Диссертация (Диагностическое значение анализа матриксных металлопротеиназ у детей с расщелиной губы и неба), страница 5

Основная функция этих клеток заключается взащите организма от чужеродных агентов [178]. Исследования о тучных клеткахмалочисленны, в научной литературеописывается их участие в формированииобщего адаптационного синдрома, а повышенный уровень в периферическойкрови связывают с развитием аллергической реакции.

Их функция связана ссинтезом, накоплением и секрецией ряда биологических активных веществ,главным образом - гепарина, гистамина, серотонина, интерлейкинов, факторовроста [151].Данные литературы свидетельствуют о том, что нарушения обменныхпроцессов в соединительной ткани играют важную роль в патогенезе развитияхронической обструктивной болезни легких [21] атеросклероза сосудов [192]структурных изменений костной ткани [212,215].25Формирование врожденных пороков развития логично объяснить состороны мультифакторной теории соединительно тканной дисплазии. В.П.Козлова (1994), А.Ф. Сулимов с соавт (2004), А.

В.Клеменев (2003) указывали навозможностьразвитияврожденнойпатологииЧЛОсопровождающиесянарушением процесса формирования тканевых структур в результате дисплазиисоединительной ткани.Соединительная ткань в организме человека отвечает за многие важнейшиефункции такие как: формирование каркаса органов и тканей, поддерживаетводно-солевой баланс, участвует в иммунном ответе организма, формированииорганов и онтогенезе, процессу агрегации тромбоцитов, регенерации костей итканей [15,26,102].Дисплазия соединительной ткани ведет к снижениюсодержания или соотношения определенных типов коллагена что ведет кпатологии в развитии соединительно-тканных структур во время эмбриональногоразвития [40,50,60,68,94,97,101].Закладка и дифференцировка всех соединительнотканных элементов впериод эмбрионального развития зависит от мезенхимы, которая являетсяэмбриональной соединительной тканью.

Исходя из этого можно считатьрасщелину губы и неба как одно из проявлений соединительно тканной дисплазии[36,119]. Исходя из этого подтверждается теория R. Stark, о том, чтоформирование РГН дефекта, является следствием неполного наполнениямезодермой эмбриональных отростков, расположенных около ротовой ямкиплода [5,68,40, 22, 60].Синдром дисплазии соединительной ткани (СДСТ) является системнымпроцессом,которыйвовремяонтогенезаопределяетмежтканевыеимежклеточные взаимодействие, полостей, образование формы тканей, органов.Т.е. соотношения частей всего тела [41,52,55,184].Полученныеданные,врезультатемногочисленныхисследованийсвидетельствуют о разнообразии внешних и висцеральных фенотипическихпризнаковСТД.Данныепризнакиопределяютширокоеклинических проявлений патологии соединительной ткани.разнообразие26Дети с РГН и неба по сравнению с детьми, без РГН, подвержены болеечастому клиническому проявлению внешних признаков СТД.

Локализацияданных проявлений- голова (41%), тело (32%), конечности (27%).Признакидисплазии соединительной ткани у детей с РГН: слабые волосы (40,5%), эпикант(21%), короткая уздечка губы, короткая уздечка языка (92,4%), гипертелоризмглаз (33,5%), деформации позвоночника (52,0%), миопия (36,7%), лицо узкое иудлиненное (55,9%), сандалевидная щель (43,1%), девиация мизинца кисти (47%),повышенная мобильность суставов (45,1%), гипертелоризм глаз, низкий индексмассы тела (53%), (42,2%) [5].Фенотипическими признаками соединительной ткани у 40,4% детей с РГНсопровождаются гипоплазией скуловой кости, гипоплазией челюсти, гипо иаплазией ушной раковины. Также наблюдается образование свищей челюстнолицевой области, которые образуются с рождения, пороки развития органовзрения.

До крайне высоких значений увеличиваются внешние признаки СТД у20% детей с РГН и частичной расщелиной неба. У детей с одностороннейрасщелиной верхней губы, расщелиной твердого и мягкого неба, расщелинойальвеолярного отростка. При двусторонней расщелине верхней губы- у 63%детей, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба. Признаки нарушеннойорганизации соединительной ткани в морфоструктуре тканей верхней губы,мочеточников и сердца при РГН наблюдались с образованием зон массивногофиброза с разрастанием волокон коллагена [6].Термином"дисплазия"обозначаетсянарушениеформированиясоединительнотканных структур в процессе эмбриогенеза, выходящие за пределыобщепризнанной нормы [33,58,88].

