enc (Энцефалит), страница 2

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причиной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенеративных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемозговыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2—3 десятилетия.

Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефалита в настоящее время не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона, однако практического опыта в этом отношении еще нет. Целесообразны проведения рекомендуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1—1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десенсибилизирующих препаратов (антигистаминные — димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5—10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противовоспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глюкозой) (рис. 108).

Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид-ратирующая терапия (но на фоне постепенной регидратации во избежание резкого обезвоживания мозга): мочегонные средства — лазикс внутримышечно или внутривенно, фонурит, новурит в сочетании с внутримышечным введением 25% сульфата магния; в капельнице— 10—20% маннитол, 30% глицерин (можно внутрь с молоком, соком), гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагий и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, аминазин, димедрол, новокаин).

Для лечения акинетико-ригидного синдрома применяют атропино-вые препараты — циклодол (ромпаркин), паркинсан, динезин, беллазон и др., в дозировках, соответствующих возрасту ребенка. Одновременно вводят внутримышечно витамин Bia. В последние годы для лечения паркинсонизма стали успешно применять препарат L-ДОФА, который является биохимическим предшественником дофамина и катехоламинов (адреналина, норадреналина). Обнаружено, что в здоровом мозге наивысшая концентрация дофамина определяется в подкорковых ядрах и прежде всего в полосатом теле. При паркинсонизме параллельно с дегенерацией клеток черного вещества наступает резкое снижение содержания дофамина в стриарной системе. Правильность предположения, что с этим связано развитие акинетико-ригидного синдрома, отчасти подтверждается терапевтическим эффектом введения в организм L-ДОФА, повышающего концентрацию дофамина и нормализующего функциональные взаимоотношения структур экстрапирамидной системы.

В ряде случаев выраженный эффект достигается с помощью хирургического лечения, направленного на уменьшение нисходящего потока тонической импульсации и разгрузку периферического мотонейрона. Стереотаксическими расчетами обеспечивается точное попадание иглы с жидким азотом в нужный участок мозга (зрительный бугор, медиальная петля или бледный шар). Применяются также электролиз через введенные в мозг микроэлектроды, коагуляция спиртом и т. д.

При клиническом завершении острой фазы эпидемического энцефалита, после выписки ребенка из стационара для профилактики наступления хронического периода периодически проводят десенсибилизирующую и противовоспалительную терапию.

Клещевой энцефалит

Клещевой энцефалит (весенне-летнйй, таежный, дальневосточный, русский энцефалит) описан А. Г. Пановым в 1935 г. Л. А. Зильбер, М. П. Чумаков, А. К. Шубладзе и др. выделили фильтрующийся вирус-возбудитель энцефалита и показали путь передачи: от грызунов, являющихся резервуаром вируса, через иксодовых клещей, основных переносчиков весенне-летнего энцефалита. Помимо укуса клеща, заражение возможно и при употреблении молока инфицированных животных. Кроме грызунов, резервуаром вируса могут быть птицы, дикие и домашние животные, а также сами клещи (возбудитель передается трансовариально и сохраняет вирулентность при перезимовывании клещей).

Заболевают клещевым энцефалитом преимущественно лица, живущие или работающие в лесистых, таежных районах (лесорубы, охотники, геологи, нефтяники и др.), причем приезжие заболевают чаще, чем коренные жители. Характерна очаговость заболеваемости, связанная с распространением в местности иксодовых клещей. Эндемические. очаги наблюдаются в Сибири, Казахстане, на Урале, Дальнем Восток^. Спорадические случаи регистрируются и на европейской территорий Советского Союза. В некоторых странах Европы (Чехословакия, Польши) описаны случаи «молочного», «козьего», «двухволнового менингоэнц4-фалита», возникающего при употреблении в пищу молочных продуктов или молока коз и коров, зараженных вирусом клещевого энцефалита.

При укусе клеща вирус попадает непосредственно в кровь больного и затем распространяется гематогенно, достигая максимальной концентрации в мозге на 3—4-е сутки после укуса. Тяжесть течения клещевого энцефалита находится в определенной зависимости от количества укусов и количества вирусов, попавших в организм во время каждого укуса. При алиментарном способе заражения вирус проникает в мозг также гематогенным путем.

Географические особенности определяют не только способ заражения («клещевой» или «молочный»), но и тяжесть течения: заболевание протекает более тяжело на Урале, Дальнем Востоке, в Сибири, чем в западных областях СССР и в других европейских странах.

