Часть 7
КОНКРЕТНАЯ РОЛЬ КАЖДОЙ АМИНОКИСЛОТЫ:
Глутаминовая кислота
а) подвергается прямому окислительному дезаминированиюс образованием альфа-кетоглутарата,
б) вступает в реакции трансаминирования, которые катализируют специфические трансаминазы,
в) является субстратом для синтеза глютамина, который является транспортной формой аммиака и участвует в синтезе мочевины в печени, также глютамин участвует в синтезе пуриновых оснований нуклеотидов и нуклеиновых кислот, аминосахаров и аминопроизводных липидов.
г) принимает участие в косвенном дезаминировании АК-т,
д) участвует в синтезе трипептида глютатиона,
е) является субстратом для образования гамма- аминомасляной кислоты.
Аспарагиновая кислота
Рекомендуемые материалы
а) участвует в реакциях трансаминирования,
б) в синтезе мочевины, как донор NН2-группы,
в) в синтезе пиримидиновых оснований (всей молекулой) и как донор NН2-группы - в синтезе пуриновых оснований,
г) в синтезе аспарагина.
Обе аминокислоты участвуют в формировании третичной и четвертичной структур белков, так как являются полярными заряженными аминокислотами и в образовании гидратной оболочки белков, а также эти аминокислоты принимают участие в формировании активных центров ферментов. Амидирование аспарагиновой и глутаминовой кислот приводит к образованию глутамина и аспарагина, необходимых для синтеза белков.
ОБМЕН ЦИКЛИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА
Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, а тирозин - заменимая аминокислота.
Фенилаланин вступает в незначительное количество превращений в тканях. Кроме включения этой аминокислоты в структуру молекул белка, единственным путем метаболизма фенилаланина у здорового человека является его окисление в тирозин с участием фермента микросомального окисления, специфической монооксигеназой - фенилаланингидроксилазой:
|
|
Тирозин вступает в многочисленные реакции в различных тканях. В результате этих превращений тирозин не только распадается до конечных продуктов, но и дает промежуточные метаболиты, из которых образуются ряд важных соединений, некоторые из которых являются биологически активными веществами.
Из тирозина образуются:
а) гормоны мозгового слоя надпочечников адреналин и норадреналин,
б) меланины - пигменты кожи, волос, радужной оболочки глаза,
в) йодсодержащие гормоны щитовидной железы - тироксин и трийодтиронин.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА
Нарушения обмена этих АК связано с нарушением биосинтеза некоторых ферментов, которые катализируют метаболические превращения этих АК. Результатом нарушения синтеза ферментов является возникновение наследственных генетических заболеваний:
Люди также интересуются этой лекцией: 40 мм подствольный гранатомет ГП-25.
1) фенилкетонурия - нарушен синтез фенилаланин-гидроксилазы, поэтому фенилаланин превращается в фенилпируват, который оказывает токсическое воздействие на развитие некоторых отделов головного мозга.
2) альбинизм - нарушен синтез ферментов, превращающих ДОФА в ДОФА-хром, поэтому нарушается синтез меланинов.
3) алкаптонурия - нарушен синтез диоксигеназы гомогентизиновой кислоты, она выделяется с мочой, моча приобретает черный цвет.
4) кретинизм - нарушен синтез йодиназы, что приводит к нарушению синтеза йодсодержащих гормонов щитовидной железы.
5) может быть нарушен синтез фермента тирозиназы, который катализирует превращение тирозина в ДОФА, следовательно будет нарушаться синтез гормонов мозгового слоя надпочечников и меланина.
Из всех этих заболеваний в настоящее время удается лечить фенилкетонурию, для этого из рациона ребенка исключают фенилаланин и увеличивают в пище количество тирозина. Если ребенка держать на этой диете до 6-7 лет, тогда не возникает умственная отсталость, т.к. к 6-7 годам успевают развиться отделы головного мозга, развитие которых задерживается при избытке в ткани мозга фенилпирувата.
