93277 (681297), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Примітка: І ступінь активності ювенільного ревматоїдного артриту — 8 балів, II ступінь — 9—16 балів, III ступінь — 17—24 бали.

Критерії діагностики ювенільного ревматоїдного артриту в дитячому віці (Л.О. Ісаєва, 1986): /. Клінічні ознаки.

1. Артрит, що триває понад 3 міс.

2. Артрит другого суглоба, що виникає через 3 міс і більше.

3. Симетричне ураження дрібних суглобів.

4. Контрактури.

5. Тендосиновіт або бурсит.

6. М'язова атрофія.

7. Ранкова скутість.

8. Ревматоїдне ураження очей.

9. Ревматоїдні вузлики.

10. Випіт у порожнині суглоба.

II. Рентгенологічні ознаки.

1. Остеопороз або (і) дрібнокоміркова перебудова кісткової структури епіфізів.

2. Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів.

3. Порушення росту кісток.

4. Ураження шийного відділу хребта.

НІ. Лабораторні ознаки.

1. Позитивний ревматоїдний фактор у діагностичному титрі.

2. Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки.

Ювенільний ревматоїдний артрит імовірний —за наявності 3 ознак (при артриті, що триває більше ніж 3 міс).

Ювенільний ревматоїдний артрит безумовний — за наявності 4 ознак, у тому числі артриту.

Ювенільний ревматоїдний артрит класичний — за наявності 8 ознак, у тому числі артриту.

Особливості ювенільного ревматоїдного артриту в дітей:

1. Частіше захворювання виникає у віці 1—3 років у дівчат.

2. Артрит, що починається з системних уражень (хвороба Стілла та алергосептичний варіант), у дітей трапляється значно частіше.

3. Олігоартрит у поєднанні з хронічним іридоциклітом описаний тільки в дітей.

4. У дітей частіше, ніж у дорослих, трапляється поліартрит без ревматоїдного фактора (3—25 %).

5. У дітей молодшого віку частіше зустрічається олігоартрит з ураженням великих суглобів (35—40 %).

6. Частіше спостерігається шкірний висип.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак — імунокомплексна хвороба, для якої в дитячому віці характерна швидка генералізація патологічного процесу, тяжкі вісцеральні ураження, виражені периферичні синдроми, гіперімунні кризи. Морфологічною особливістю хвороби є універсальний капілярит з характерною ядерною патологією («антиядерна хвороба ») і відкладенням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у більшості хворих (66 %) відзначають підгострий початок зі сповільненою динамікою, а первинно-хронічний варіант спостерігають рідко (10 %).

Критерії діагностики системного червоного вовчаку (за даними Американської ревматологічної асоціації, переглянутими в 1982 p.):

1. Висип на обличчі у вигляді метелика.

2. Дискоїдний висип.

3. Фоточутливість шкіри.

4. Виразки на слизовій оболонці рота.

5. Артрит 2 суглобів і більше.

6. Серозит (плеврит, перикардит, іноді міо- та ендокардит).

7. Ниркова симптоматика (персистентнапротеїнурія, циліндрурія).

8. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін.).

9. Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).

1. Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).

2. Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція тощо).

Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого Терміну спостереження.

Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:

1. вовчакові тільця (глибки) — це вільні групи ядерної субстанції з Пошкоджених нуклеарними антитілами нейтрофілів;

2. феномен розетки — це вовчакові тільця з нейтрофілами навкруги;

3. LE-клітина —це нейтрофіл, який поглинув вовчакове тільце.

Вовчакові феномени в новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на системний червоний вовчак, можуть з'являтися транзиторні прояви вовчаку, які обумовлені трансплацентарними факторами. Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-Нлітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці Явища зникають протягом кількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозу в таких дітей.

Системна склеродермія

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз — хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпро-дукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3—5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ура ження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, скле-родермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг («пташина лапа»), остеопорозікальциноз(синдромТіб'єржа—Вейсенбаха), суг лобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.

Дерматоміозит

Дерматоміозит — тяжке захворювання, при якому спостерігаєть ся системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.

Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема («лілова хвороба»), інколи з набряком («дермато міозитні окуляри»), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.

Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинуріл, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підви щення рівня імуноглобулінів, особливо IgG, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.

Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз длм дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий — хпо-роба переходить в стадію стійкої ремісії.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1. Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.

1. Препарати 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін.

1. Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіо-прин, метотрексат та ін.

1. Гормональні препарати (препарат вибору — преднізолон).

2. D-пеніциламін —■ рідко.

3. Солі золота — рідко.

Основні принципи лікування дітей

з дифузними захворюваннями сполучної тканини

Виходячи з концепції аутоагресивного характеру уражень, при дифузних захворюваннях сполучної тканини немає активної та неактивної фази, а існує лише різний ступінь активності. Отже, важливим положенням у терапії цієї групи хворих має бути принцип активного лікування у фазі клінічної активності процесу та постійність терапії в стадії часткової і повної клініко-лабораторної ремісії. Медикаментозну терапію умовно можна поділити на 2 групи — протизапальні (нестероїдні протизапальні препарати і глюкокортикоїди) та імуномодулюючі засоби (імунодепресанти та імуностимулятори).

Тактика лікування хворого на дифузні захворювання сполучної тканини значно відрізняється не тільки у відношенні окремих нозологічних форм, варіантів перебігу хвороби, але й залежно від індивідуальних особливостей кожної дитини й потребує ретельного підбору препаратів та їх дозування. Наприклад, при ювенільному ревматоїдному артриті лікування звичайно починається з використання несте-роїдних протизапальних препаратів (ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, толметин, мелоксикам, дикло-фенак-натрій, моваліс), однак препарат та його доза повинні бути підібрані з урахуванням його переносимості та ефективності. Глюко-кортикостероїди як препарати, що справляють виражену протизапальну дію, можуть бути застосовані у великих дозах (3—4 мг на 1 кг маси тіла) для отримання імуносупресивного впливу. Можливе їх призначення за інтермітуючою схемою, коли добова доза дається одномомент-Но або у вигляді пульс-терапії — використання надвисоких доз метил-Преднізолону парентерально протягом 2—3 днів (наприклад, при системному червоному вовчаку, синдромі Стілла в дітей). Однак у зв'язку ві значною побічною дією призначення глюкокортикостероїдів у дітей останніми роками все більше звужується. Використання імунодепре-сантів обумовлюється не тільки активацією В-лімфоїдної системи в період загострення дифузних захворювань сполучної тканини, але й імунними змінами, що зберігаються навіть у разі клінічного ефекту від протизапальної терапії. Новим ефективним препаратом, спеціально розробленим для лікування раннього ревматоїдного артриту з несприятливим перебігом, є «Арава» (лефлюномід), який справляє протизапальну та цитостатичну дію. Хінолінові препарати (хлорохін, плаквеніл) використовують головним чином при хронічному імуно-запальному процесі, наприклад, ювенільному ревматоїдному артриті з низькою активністю. D-пеніциламін (купреніл, метилкаптаза) найефективніший при активній формі ревматоїдного артриту в дорослих та при підгострому перебігу серопозитивної форми ювенільного ревматоїдного артриту в дітей. При системному червоному вовчаку і дерматоміозиті відразу призначають преднізолон з послідовною заміною його на імуномодулюючу терапію (циклофосфан, азотіоприн — при системному червоному вовчаку і метотрексат — при дерматоміозиті). При системній склеродермії преднізолон призначають у невеликих дозах (0,5—1 мг на 1 кг маси тіла), а при використанні імунодепре-сантів перевагу віддають D-пеніциламіну і циклофосфану у поєднанні з вазодилататорами та дезагрегантами. Протягом останніх років набуває досить широкого застосування при лікуванні дифузних захворювань сполучної тканини системна ензимотерапія, яка справляє імуномодулюючу та протизапальну дію. При тяжкому перебігу хвороби застосовують циклоспорин А (сандимун).

У комплексному лікуванні хворих на дифузні захворювання сполучної тканини, окрім основної терапії, призначають симптоматичну тера пію уражених органів і систем, а також раціональне використання лікувальної фізичної культури та масажу, методів фізіотерапії, особливо в дітей з ювенільним ревматоїдним артритом, дерматоміозитом і склеродермією.

Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.

Характеристики

Список файлов реферата