165532 (739798), страница 2
Текст из файла (страница 2)
- 14 -тромбьн, що ш необхьдною умовою утворення фьбриновогозгустка, який запобьгаш крововтратам. Фьзьологьчна концен-трацья його складаш 0,05 - 0,1 г%. Пьдвищення та зни-ження концентрацью спостерьгашться при захворюваннях пе-чьнки, вагьтность, лькуваннь антикоагулянтами (11, 15, 20). Решта бьлкьв гострою фази входять до складу - гло-бульновою фракцью. До цьшю групи вьдносять такь бьлки, як- макроглобульн, гаптоглобьн, церулоплазмьн, - льпопро-теюн (24). - макроглобульн ( - серомукоюд) маш глькопротеюднуприроду, високу молекулярну масу, мьстить до 10% вуглеводьв.Досить часто його називають термолобьльним орозомукоюдом. Навьдмьну вьд ьнших бьлкьв гострою фази, синтез йогоздьйснюшться не в печьнць, а в ьнших тканинах. Основнафьзьологьчна функцья бьлка - регуляцья активность тромбьну,плазмьну, тобто виконуш роль ьнгибьтора протеаз.Фьзьологьчна концентрацья його в межах 3,5 г%. Молекула машнегативний заряд. Кьлькьсть його значно збьльшушться принефротичному синдромь, цукровому дьабеть, фьбринольтичньйтерапью. Зниження спостерьгашться при мьеломах, артритах. Гаптоглобьн ( - мукоглобульн) специфьчно зв'язуш ге-моглобьн. Складаш майже 1/4 маси всьх - глобульньв (24).З гемоглобьном складаш стабьльний комплекс (1:1), який утво-рюшться внасльдок внутрьшньосудинного гемользу еритроцитьв.Внасльдок високою молекулярною маси даний комплекс неекскретушться нирками, що запобьгаш втратам зальза та захи-щаш нирки вьд пошкоджень гемоглобьном (15, 24). Комплексгаптоглобьн - гемоглобьн володьш пероксидазною активньстю,тобто здатньстю прискорювати окислення ряду сполук за участюпероксиду водню (24). Цей комплекс також вьдноситься добьлкьв гострою фази, вмьст яких значно збьльшушться пригострих хроньчних захворюваннях, некрозах тканин, новоутво-реннях. Зниження спостерьгашться при хворобах печьнки, ге-
- 15 -мольтичньй анемью, спадкових порушеннях синтезу (33).Фьзьологьчний вмьст складаш 0,4 - 0,75 г%. Молекула маш не-гативний заряд. Церулоплазмьн мьстить у свошму складь мьдь до 0,32%,володьш пероксидазною та польамьнооксидазною активньстю, машглькопротеюдну природу; масова частка вуглеводного компонен-ту складаш 16%. Виконуш роль депо та переносника мьдь,приймаш участь в процесах синтезу гемоглобьну. ч оксидазоюаскорбьновою кислоти та адренальну (33). Збьльшення йогоспостерьгашться при ьнфарктах, гепатитах. Знижушться при ге-патоцеребральньй дистрофью. ч ряд даних, що специфьчнезростання церулоплазмьну вьдбувашться при шизофренью (4, 9,10, 15). - льпопротеюн забезпечуш транспорт льпьдьв. В плазмьвмьст складаш 1,5 - 2,3 г%. Пьдвищення рьвня бьлку пов'язаноз гьперльпьдемьшю, а зниження - з патологьшю гепатоцитьв. ФРАКЦыЯ - ГЛОБУЛыНыВ за даними ряду авторьв (11, 27)зв'язуш до 3/4 всьх льпьдьв плазми ь тьльки 5% протеюну. доцьшю фракцью належать такь бьлки, як трансферин, гемопексин, -мькроглобульн. Трансферин (сидерофельн) забезпечуш транспорт ьоньвзальза мьж тканинами (печьнка - кьстковий мозок), дездьйснюшться синтез гемоглобьну (8). Мьстить в свошму складь6% вуглеводьв, регулюш вмьст сироваточного зальза. Зтрансферином можуть зв'язуватись ьони ьнших метальв: Cu ,Zn , Cr , Co , Mn . Фьзьологьчна норма складаш 2,9 г%(33). Пьдвищення вмьсту трансферину спостерьгають при посиле-ному розпадь еритроцитьв та вагьтность. Зниження - при гост-рих запальних процесах, новоутвореннях та нефротичному синд-ромь. Гемопексин (цитохромофьльн) зв'язуш бьлки та юх вугле-воднь компоненти, завдяки чому утворюш комплекси з групою
