93816 (681653)
Текст из файла
РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
2009г.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (Lupus erythematosus systemicus)
Системная красная волчанка — хроническое заболевание, связанное с развитием иммунопатологических реакций в организме. В последние десятилетия повсеместно обнаруживается тенденция к некоторому учащению случаев этого заболевания, которое поражает преимущественно женщин в возрасте 16—40 лет.
Подробно клинику красной волчанки описал в 1872 г. Капоши, который выделил две ее формы (дискоидную и диссеминированную). Большую роль сыграли исследования Клемперера и сотрудников, обосновавшие включение этого заболевания в группу диффузных болезней соединительной ткани. В 1949 г. Харгрейвс с сотрудниками обнаружил волчаночные клетки, а год спустя Хейзерик открыл волчаночный фактор. В последующем была установлена эффективность кортикостероидной терапии больных красной волчанкой, внедренной Е. М. Тареевым и В. А. Насоновой.
Этиология и патогенез системной красной волчанки до настоящего времени неясны. Большинство исследователей связывают учащение случаев этого заболевания с нерациональным применением лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулезных средств), вакцин, сывороток, белковых препаратов (γ-глобулина), а также гемотрансфузий.
Возросшая аллергизация современного человека, его гиперергическая реакция на ряд вредных факторов играют далеко не последнюю роль в увеличении заболеваемости системной красной волчанкой. Обнаружено, что при этом заболевании имеются нарушения противовирусного иммунитета; выявлены вирусоподобные включения в эндотелии капилляров пораженных органов. Антигенные изменения ДНК клеток больного объясняют ее интеграцией с геномом вируса. Но эти данные не всегда можно однонаправленно трактовать, и вирусная этиология системной красной волчанки не вышла еще из рамок гипотезы.
В патогенезе заболевания решающая роль принадлежит аутоиммунным процессам, образованию аутоантител, в первую очередь антинуклеарных. Полагают, что волчаночный фактор оказывает деполимеризующее влияние на нуклеопротеиды клеточных ядер, в особенности на ДНК.
Согласно современным представлениям, волчаночный фактор при воздействии на нейтрофильные гранулоциты периферической крови приводит к возникновению волчаночных клеток (LE-клеток). Вначале в крови обнаруживаются нейтрофильные гранулоциты, лопасти ядер которых утрачивают взаимную связь, а затем, сливаясь друг с другом, образуют гомогенное образование — волчаночное тельце. Неповрежденный нейтрофильный гранулоцит фагоцитирует волчаночное тельце и превращается в волчаночную клетку. Кроме антиядерных образуются антитела к микросомам, лизосомам и другим органеллам клетки, к элементам крови и др.
Бурное образование антител некоторые авторы связывают с первичными нарушениями в иммунной системе, обусловленными как действием повреждающих факторов, так и генетической несостоятельностью ее. Считают, что начальным звеном является снижение или извращение функции Т-супрессоров. При этом происходит пролиферация «запрещенных» клонов иммунокомпетентных клеток с выработкой антител против органов и систем организма. Это приводит к деструкции тканевых структур, формированию новых антигенов, аутоантител, иммунных комплексов и т. д. Процесс приобретает характер порочного круга. Количество, размеры и биологические свойства иммунных комплексов, длительность их циркуляции накладывают отпечаток на течение, симптоматику и прогноз заболевания. С циркулирующими иммунными комплексами связывают многие клинические проявления болезни: лихорадку, полисерозит, изменения крови, нефропатию, лимфаденит, капиллярит, поражение кожи.
Определенную роль в патогенезе системной красной волчанки отводят эндокринному фактору, в частности функции яичников. Это подтверждается преимущественным заболеванием женщин, у которых обострение нередко связано с началом менструального цикла, беременностью, абортом и т. д. Факторами, провоцирующими заболевание (или его обострение), являются инсоляция, курортное и физиотерапевтическое лечение, оперативные вмешательства.
Патоморфология. Отмечается прогрессирующее поражение основного (межклеточного) вещества соединительной ткани с дегенерацией коллагена, фибриноидным некрозом, клеточными реакциями. Характерны изменения в сосудах в виде панваскулита. Поражаются многие органы и системы, причем изменения в них весьма характерны для системной красной волчанки: воспаление серозных оболочек, пристеночный эндокардит, изменения почечных клубочков в виде «проволочных петель», концентрический периваскулярный фиброз селезеночной артерии, сосудистый процесс в интерстициальной ткани легких (пневмонит) и др.
Клиника характеризуется большой полиморфностью. В начале заболевания наиболее часто отмечаются явления полиартрита (или полиартралгия), прогрессирующая общая слабость, высыпания на коже, повышение температуры тела.
Поражение суставов (чаще кистей, стоп, лучезапястных, голеностопных) носит мигрирующий характер; наблюдается припухлость их, болезненность, но без ощущения утренней скованности. Иногда поражению суставов сопутствует стойкая миалгия.
