92631 (Опухоли яичников), страница 5

Лютеинизированная текома наряду с признаками типичной текомы или фибромы яичника имеет округлые четко очерченные очаги стероид-продуцирующих клеток. Указанные клетки обладают развитой эозинофильной зернистой цитоплазмой, а также округлыми ядрами. В отдельных случаях их цитоплазма содержит кристаллы Рейнке. Такой вариант опухоли называют стромальной лейдиео-клеточной опухолью. Лютеинизированная текома встречается у более молодых пациенток, нежели обычная текома, и может проявиться гиперандрогенными биохимическими синдромами без признаков маскулинизации.

1.3 Фиброма яичника

Фиброма яичника - доброкачественная опухоль, развивающаяся из его стромы. Опухоль округлой или овальной формы, односторонняя, плотная, иногда инкрустирована солями кальция, с узловой или гладкой поверхностью. Размеры опухоли варьируют от микроскопически определяемого образования до головы взрослого человека. Цвет опухоли белый, при некрозе буро-красный. Опухоль имеет ножку, что создает условия для ее перекручивания. Обычно фиброма яичника возникает у женщин в возрасте 40 - 50 лет. Наиболее характерно для этой группы опухолей появление асцита. Иногда при фиброме яичника одновременно с асцитом наблюдаются гидроторакс, анемия (триада Мейгса). Причины возникновения асцита и гидроторакса неизвестны. Однако предполагают, что асцит образуется вследствие проникновения транссудата из фибромы яичника, так как опухоль капсулы не имеет. Появление гидроторакса, повидимому, обусловлено проникновением асцитической жидкости через межклеточные щели диафрагмы. Фибромы яичника у некоторых больных сочетаются с миомой матки. Диагноз обычно ставится при микроскопическом исследовании удаленной опухоли.

Стромальная лютеома - небольшая опухоль, которая обычно встречается в постменопаузальном периоде жизни. Она сопровождается явлениями гиперэстрогенемии, в связи с чем возможно развитие гиперплазии эндометрия и маточных кровотечений. Это преимущественно односторонняя опухоль, которая не превышает 3 см в диаметре и имеет вид четко очерченного узла. На разрезе ткань опухоли имеет серовато-желтый цвет и очажки красноватого или коричневатого оттенка. Опухоль менее 0,5 см в диаметре следует расценивать как узелковый гипертекоз. Под микроскопом узел лютеомы построен из лютеиновых клеток, лежащих диффузно или группами. У них небольшие округлые ядра с одним круглым ядрышком и развитая эозинофильная цитоплазма, содержащая включения липохрома и небольшое количество жира.

Фибросаркома - фибробластическая опухоль, которая в типичных случаях содержит больше четырех фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа, а также характеризуется значительной ядерной атипией. Она чаще встречается у пожилых женщин в виде одностороннего крупного новообразования, имеющего на разрезе солидную консистенцию, очаги кровоизлияний и некроза

1.4 Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли

Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли (син. андробластомы). В эту группу включены редкие новообразования, содержащие в чистом виде или в разных сочетаниях клетки Сертоли, клетки, напоминающие эпителий сети яичника, фибробластоподобные элементы и клетки Лейдига разной степени дифференцировки.

А). Опухоль яичника из клеток Сертоли (син. сертолиома яичника) встречается редко, у женщин разных возрастных групп, чаше у 20-40-летних. Поражение обычно одностороннее, проявляется эстрогенным или андрогенным эффектом. Иногда опухоль вырабатывает прогестины, изредка даже ренин, приводящий к артериальной гипертензии. Но все же почти в половине случаев опухоль гормонально-неактивна. Размеры опухоли варьируют от 1 до 30 см в диаметре. На разрезе она имеет желтовато-коричневый цвет, иногда очаги кистозной дегенерации и кровоизлияний. Обычно опухоль из клеток Сертоли доброкачественная. Описаны лишь единичные наблюдения с отдаленными метастазами и смертельным исходом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток Сертоли, формирующих тубулярные, трабекулярные или солидные структуры. В типичном трабекулярном варианте эти высокие и кубические эпителиоциты с овальными или округлыми ядрами содержат в некоторых из своих ядер щели и небольшие ядрышки.6 большинстве участков они обладают светлой, иногда эозинофильной цитоплазмой. В ней часто накапливается жир. Опухолевые клетки формируют анастомозируюшие трубки и трабекулы. Иногда в результате их пролиферации просвет в трубках исчезает, и гипер-хромные клетки с неразвитой цитоплазмой формируют плотные солидные структуры.