- 16 -зальзовмьсних сполук (гемоглобьном, мьоглобьном) ь тим самимзапобьгаш видьленню зальза через нирки. В нормальнихфьзьологьчних умовах бьлок насичений гемом лише частково, апри гемольтичньй анемью - майже повньстю. Фьзьологьчна нормаскладаш 0,5 - 1,0 г%. Вмьст бьлка зменшушться при гемользь,захворюваннях нирок, печьнки, а збьльшення вьдбувашться призапальних процесах. - мькроглобульн знаходиться в плазмь в малих кьль-костях, маш незначну молекулярну масу, мьстить в свошмускладь субодиниць антигенного комплексу гьстосумьсность тка-нин, якь регулюють вьдчуження тканин при трансплантуваннь. ФРАКЦыЯ - ГЛОБУЛыНыВ мьстить бьлки, якь маютьнайменшу рухливьстььсть в порьвняннь з ьншими бьлкамикровь (при рН 7 - 9). Основну масу - глобульньв складаютьбьлки, якь володьють функцьональними властивостями антитьл(ьмуноглобульни). ымуноглобульни (антитьла) - глькопротеюни плазми кровь,якь виникають у вьдповьдь на введення до органьзму сто-ронньх, невластивих йому сполук (антигеньв) (24). ымуноглобульни ш сироваточними глобульнами. Внасльдокантигенного стимулювання, кьлькьсть юх в сироватць кровьпьдвищушться ь отримань таким чином ьмуноглобульни набуваютьякость антитьл та можуть вступати в реакцью з антигеном,який зумовив його появу. При деяких пухлинних синдромах льмфоюдною льнью (мьело-ми, льмфоми, плазмоцитоми) кьлькьсть сироваточних ьмуногло-бульньв також може сильно пьдвищуватися, але при цьому вонине володьють якостями антитьл. Всь ьмуноглобульни влодьютьзагальними фьзичними та хьмьчними властивостями, алевьдрьзняються один вьд одного по бьологьчним ознакам. ымуноглобульни продукуються лейкоцитами, пьсля чого во-ни потрапляють в тканини та рьзнь секрети: слину, сльози,молоко та ьн. ымуноглобульни подьляють на п'ять класьв: IgA,
- 17 -IgG, IgD, IgM, IgE. Вони являють собою протеюни з множиннимиланцюгами. Ць польпептиднь ланцюги мають рьзну молекулярнумасу, посльдовньсть амьнокислот: важкий ланцюг (heavy) або Н(з великою молекулярною масою) та легкий ланцюг (light) абоL (з малою молекулярною масою). Вищевказань 5 класьв ьмуно-глобульньв рьзняться мьж собою перш за все рьзноюпосльдовньстю розмьщення Н - ланцюга; ць класи позначаютьсяльтерами грецького алфавьту, якь вьдповьдають кожному класу: для IgG, для IgM, для IgA, для IgD, для IgE. ыснують два рьзних типа L - ланцюгьв: ламбда - тип ( ),та каппа - тип ( ). В одньй молекуль ьмуноглобульну не можебути обох типьв ланцюгьв. Як правило, ьмуноглобульн скла-дашться з двох пар ланцюгьв Н та L, якь з'шднаньдисульфьдними зв'язками таким чином: L - Н - Н - L. Втой час, коли молекула IgG складашться тьльки з одньшю оди-ниць ( ) - - - ( ), в молекуль IgM ця одиниця пов-торюшться 5 разьв (таб. 3). В залежность вьд структури Н - та L - ланцюгьв, ьмуно-глобульни подьляються на класи та пьдкласи (визначаютьсяструктурою Н - ланцюга), на типи та субтипи (визначаютьсяструктурою L - ланцюга) та на групи та субгрупи (визнача-ються структурою варьабельних зон з Н - та L - ланцюгьв). Структура Н - ланцюгьв визначаш клас ьмуноглобульньв:G, А, М, D, Е. Рьзниця в посльдовность та розмьрах Н - лан-цюгьв визначаш субкласи (наприклад, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 зважкими ланцюгами 1, 2, 3 та 4). L - ланцюги також мають варьацью посльдовность впостьйньй область. Це зобов'язуш класьфькувати юх та включа-ти в субтипи ланцюга "каппа" та, вьдповьдно - ланцюга "ламб-да". ыМУНОГЛОБУЛыН G (IgG). В цей клас входить 70 - 80% си-роваточних ьмуноглобульньв людини. Молекулярна маса складаш140000 - 150000. L - та Н - ланцюги з'шднань одним
- 18 -дисульфьдним зв'язком, але кьлькьсть юх мьж обома Н - ланцю-гами варьюш у кожною людини в залежность вьд вьдповьдногосубкласу (мал. 1). Антитьла типу IgG з'являються головним чином пьд часвторинною ьмунною реакцью. Вони можуть чинити гальмьвнудью на синтез IgМ - антитьл, якь утворилися пьд часпервинною ьмунною реакцью шляхом конкурентною взашмодьюу вьдношеннь до антигену. ыМУНОГЛОБУЛыНИ А (IgА) знаходяться в сироватць кровьлюдини в 2-х формах: мономер та димер. Мономерна форма во-лодьш константою седиментацью 7S та складашться з двохлегких ланцюгьв (ламбда або каппа) та двох важких ланцюгьв( ); - ланцюги з'еднань мьж собою ще невстановленоюкьлькьстю дисульфьдних зв'язкьв. Форма димер володьш константою осадження 10S та скла-дашться з двох мономерьв, якь з'шднань мьж собою дисуль-фьдними мьстками за участю J - польпептидного ланцюга(вьд слова joining - зв'язок). Молярна маса J - ланцюгаскладаш 20000, в кожньй молекуль ш 10 -12 залишкьв цистеюну.Найбьльш докладно вивчень два субкласи IgА: IgА1, який скла-даш 93% вьд всьшю кьлькость сироваточних А- ьмуноглобульньвта IgА2, у якого легкь ланцюги подань димерами та з'шднанимиз важкими ланцюгами за допомогою водневих зв'язкьв (мал. 2). В секреть багатьох видьв тварин були виявлень IgАсекреторного типу, якь ьснують у формь димерьв (11S). Цейтип IgА вмьщуш в собь зайвий компонент в порьвняннь з сиро-ваточним IgА (димером), який називашться секреторним ком-понентом (S - компонент). Цей компонент у людини володьшмолекулярною масою, яка дорьвнюш 58000, найбьльша йогочастина зв'язана з зоною Fс - молекули за допомогоюдисульфьдних зв'язкьв. S - компонент синтезушться в епьте-льальних кльтинах залоз, якь видьляють IgА та пришднуютьсядо IgА - димеру пьд час секрецью. В молоць ш обидва субкласи
- 19 -IgА, а IgА2 складають до 25% вьд усьшю кьлькость. Захисна дья S - компоненту доведена зниженням ре-зистентность секреторних IgА до дью протеольтичних ензимьв,внасльдок поступового видалення секреторного компоненту з юхмолекули. Завдяки S - компоненту секреторнь IgА можуть вико-нувати свою мьсцевь захиснь бьологьчнь функцью. Антитьла типу секреторних IgА з'являються в секретахпьсля мьсцевого введення антигену. Бьологьчнь дань вьдносномьсцевого ьмуньтету та хьмьчна характеристика IgА дализмогу формулювати концепцью секреторною ьмунологьчною сис-теми, що забезпечуш мьсцевий ьмуньтет поряд з гумо-ральною ьмунологьчною системою, яка забезпечуш системнийьмуньтет. М - ыМУНОГЛОБУЛыН (IgМ) ш найбьльш поширеним ьмуногло-бульном. Вьн характеризушться великою молекулярною масою(850000) (19S) та високим вмьстом вуглеводьв. IgМ скла-дашться з п'яти однакових субодиниць, молекулярна масаяких дещо перевищуш молекулярну масу IgG. Мономерна IgМ-структура нагадуш структуру IgG з тьшю рьзницею, що мьж -ланцюгами ьснують тьльки два дисульфьдних зв'язки, з якиходин розмьщений на С- термьнальному закьнченнь ланцюга. Антитьла типу IgМ з'являються пьд час первинною ьмунноюреакцью, а доля юх участь у синтезь контролюшться рьвнемIgG. ыМУНОГЛОБУЛыН D (IgD) володьш активньстю антитьла, алейого специфьчна роль залишашться невивченою. Значне пьдви-щення IgD було встановлено в сироватць кровь вагьтних, алетьльки пьд час пологьв; перед пологами ь пьсля них значенняйого залишашться в нормьСПЩшp;Б^шчЧ*рыУай
ЖШо'oЯыАыА° >КАс`»7ю
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