Весенне-летняя сезонность клещевого энцефалита обусловлена сезонной цикличностью жизнедеятельности клещей.

После болезни возникает стойкий иммунитет, в крови переболевших в течение длительного времени определяются специфические антитела. Высокий титр специфических антител нередко обнаруживается в эндемических очагах у местных жителей, никогда не болевших клещевым энцефалитом, что свидетельствует о возможности асимптом-ного субклинического течения заболевания и объясняет более высокую заболеваемость среди приезжих.

Патоморфология. Клещевой энцефалит относится к панэнцефалитам (менингоэнцефаломиелитам) и вызывает поражение как серого, так и белого вещества мозга. Оболочки мозга отечны, гиперемированы, В мозговом веществе определяются экссудативно-пролиферативные, а также альтеративные изменения, которые наиболее резко выражены в ядрах и белом веществе моста, продолговатого и среднего мозга, в передних рогах верхних шейных сегментов спинного мозга. Описывается поражение капсулярных и субкортикальных миелиновых волокон. Могут наблюдаться токсические изменения во внутренних органах — печени, легких, почках и др.

В хронической фазе клещевого энцефалита определяются деструктивные, дегенеративные изменения в III—V слоях двигательной зоны коры, красных ядрах, нижних оливах, стволовой ретикулярной формации, мотонейронах передних рогов спинного мозга. Воспалительный процесс в хроническом периоде не всегда имеет неуклонно прогредиент-ное течение; он может проявлять некоторую склонность к обратному развитию или же развиваться волнообразно с рецидивами и ремиссиями разной продолжительности.

Клиническая картина. Инкубационный период клещевого энцефалита длится 1—3 нед. В ряде случаев первые клинические симптомы появляются через 3—5 дней после укуса клеща. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39-40°С, повторной рвоты, сильной головной боли. Продромальные явления, как правило, отсутствуют. Очень редко наблюдаются общее недомогание, болезненность в мышцах шеи и плечевого пояса. Иногда бывают выражены гиперемия зева, инъекция склер, покраснение кожных покровов лица, шеи, над-плечий, груди, реже отмечаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул или запор).

Температурная кривая нередко имеет двухволновую форму. После 2—3-го дня заболевания температура начинает снижаться, а через 4—5 дней образует вторую волну. В первые дни заболевания наряду с общемозговыми симптомами (затемнение сознания, судороги и др.) обычно выявляется менингеальный синдром, выраженность которого постепенно уменьшается к концу недели. На высоте второй волны или на 6—7-й день при однофазной температурной кривой появляются симптомы поражения головного и спинного мозга.

В зависимости от защитных возможностей организма и вирулентности возбудителя процесс может пройти последовательно все стадии течения клещевого энцефалита или же завершиться выздоровлением на том или ином этапе. В соответствии с этим различают несколько клинических форм острого периода клещевого энцефалита: менингеаль-ную, полиомиелитическую (полиоэнцефаломиелитическую), энцефа-литическую ( в том числе стволовую, гемипаретическую, гиперкине-тическую и др.). Нельзя также исключить возможность стертых, субклинических форм, протекающих под маской легких интеркуррент-ных заболеваний с преходящими явлениями общего недомогания, гиперемии зева, без четких менингеальных симптомов.

Менингеальная форма клещевого энцефалита обусловлена серозным воспалением оболочек мозга, развивающимся в «доэнцефа-Литическую» фазу заболевания. В клиническом течении отмечают острое начало, гипертермию, общеинфекционные проявления, головную боль, рвоту и другие менингеальные симптомы. Выявляются преходящие, нестойкие нарушения, обусловленные внутричерепной гипер-тензией; асимметрия лица, анизокория, недоведение глазных яблок кнаружи, нистагм, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. В периферической крови обнаруживается умеренный лимфоцитарный лейкоцитоз, иногда сдвиг влево с увеличением количества палочкоядерных лейкоцитов, повышенная СОЭ. Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено (250—300 мм вод. ст.); определяется клеточно-белковая диссоциация или же одновременно с плеоцитозом (обычно смешанным лимфоцитарно-нейтрофиль-ным до 100—300 клеток в 1 мкл) регистрируется увеличение содержания белка до 1,65—2 г/л. Содержание сахара цереброспинальной жидкости остается нормальным, иноУда повышается до 0,85—0,9 г/л. При повторных исследованиях цереброспинальной жидкости выявляется определенная динамика: по мере нормализации клеточного состава жидкости может повышаться содержание белка и первоначально возникшая клеточно-белковая диссоциация переходит в белково-клеточную. Увеличение содержания белка объясняется экссудативным сосудистым процессом в веществе мозга и плазморрагией в периваскулярные ликворные пути, поэтому белково-клеточная диссоциация более характерна для форм клещевого энцефалита, сопровождающихся поражением головного и спинного мозга.

При менингеальной форме обычно к концу 2-й недели наступает санация цереброспинальной жидкости. Общая продолжительность заболевания при менингеальной форме не превышает 2—3 нед. После выздоровления некоторое время могут наблюдаться симптомы вегето-сосудистой дистонии, дети медленно реадаптируются в школе и дома, быстро утомляются. Отмечаются раздражительность, плаксивость. Доброкачественное течение менингеальной формы клещевого энцефалита не исключает возможности развития в дальнейшем клиники хронической формы заболевания.

Полиомиелитическая форма, наиболее часто встречавшаяся в прежние годы, в настоящее время наблюдается у 1,5—2,5% больных. Типичные для этой формы парезы и атрофии мышц шеи и плечевого пояса составляют характерный для клинической картины клещевого энцефалита симптомокомплекс: «свисающая голова», прок-симальные парезы или параличи рук с гипотонией и арефлексией, реакцией перерождения при исследовании электровозбудимости. В дистальных отделах рук -активные движения и рефлексы могут быть сохранены. При электромиографическом исследовании выявляют поражение передних рогов, нередко асимметричное. Поражения спинного мозга могут сочетаться с изменениями в стволе (понтоспиналь-ный, бульбоспинальный варианты полиомиелитической формы).

Энцефалитическая форма характеризуется преобладанием симптомов поражения головного мозга. Начало заболевания проявляется выраженной общемозговой симптоматикой, нарушением сознания, эпилептиформными приступами. У детей младшего возраста общемозговые явления наблюдаются наиболее постоянно и протекают особенно тяжело, с частыми повторными судорогами или с длительными, трудно купируемыми судорожными состояниями. Очаговая симптоматика зависит от преимущественной локализации процесса.

При стволовой форме появляются бульбарный, бульбопонтинный синдромы, реже — симптомы поражения среднего мозга. Отмечаются нарушения глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или афония, паралич и атрофия мышц языка, при распространении процесса на мост—симптомы поражения ядер VII и VI черепных нервов. Нередко выявляются легкие пирамидные знаки: повышение рефлексов, клонусы, патологические рефлексы—Якобсона—Ласка, Бабин-ского. Стволовая форма—наиболее грозная патология при клещевом энцефалите ввиду опасности развития при ней нарушений дыхания и сердечной деятельности. Бульбарные расстройства являются одной из основных причин высокой смертности при стволовой форме клещевого энцефалита.

Церебральная форма характеризуется острым, иногда инсуль-топодобным развитием на 2—3-й день заболевания моно- или геми-парезов, обусловленных поражением двигательных зон коры, а также демиелинизацией пирамидных волокон во внутренней капсуле, субкортикальных отделах. Пирамидные расстройства иногда бывают двусторонними. Церебральная форма клещевого энцефалита может также проявляться различными гиперкинезами (хореиформными, атетоидными, миоклониями), связанными с локализацией процесса в подкорковых ядрах. Двигательные функции при церебральной форме восстанавливаются медленно и не всегда полностью.

В хроническом периоде, так же как при эпидемическом энцефалите, первые симптомы могут проявляться еще до окончания острого периода или же, напротив, спустя много месяцев, лет. Основной клинической формой хронического периода является кожевниковская эпилепсия, описанная почти за 40 лет до появления первых работ по клещевому энцефалиту. Кожевниковская эпилепсия выражается в постоянных миоклонических гиперкинезах, захватывающих прежде всего мышцы лица, шеи, плечевого пояса. Периодически, особенно при эмоциональном напряжении, происходят приступообразное усиление и генерализация миоклоний или переход их в большой тонико-клонический приступ с потерей сознания. Наряду с кожевниковской эпилепсией в хроническом периоде наблюдается синдром хронического подострого полиомиелита, обусловленного медленно прогрессирующей дегенерацией периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга. Подострый полиомиелит клинически характеризуется нарастающими атрофичес-кими парезами конечностей, в основном верхних, с постоянным снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.