Б). Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига встречается у женщин в широком возрастном диапазоне, но чаше у молодых. Более чем в 1/3 наблюдений она обладает гормональной активностью, преимущественно андрогенной. Новообразование обычно одностороннее, размеры плотного дольчатого и желтоватого опухолевого узла значительно варьируют. Паренхима новообразования состоит из клеток Сертоли и элементов стромального происхождения, включая клетки Лейдига. В ней также часто обнаруживаются гетерологичные элементы. Различают два типа опухоли по направлению и еще три типа - по степени гистологической дифференцировки. Ретеформный тип, как правило, встречается у более молодых пациенток, имеет кистозное строение и содержит рыхлые сосочковые массы, редко сопровождается вирилизацией. При этом варианте опухоль, наряду с клетками Сертоли и Лейдига, содержит обширные сетевидные структуры, представленные сосочками и щелями, имеющими сходство с сетью яичка (ретеформный компонент). Строма сосочков может быть гиалинизированной и напоминать стержни сосочков светлоклеточного рака или отечной и иметь сходство с серозными опухолями. Сосочки и щели выстланы уплощенными или кубическими клетками иногда с нагромождением ядер.

Тип с гетерологичными элементами и может содержать кисты, очаги некроза и кровоизлияний. Муцинозный характер кист иногда можно увидеть макроскопически. Наряду с клетками Сертоли и Лейдига этот тип включает в себя муцинозный эпителий и производные мезенхимы.

Обычно гетерологичные элементы обнаруживают в опухоли умеренной и низкой степени гистологической дифференцировки. Железы и кисты выстланы эпителием желудочного или кишечного типов. Встречаются структуры типа карциноида или же высокодифференцированной аденокарциномы. Изредка попадаются участки хряща, поперечнополосатой мышцы или рабдомиосаркомы. В редких наблюдениях описаны скопления гепатоцитов и нейробластов.

У высокодифференцированных новообразований хорошо выявляются два компонента: клетки Сертоли, образующие тубулярные или небольшие солидные структуры, и клетки Лейдига, в цитоплазме которых обнаруживаются жир, пигмент липохром, иногда кристаллы Рейнке. В умереннодифференцированных опухолях полигональные клетки Сертоли образуют солидные гнезда разного размера. Их цитоплазма имеет вид узкого ободка, а ядра - мелкие и гиперхромные. Иногда клетки Сертоли формируют мелкие кистозные и фолликулярные структуры с эозинофильным секретом, имеющие некоторое сходство с тканью щитовидной железы. Что касается клеток Лейдига, то, несмотря на определенный полиморфизм, они сохраняют свое типичное строение, диффузно располагаются между клетками Сертоли или формируют небольшие гнезда. Их цитоплазма может быть вакуолизирована. Строма в таких новообразованиях отечная и на большом протяжении имеет вид незрелой мезенхимальной ткани. Низколифферениированиые опухоли представлены саркоматозной тканью и напоминают фибросаркому. Лишь обнаружение на ограниченных участках типичных структур опухоли Сертоли-Лейдига дает основание для правильного диагноза.