В основе дисплазии соединительной тканилежит патология структуры ткани, следствием которой является снижениесодержание определенных типов коллагена и нарушение их баланса [93,74,113].Обусловленныегенетическимидеформациямиструктурныедефектыразличных частей соединительной ткани, следствием которых, является снижениеееустойчивости,стабильностиипрочности,приведуткобразованиюопределенных клинических проявлений в органах, в которых саморазвитие и27единообразиесоединительнойтканиимеетприоритетноезначение[86].Установлено, что у пациентов с ДСТ изменяется послеоперационное состояние ирезультаты после оперативного вмешательства, проводимого в зоне лице вэстетическихцелях.Зачастую,можноподчеркнутьвыраженныйисохраняющийся более длительное время отек мягких тканей, во время которогообразуются кровоизлияния и гематомы.

Также частое осложнение хирургическоголечения у таких пациентов – это фиброз и некроз мягких тканей [100].Исследуя детально строение слизистой оболочки полости рта с помощьюгистологических препаратов у пациентов с внешними проявлениями дисплазиисоединительной ткани О. Л. Мишутина (2002) обнаружила определенныеособенности. Они выражались в ороговении соединительной ткани доходящегодо образования склероза в определённой области, а также снижение уровняфибронектина, очаговом распределении его под эпителием и строме, а в рядеслучаев - его полном отсутствии [78].Поскольку сомиты мезодермы формируют мезенхиму - так называемую"эмбриональную соединительную ткань", определяющую на этапе эмбриогенезамеханизмобразования и дифференцировки всех соединительных элементов,развитие расщелины верхней губы и неба в этой связи вполне логичнорассматривать как следствие дисплазии соединительной ткани [116].1.4.Сроки проведения хирургического вмешательства у детей срасщелиной губы и небаК лечению пациентов с РГН приступают с рождения ребенка ипродолжается довольно долгое время.

Следует отметить, что зачастую лечение небывает успешным. Результаты лечения не оправдываются ожидания по причинетого, что предлагаемые подходы несовершенны. Самыми тяжёлыми ошибками сдалеко идущими последствиями, являются ошибки, в самом раннем возрасте.Такие ошибки приводят к усугублению вторичных деформаций ЧЛО следствиемэтого является поздняя и не полная реабилитация пациентов [19,35].

Основнаямасса программ реабилитация ориентированы на раннюю реабилитацию, так как28такой подход обеспечивает наилучшие условия для гармоничного развитияздоровья и личности ребенка [45,49]. По данным исследователей 95% детей срасщелиной губы и неба, при правильном подходе к лечению и оказаниюдолжных реабилитационных программ могут стать полноценными членамиобщества [103].Значительный недостаток поздних операций (6-8 лет) – неполноевосстановление функций, которые были нарушены в результате заболевания РГН,а также развитие вторичных воспалительных заболеваний ЛОР органов.

Внастоящее время общепризнано, возраст не имеет никакого особого значения длярешения о проведении пластики неба. Основными критериями являются: тяжестьврожденного порока развития, возможность лечения ортодонтически, а такжесопутствующая патология. В настоящее время пластику расщелины небапроводят детям от 2 - 3 лет до 5-6 лет. На определение возраста хирургическоголечения влияет тяжесть патологии. Детям от 2-3 лет можно провестихирургическое лечение частичной расщелины мягкого неба, а в возрасте от 3 до 5лет детям с расщелиной мягкого и твердого неба. Следует отметить, что пластиканеба должна быть проведена максимально щадящими способами, не затрагиваякостнуютканьиприобязательномортодонтическомлечениивпослеоперационном периоде, это обусловлено тем, что при раннем вмешательствена костной ткани более вероятна вторичная деформация неба.А.А.

Лимберг (1968, 1975) полагает, что при расщелине мягкого неба ичастичной расщелине твердого неба операция допустима в возрасте 5-7 лет, а приполных – в 10-12 лет, так как считает, что ранние операции на небе вызывают вдальнейшем недоразвитие и деформацию верхней челюсти [64,65]Ю.И. Бернадский (1978) считает, что при частичной расщелине небаоперация возможна в возрасте 2-3 лет. При наличии расщелины части твердогонеба и всего мягкого неба, операцию следует проводить в возрасте 3-4 лет,осуществляя после этого логопедическое обучение под наблюдением ортодонта.При полной РГН операцию следует проводить в возрасте 7-8 лет [8,9,10].29J. Bardach с соавт. (1984) оперировал детей сначала в возрасте 6 лет, а затемв возрасте от 1 года до 2 лет. Этому способствовали три обстоятельства.