на ЭЭГ во время сна предшествует развитию тонических приступов, которые могут быть на этой стадии непродолжительными. У детей младшего возраста часто развиваются серии приступов при пробуждении.
Быстрые разряды достаточно часто наблюдаются во время сна (особенно во время медленно-волнового сна), когда они могут быть очень короткими и выглядеть как субклинические. При атипичных абсансах сознание может полностью не утрачиваться. Наблюдается миоклония век и мускулатуры лица, чаще периоральной. Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» всего тела, начиная с
Рекомендуемые материалы
Рис. 3.11. синдром Леннокса—Гасто (СЛГ). Диффузная пик-медленная активность ЭЭГ. Диффузное замедление ритма.
мышц лица и шеи (голова падает на грудь, рот открыт). Во время этих приступов часто отмечается слюнотечение. На ЭЭГ во время атипичных абсансов наблюдается симметричная (иногда асимметричная) нерегулярная диффузная медленная пик-волновая активность с частотой 2—2,5 Гц. Иногда ее трудно дифференцировать от медленной пик-волновой активности, регистрируемой в межприступном.
В клинической картине больных с СЛГ криптогенной природы преобладают миоклонические и миоклонически-астатические приступы, сопровождающиеся генерализованными полипик-волновыми паттернами на ЭЭГ с региональными замедлениями, наблюдавшимися в 83,3 % случаев, причем выявлялась миграция региональных изменений из одного полушария в другое при динамической записи ЭЭГ.
Миоклонические, миоклонически-астатические или атонические приступы, по нашим данным, приводят к внезапным падениям (головы или всего тела) и носят массивный характер. На ЭЭГ при этом выявляются множественные спайки и медленные волны, или диффузная пик-волновая активность, или быстрый ритм, доминирующий в лобных и височных долях.
Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных приступов (несколько дней, недель) с тенденцией к повторному развитию. Обычно на ЭЭГ выявляется модифицированная гипсаритмия.
По возрасту дебюта наиболее неблагоприятны ранние формы болезни с возникновением ее на 1-м году жизни ребенка, которые также отличаются и по клинической картине от форм заболевания, дебютирующих в более днем возрасте.
Лечение. На основании опыта лечения резистентных форм эпилепсии можно сформулировать следующие принципы терапии. В первую очередь нужно использовать препараты широкого спектра действия — вальпроаты, ламотриджин, топиромат, фелбамат. По возможности следует избегать назначения препаратов, утяжеляющих первично-генерализованные приступы (клоназепам, тиагабин). Для пациента гораздо большую опасность представляют приступы с падениями, чем риск апластической анемии или печеночной недостаточности при примении лекарственных препаратов. Нельзя использовать при лечении более трех, максимум четырех препаратов одновременно.
При достижении хорошего предварительного эффекта можно добавить препараты, направленные на конкретный тип приступов. Часто прием бензодиазепинов на ночь снижает частоту тонических приступов при пробуждении.
Сукцинимиды могут быть использованы в качестве дополнения к лечению атипичных абсансов и миоклонических приступов при СЛГ.
Диакарб — ингибитор карбоангидразы — эффективен в отношении многих типов приступов и обычно хорошо переносится.
АКТГ (синактен-депо) также применим при СЛГ; он часто используется американской школой эпилептологов.
Разработана программная терапия резистентных форм эпилепсии. С применением вальпроевой кислоты удельный вес фенобарбитала в комбинированной терапии снижен более чем на 90 %. Основным препаратом является депакин (вальпроат натрия).
Применение вальпроевой кислоты дает следующие результаты.
Высокую эффективность вальпроатов против парциальных и генерализованных приступов (включая абсансы).
Редкое усиление каких-либо видов приступов при СЛГ.
Менее выраженный седативный эффект по сравнению с барбитуратами.
Лекция "1.1. Информация и данные" также может быть Вам полезна.
Относительную легкость в применении.
Основные побочные эффекты, опасные для жизни, при использовании вальпроатов — поражение печени и поджелудочной железы, тромбоцитопения; последняя особенно проявляется при самой высокоэффективной комбинации вальпроата и ламотриджина. Однако риск развития эпилептического статуса и связанных с ним последствий у пациентов с СЛГ намного повышает риск печеночного поражения или панкреатита при использовании вальпроатов.
Во-первых, большинство пациентов, страдающих СЛГ, не могут быть полностью избавлены от приступов, поэтому целью лечения являются ограничение их числа и поддержание нормальной жизнедеятельности в межприступном периоде.
Во-вторых, основное внимание должно быть уделено амиостатическим приступам (с падениями и травматизацией) и атипичным абсансам (усиливающим тяжесть эпилептической энцефалопатии), опасным для жизни.
В-третьих, ограничение дозозависимых седативного и других побочных эффектов улучшает качество жизни пациента.
В-четвертых, приступы имеют склонность к серийности, и поэтому общий курс лечения направлен на достижение относительной ремиссии; обострения часто не связаны с каким-либо внешним фактором; преждевременное решение об отмене или замене препарата может привести к печальным последствиям.