1.5 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками

Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками встречается в сочетании с синдромом Пейтца-Джигерса и как самостоятельная форма. Опухоль, связанная с указанным синдромом, обычно множественная, мелкая и является находкой на операции или аутопсии. Эта форма опухоли, как правило, поражает оба яичника. Возраст больных обычно моложе 30 лет.

Малигнизация не встречается. Самостоятельная форма - обычно односторонняя, при этом узел достигает в диаметре 30 см и более. Макроскопически представляет собой опухоль солидной консистенции с желтовато-оранжевой поверхностью разреза. На поверхности разреза видны отложения солей кальция и участки кистозной дегенерации. Такая форма часто сопровождается гормональной активностью, обычно эстрогенной. Иногда опухолевые клетки вырабатывают прогестерон, приводящий к децидуализации эндометрия. Самостоятельная форма новообразования способна давать метастазы как в регионарные, так и отдаленные лимфатические узлы. Под микроскопом опухоль характеризуется наличием гнезд из трубок кольцевидной формы, вокруг которых ориентированы клетки Сертоли. Просвет трубок заполнен эозинофильной гиалинизированной массой. Гиалинозу может подвергаться и строма опухоли. У больных с синдромом Пейтца-Джигерса подобные гнезда имеют мелкие размеры и лежат в ткани яичника беспорядочно. В самостоятельной форме опухоли более крупные гнезда с вышеописанным строением могут сочетаться со структурами микрофолликулярной гранулезоклеточной опухоли и высокодифференцированным вариантом опухоли из клеток Сертоли. Характерно также и обызвествление, принимающее иногда очень интенсивный и распространенный характер.

1.6 Стероидно-клеточная опухоль яичников

Стероидно-клеточная опухоль яичников, неклассифицируемая представляет собой неоднородную группу новообразований, построенных из сочетаний элементов, напоминающих клетки Лейдига, в которых, правда, отсутствуют кристаллы Рейнке, и элементов, напоминающих клетки сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли встречаются у женщин любой возрастной группы, чаще в возрасте 30-40 лет. Они обычно продуцируют андрогены, хотя могут вырабатывать эстрогены, прогестин, кортиэол и даже альдостерон. Поражение обычно одностороннее, изредка двустороннее.

Макроскопически опухоль солидной консистенции, не превышающая в диаметре 10 см, имеет на разрезе дольчатый вид, желтый или коричневато-красный цвет, иногда с очагами кровоизлияний и кистозной дегенерации. Как правило, опухоль имеет доброкачественный характер. Очень редко отмечается злокачественное течение, в основном у больных более старшего возраста.

Под микроскопом ткань новообразования состоит из полигональных или округлых клеток с четкими границами цитоплазмы, которая может быть эозинофильной, зернистой или очень богатой включениями жира, вплоть до перстневидной формы. Ядра этих клеток округлые, иногда мелкие, зачастую с хорошо различимыми ядрышками. В зависимости от количества и характера стромы опухолевые клетки формируют разные структуры - диффузные, гнездные, трабекулярные, которые лежат в фиброзной или миксоматозной строме, иногда содержащей отложения солей кальция. Вокруг опухоли в пораженном органе, а также в другом яичнике видны поля гипертекоза. Злокачественная форма опухоли выражается в повышенной митотической активности (более двух фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) и выраженных признаках ядерной атипии

Опухоль из клеток Лейдига (син. лейдигома яичников) обычно встречается у женщин старше 50 лет. Зачастую она вызывает медленно нарастающий андрогенный эффект, реже сопровождается гиперэстрогенией. Опухоль отличается доброкачественным течением и односторонним поражением. Она имеет вид четко очерченного узла красновато-коричневого и даже черного цвета, не превышающего 3-4 см в диаметре. Клиническое течение опухоли из клеток Лейдига доброкачественное. Под микроскопом ткань новообразования состоит исключительно из клеток Лейдига. Топографически различают тип, построенный из клеток Лейдига и целиком локализованный в области хилуса, и тип, просто растущий в ткани яичника, - нехилусную опухоль из клеток Лейдига. Клетки лейдигомы яичников обладают округлыми ядрами, содержащими одно или несколько ядрышек, и развитой эозинофильной цитоплазмой. В цитоплазме обнаруживаются липохром и игольчатые кристаллы. Последние из них хорошо различимы при фиксации материала в смеси Ценкера и окраске гистологических срезов трихромом Массона. Кроме кристаллов Рейнке, в цитоплазме можно видеть вакуоли и скопления эозинофильных масс.