Довольно часто уже в этом периоде отмечается лейкопения (стойкая или преходящая), увеличение СОЭ.
Заболевание может начаться и с высокой лихорадки (ежедневное по вышение температуры тела до 38,5— 39,5 °С), выраженных симптомов интоксикации (боль в мышцах, озноб: общая слабость, признаки сосудистой недостаточности и др.).
Реже начальным проявлением системной красной волчанки является поражение какого-либо органа или системы (экссудативный плеврит, полисерозит, нефрит, нефротический синдром, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия и др.).
Дальнейшее развитие заболевания в значительной мере зависит от лечебной тактики: отсутствие патогенетической терапии, а еще в большей степени назначение недостаточно обоснованного лечения (физиотерапевтические процедуры, анальгетики, антибиотики, витамины группы В и .др.) могут утяжелить течение заболевания, так как больные системной красной волчанкой склонны к гиперергическим аллергическим реакциям, в том числе и на введение лекарственных средств. Лихорадка приобретает «септический» характер. Усиливается боль в мышцах и суставах, поражаются внутренние органы. При системной красной волчанке нет ни одного органа, который не мог бы быть вовлечен в патологический процесс. Отсюда и название болезни, и большая полиморфность клинической картины.
Поражение кожи и суставов отмечается у большинства больных (до 80-90%).
Наиболее характерными проявлениями являются поражения кожи, эритематозные высыпания на лице (в области скул и спинки носа — «бабочка»), ладонях (рис. 62), тыльной поверхности кис1ей, открытых участках шеи, передней грудной стенке. Классическая волчаночная «бабочка» встречается у 50—60 % больных (рис. 63). Эритематозные высыпания усиливаются под действием внешних факторов (инсоляции, холода, ветра и др.). В дальнейшем на месте эритемы могут возникнуть пузыри, эрозии или, по мере исчезновения высыпаний, участки пигментации и атрофии. Нередко поражаются ногти (появляются продольная исчерченность и ломкость), волосы (становятся ломкими, выпадают, меняется их окраска).
Клинические проявления поражения суставов разнообразны, от полиартралгии до выраженных признаков артрита (синовит, периартикулярные отеки) с болевыми контрактурами и деформациями. На рентгенограммах пораженных суставов — эпифизарный остеопороз; при хроническом течении люпусартрита — сужение суставной щели, мелкие узуры суставных концов костей, подвывихи.
Поражение серозных оболочек наблюдается в 80—90 % случаев. Клинически оно проявляется в виде плеврита (экссудативного или сухого), перикардита, ограниченного перитонита (перигепатита, периспленита) и др. Массивные экссудаты редки. Чаще экссудаты имеют тенденцию к быстрому рассасыванию и развитию адгезивных процессов (облитерация плевральной полости, реже перикардиальной).
Поражение сердца при системной красной волчанке наблюдается часто, особенно при тяжелом течении заболевания. Однако на ранних этапах и при относительно легком течении клинических проявлений поражения сердца может и не быть. Перикардит, как правило, нестойкий, но имеет тенденцию к рецидивам. Поражение миокарда клинически проявляется умеренной одышкой, сердцебиением, редкими перебоями, неприятными ощущениями (ноющая и колющая боль, «замирания» и т. д.). Наблюдается увеличение размеров сердца, приглушенность тонов, иногда умеренный систолический шум, нарушение ритма (экстрасистолия).
В ряде случаев развивается прогрессирующая недостаточность сердца. Характерно поражение эндокарда. Абактериальный (атипичный) бородавчатый эндокардит Либмана— Сакса отличается распространенным поражением пристеночного эндокарда и поражением клапанного аппарата. Клинические проявления эндокардита подчас весьма скудные. Систолический шум, даже постоянный, имеет лишь относительное диагностическое значение. Более достоверным признаком является диастолический шум, особенно меняющегося характера. В острой стадии заболевания симптоматика клапанного порока сердца выявляется редко, но в последующем может развиться типичная картина поражения митрального, трехстворчатого или аортального клапана.
Для системной красной волчанки характерно поражение сосудов (васкулит). На ранних этапах заболевания могут быть расстройства артериального кровообращения в дистальных отделах конечностей. В последующем симптомы периферического ангиоспазма могут нивелироваться или, наоборот, усугубиться и клинически протекать со всеми проявлениями синдрома Рейно (приступы резкой бледности и цианоза, парестезии, трофические нарушения).
Поражение почек является частым признаком системной красной волчанки и нередко определяет ее течение и прогноз. В начале заболевания и при легких формах изменения в моче могут быть непостоянными (небольшая протеинурия, скудный осадок) и сравнительно быстро исчезают при адекватном лечении. В развернутой стадии заболевания, при выраженных аутоиммунных процессах поражение почек проявляется клиникой гломерулонефрита и нефротического синдрома. Исходом таких изменений бывает недостаточность почек. Чем раньше появляются симптомы поражения почек, тем тяжелее течение и хуже прогноз заболевания. Почечный синдром (особенно нефротический) может быть некоторое время единственным клиническим проявлением системной красной волчанки. Диагноз в таких случаях подтверждают только данные пункционной биопсии ночек: характерны сочетание признаков поражения клубочков, канальцев и интерстициальной ткани, феномен «проволочной петли». Не следует забывать, что при системной красной волчанке, особенно на фоне длительного лечения гликокортикостероидами и иммунодепрессантами, имеется склонность к развитию бактериального поражения почек (пиелонефрита).
Поражение органов дыхания проявляется чаще всего в виде плеврита, сухого или с небольшим, быстро рассасывающимся экссудатом. Может развиться острый пневмонит (поражение интерстициальной ткани легких), сопровождающийся кашлем, цианозом, болью в грудной клетке. При физическом обследовании над участком поражения определяются укорочение перкуторного звука и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда звучные, трескучие. При рентгенологическом исследовании — усиление легочного рисунка, дисковидные ателектазы, иногда очаговоподобные тени, высокое стояние диафрагмы. В отдельных случаях может наблюдаться распад легочной ткани с образованием тонкостенных каверн. Изменения в легких характеризуются быстрым распространением, лабильностью, склонностью к миграции. К волчаночным изменениям в легких может присоединиться и вторичная инфекция.
При поражении органов пищеварительной системы часто наблюдаются диспепсические явления, которые не всегда обоснованно связывают с лекарственной терапией. Как правило, больные системной красной волчанкой хорошо переносят гликокортикостероидную и другую терапию. Стероидные язвы желудка и кишок встречаются редко.
Выраженный болевой синдром и явления перитонита могут быть обусловлены васкулитом (поражение сосудов брыжейки, селезенки, поджелудочной железы), серозитом (чаще ограниченным). Сосудистые поражения являются нередко причиной язвенно-некротических процессов в кишках, пищеводе, поджелудочной железе. Иногда развивается гепатит с желтухой, увеличением печени и нарушением ее основных функций. Волчаночный гепатит редко переходит в цирроз.
Поражение нервной системы (абактериальный энцефалит, менингоэнцефалополирадикулоневрит) может наблюдаться в разгар заболевания, особенно при тяжелом течении. В начале заболевания часто имеются проявления астеновегетативного синдрома (головная боль, подавленность настроения, парестезии, нарушение сна и т. д.).
Иногда развиваются тяжелые психические расстройства, сопровождающиеся нарушением критики, бредом, галлюцинациями и т. д. Тяжесть подобных ситуаций усугубляется тем, что нарушение психики может развиться в процессе гликокортикостероидной терапии (так называемые стероидные психозы). И если при волчаночном психозе необходима «подавляющая» терапия гликокортикостероидами, то при стероидном психозе отмена их имеет существенное значение. Правильная оценка активности процесса, целенаправленное неврологическое обследование играют решающую роль в дифференциальной диагностике таких состояний.
Среди вариантов поражения центральной нервной системы выделяют эпилептиформный синдром, когда судорожные припадки являются первыми (изредка длительное время — единственными) клиническими проявлениями системной красной волчанки.
При поражении глаз развиваются эписклерит, конъюнктивит, изменения сосудов глазного дна.
Изменения крови при системной красной волчанке разнообразны. Наиболее характерна лейкопения со сдвигом лейкограммы до миелоцитов и лимфопения. Количество лейкоцитов может снижаться до 1 Г/л. Анемия и тромбоцитопения, как правило, умеренные, иногда приобретают характер ведущего симптома. Анемия может носить характер гемолитической, аутоиммунной, протекающей с желтухой, ретикулоцитозом, положительной реакцией Кумбса, нормобластической гиперплазией костного мозга. Тромбоцитопения с клиническими проявлениями синдрома Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) также иногда является основным либо даже изолированным ранним проявлением системной красной волчанки.
Характеристики
Тип файла документ
Документы такого типа открываются такими программами, как Microsoft Office Word на компьютерах Windows, Apple Pages на компьютерах Mac, Open Office - бесплатная альтернатива на различных платформах, в том числе Linux. Наиболее простым и современным решением будут Google документы, так как открываются онлайн без скачивания прямо в браузере на любой платформе. Существуют российские качественные аналоги, например от Яндекса.
Будьте внимательны на мобильных устройствах, так как там используются упрощённый функционал даже в официальном приложении от Microsoft, поэтому для просмотра скачивайте PDF-версию. А если нужно редактировать файл, то используйте оригинальный файл.
Файлы такого типа обычно разбиты на страницы, а текст может быть форматированным (жирный, курсив, выбор шрифта, таблицы и т.п.), а также в него можно добавлять изображения. Формат идеально подходит для рефератов, докладов и РПЗ курсовых проектов, которые необходимо распечатать. Кстати перед печатью также сохраняйте файл в PDF, так как принтер может начудить со шрифтами.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
