Диссертация (Дифференциальная диагностика гигантоклеточных поражений костей у детей), страница 6

Кортикальный слой, как правило, не нарушен, но может бытьистончен и фокально эрозирован. Периостальная реакция обычно неопределяется или обнаруживается в виде ободка, непрерывного типа.Вовлечения в патологический процесс прилежащих мягких тканей обычно неотмечается, но не исключено при агрессивном клиническом течениизаболевания. Образование может быть септированным, а также содержатькистозный компонент по типу вторичной АКК. При возникновении ЦГКГ вчелюстях иногда удается обнаружить деформацию зубов и нарушениеформирования прикуса.При КТ-исследовании определяется хорошо ограниченный литическийгиповаскулярный очаг, по плотности близкий к мышечной ткани.При МРТ-исследовании выявляется гипоинтенсивный сигнал в Т1 и Т2режимах.Макроскопическоеисследование.Нараспилах(срезах)очагпоражения, как правило, хорошо ограничен, солидный серовато-красногоцвета,сучасткамикровоизлияний.Вотдельныхслучаяхможетприсутствовать кистозный компонент по типу вторичной АКК.При гистологическом исследовании образование имеет относительночеткую границу, иногда в периферических зонах встречаются очагиреактивного костеобразования в виде незрелой грубоволокнистой костнойткани.

Состоит из вытянутых веретеновидных клеток, ядра которых также32вытянутой формы. Клетки могут формировать хаотично расположенные впространствепучки.Межклеточныйматриксколлагенизированный.Митотическая активность низкая или не определяется. Некоторые авторысообщают,чтоверетеновидныеклеткиприЦГКГактивируютдифференцировку предшественников остеокластов через RANKL/RANKмеханизм [110]. Поэтому, одним из постоянных гистологических признаковЦГКГявляетсяобнаружениекластеровгигантскихмногоядерныхостеокластоподобных клеток, которые имеют тенденцию к неравномерномураспределению, чаще концентрируются вокруг очагов кровоизлияний. Частовыявляютсяэкстравазатныеэритроциты,гранулыгемосидеринаигемосидерофаги (хорошо видны при окраске на железо по Перлсу). Внекоторыхучасткахможетбытьобнаруженаслабовыраженнаявоспалительная инфильтрация, в основном, за счет лимфоцитов.ДляЦГКГнесуществуетопределенногоиммунофенотипа.Внекоторых литературных источниках можно найти сведения о позитивнойреакции с p63 на веретеновидных клетках (не является специфичной толькодля ЦГКГ).

Гигантские многоядерные клетки экспрессируют CD68 [66],Macrophage.Вдоступныхлитературныхисточникахнаминеобнаруженоинформации о каких-либо хромосомных или геномных поломках при ЦГКГ.В 2014 году исследователи из Великобритании Adrienne M. Flanagan и PaulM. Speight опубликовали статью «Giant Cell Lesions of Craniofacial Bones», вкоторой кратко и удачно суммировали последние знания о гигантоклеточныхпоражениях костей, в том числе о генетических аберрациях [71].

Они такжене нашли генетических дефектов в рамках группы ЦГКГ. Однако, удалосьчетко генетически разграничить ГКО (H3F3A p.Gly34Trp), ЦГКГ и АКК(t(16;17)(q22;p13)) и убедительно показать, что это абсолютно разныеновообразования.Дифференциальная диагностика ЦГКГ проводится с другими ГКП(ГКО, АКК, ГКЛ), а также с фиброзной дисплазией, ювенильной33оссифицирующей фибромой и группой одонтогенных опухолей (прилокализации в челюстях).Основным методом лечения ЦГКГ является хирургический.

Объем ивыбортактикилечениязависятотраспространенностипоражения,локализации, возраста пациента и других факторов. Применяется каккюреттаж, так и радикальная резекция образования en block. Применяютвведениекортикостероидовтерапевтическиеметодывочаглеченияпоражения.(приемСуществуютпрепаратов,исодержащихкальцитонин) [74].1.3.3 Аневризмальная костная киста (АКК).Аневризмальная костная киста (АКК) – это локально деструктивноедоброкачественное неопластическое поражение кости, состоящееизмножества кистозных полостей, заполненных кровью [15].Впервые была описана в 1942 году Jaffe и Lichtenstein [44].

Онианализировали случаи простой костной кисты и 2 из них не вписывались вэто определение так как «вздували» кость на рентгенограмме и содержалимножественные полости, заполненные кровью при патоморфологическомисследовании.Позжеонисобралибольшееколичествоподобныхнаблюдений, что позволило окончательно разделить понятие простойкостной (однокамерной) и аневризмальной костной кисты. До этого событияиспользовались различные термины для обозначения данной патологии,например,«атипическаягигантоклеточнаяопухолькости»,«субпериостальная гигантоклеточная опухоль», «доброкачественная костнаяаневризма» или «оссифицирующая гематома» [46].Этиология и патогенез данной опухоли остаются до конца неизученными по настоящее время. Существует лишь несколько теорийвозникновения АКК, учитывающих влияние различных предрасполагающихфакторов (локальных сосудистых, травматических и генетических).

Наиболеераспространенной до недавнего времени была гипотеза о локальных34сосудистых нарушениях в костной ткани. Считалось, что нарушениемикроциркуляцииприводилокповышениювенозногодавленияспоследующей дилатацией сосудов и возникновению АКК [47].Частота выявления АКК в общей популяции 0,14 на 100000 населения.В структуре всех новообразований костей на АКК приходится от 1% [43] до9,1% [42].Выделяют первичные и вторичные АКК. Первичной считается АКК вкоторой не выявлены признаки иной опухоли. Вторичной считается АКК,которая является лишь элементом в структуре другой опухоли кости(например, вторичная АКК при ГКО, хондробластоме и др.) [59]. На долюпервичной АКК приходится от 50 до 70% случаев, на долю вторичной 30 –50% [45].

В данном контексте речь по умолчанию идет о первичной АКК,как о самостоятельной нозологической единице.Может наблюдаться во всех возрастных периодах, однако, наиболеечасто встречается у детей и подростков (до 80%), несколько реже встречаетсяу детей в возрасте младше 5 лет. Распределение полов примерно равное.Часть авторов пишут о незначительном преобладании лиц женского поласреди заболевших с соотношением 1:1,3 [43].В патологический процесс могут быть вовлечены любые кости скелета,но обычно АКК возникает в зоне метафизов длинных трубчатых костей(бедренная, большеберцовая и плечевая кости), составляя 50-60% (40%приходится на длинные трубчатые кости нижних конечностей и 20% надлинные трубчатые кости верхних конечностей).

Часто можно встретитьпоражение задних элементов позвонков (20-30%), мелких костей кистей истоп [57; 61], а также плоских костей скелета (кости таза, лопатка). В костяхчерепа и челюстях регистрируется редко. Есть единичные описания АККмягких тканей (экстраскелетная локализация) [56].НаиболеепостояннымиклиническимипроявлениямиприАККявляются болевые ощущения и увеличение объема пораженной кости(конечности), в части случаев может формироваться деформация. Если35опухоль располагается в позвонках, может присутствовать локальнаяневрологическая симптоматика.При рентгенологическом исследовании выявляется эксцентрическийлитический очаг поражения, как правило, выходящий за нормальныеанатомические границы кости, с истончением кортикального слоя, набольшем протяжении хорошо ограничен за счет тонкого склеротического«ободка» (периостальная реакция).

Толщина данного «ободка» зависит оттемпов роста опухоли, чем медленнее рост, тем больше толщина и наоборот.При локально агрессивном поведении АКК можно наблюдать разрушениекортикального слоя кости, а также участки «потери» границ опухоли вприлежащихмягкихтканях.Некоторыхслучаяххорошовиднасептированность образования, поэтому, некоторые авторы применяют дляописания рентгенологической картины термин «мыльные пузыри» [42]. Прибольшихобъемахпораженияопухольможетразрушатьростковуюпластинку, распространяясь на эпифиз с последующей деструкциейсуставного хряща. Такой «агрессивный» характер поведения делаетнеобходимым дифференцировать АКК с ГКО и остеосаркомой.ПриКТ-исследованииболеечетковидныграницыраспространенность опухоли, что позволяет более детальноистадироватьпатологический процесс (Enneking staging system).При МРТ-исследовании характерно обнаружение множественныхуровней жидкости (fluid-fluid levels) в режиме Т2 вследствие разделениякомпонентовкровииихразличнойсуммарнойплотности(сыворотка/форменные элементы).Примакроскопическоммультикистозноеобразование,исследованииполостиАККкотороговыглядитзаполненыкаккровью.Границы образования относительно четкие.

На отдельных участках можетразрушатькортикальныйанатомическиеграницы.слойСепты,кости,выходяразделяющиезаееполостинормальныемогутбытьвариабельными по толщине. Встречаются солидные участки, которые36следует обязательно брать в исследование в полном объеме для возможногообнаружения иной опухоли и исключения вторичного характера АКК.