Опухолевые клетки образуют массивные скопления в гиалинизированной строме, которая иногда делит всю ткань новообразования на дольки. Изредка обнаруживаются признаки клеточного полиморфизма. Характерным признаком является фибриноидный некроз стенок кровеносных сосудов.

Андробластома (аденобластома) возникает из зачатков половой железы с потенциально мужским направлением развития, обладает маскулинизирующим свойством. Маскулинизирующие опухоли составляют 0,4% всех новообразований яичников. Принято различать недифференцированный, дифференцированный и промежуточный типы опухоли. Для недифференцированного типа опухоли характерно большое количество клеток Лейдига, что обусловливает выраженный вирилизирующий эффект. При дифференцированном типе в опухоли преобладают трубчатые образования, имеющие клетки, подобные сертолиевым. Этот вид опухоли встречается крайне редко. Промежуточный тип опухоли имеет смешанное строение. Маскулинизирующие опухоли встречаются в любом возрасте, но наиболее часто - в 20 - 30 лет и 50 - 70 лет. В клиническом течении маскулинизирующих опухолей можно выделить период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.

У женщин репродуктивного возраста в начале заболевания менструации становятся редкими, скудными и переходят в аменорею. Одновременно наступают атрофия молочных желез, матки, бесплодие, телосложение становится мужеподобным, наблюдается рост волос на лице, груди, конечностях. На коже лица появляются акне, изменяется тембр голоса, он становится грубым. Появляются гипертрофия клитора, облысение по мужскому типу, снижается или исчезает половое чувство. Все эти признаки развиваются в течение нескольких лет, реже быстрее, в течение нескольких месяцев. Явления дефеминизации обусловлены избыточным образованием андрогенов (тестостерона), угнетающих фолликулостимулирующую функцию гипофиза, в результате чего количество эстрогенов снижается и тем самым создаются условия для развития маскулинизации.

При гинекологическом исследовании определяется плотное одностороннее округлой или овальной формы образование размером от микроскопических до 30 см диаметре. На разрезе опухоль желтого цвета с различными оттенками.

Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.

Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.

1.7 Гинаидробластома

Гинаидробластома содержит высокодифференцированные структуры гранулезоклеточной опухоли и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Для верификации этой формы необходимо, чтобы объем каждого компонента составлял не менее 10% от всего объема новообразования. Течение опухоли доброкачественное, прогноз благоприятный.

1.8 Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника

Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника - сборная и не всеми признаваемая группа умеренно - и низкодифференцированных новообразований, в которых встречаются элементы как полового тяжа, так и стромы яичника.

IV. Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли составляют примерно 30% от всех первичных новообразований яичников. Они представлены широким спектром новообразований, происходящих из герминогенных клеток и включающих в себя: недифференцированные опухоли; формы, напоминающие неэмбриональные структуры; опухоли, содержащие зрелые и незрелые производные одного или более эмбриональных листков или единственного, исключительно мезодермального, листка.

1.1 Дисгерминома

Дисгерминома (семинома яичника) - злокачественная опухоль яичника, в связи с выраженным сходством с соответствующей тестикулярной опухолью. Дисгерминомы составляют около 1-2% опухолей яичников, наиболее часто выявляются в возрасте от 10 до 30 лет, примерно в 5% случаев до 10 лет и очень редко после 50 лет. Дисгерминома составляет около 3% среди злокачественных опухолей. Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами.

Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли.