92217 (680507), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Поражение легких и плевры связано обычно с распространением процесса с лимфатических узлов средостения и корней легких. В исключительных случаях наблюдаются диссеминированные очаги в легких, напоминающие диссеминированный туберкулез или карциноматоз легких.

Поражение пищевого канала при лимфогранулематозе может быть различным: увеличение брыжеечных лимфатических узлов, инфильтрация стенки различных отделов пищевого канала, эрозии и перфорации слизистой оболочки, непроходимость кишок и т. п.

Поражение печени наблюдается преимущественно в конечных стадиях заболевания в виде токсического гепатита или механической желтухи, которая возникает вследствие сдавления мелких желчных протоков склерозированной грануляционной тканью или обтурации общего желчного протока лимфатическими узлами в воротах печени.

Костный скелет вовлекается в патологический процесс в большинстве случаев вторично вследствие перехода процесса с близлежащих лимфатических узлов (что приводит к деформации и разрушению костей). Возможно также гематогенное поражение костей, исходящее из лимфогранулематозных очагов в отдаленных органах. Чаще всего поражается позвоночный столб, затем — ребра, грудина и тазовые кости.

На коже отмечается различного рода сыпь, характерна склонность к дерматиту. Исключительно редко наблюдаются специфические изменения кожи в виде одиночных опухолей. При лимфогранулематозе возможно также поражение почек за счет их лимфогранулематозной инфильтрации, развития амилоидоза.

При исследовании крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкограммы влево, абсолютной лимфопенией (особенно в разгаре заболевания вследствие поражения лимфоидной ткани гранулематозным процессом) и примерно в 25 % случаев эозинофилией и моноцитозом. При абдоминальных формах, сопровождающихся поражением селезенки, отмечается лейкопения. Анемия развивается обычно в поздних стадиях заболевания. На протяжении всей болезни и особенно в период обострения возможно повышение количества тромбоцитов и, как правило, СОЭ.

Изменения крови связаны с токсическим поражением костного мозга и иммунными сдвигами. Характер изменений системы крови в известной степени зависит и от терапевтических воздействий. Под влиянием рентгенотерапии или химиотерапевтических средств (винбластина, циклофосфана, натулана и др.) лейкоцитоз часто сменяется лейкопенией, уменьшается сдвиг лейкограммы влево и нарастает лимфоцитопения.

При лимфогранулематозе (особенно при наличии интоксикации) может быть повышено содержание сиаловых кислот, серомукоидов, щелочной фосфатазы.

Диагноз лимфогранулематоза окончательно устанавливается только после биопсии, при обнаружении в препарате клеток Березовского — Штернберга. При этом идентифицируется гистологический вариант заболевания. Затем следует уточнение стадии и локализации процесса.

Дифференциальный диагноз лимфогранулематоза проводится в первую очередь с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфатических узлов (хроническим лимфолейкозом, лимфосаркоматозом, туберкулезом лимфатических узлов, метастазами рака в лимфатические узлы и др.). При проведении дифференциального диагноза следует руководствоваться клинико-гематологическими особенностями заболевания, а также данными цитологического и гистологического исследования лимфатических узлов. В ряде случаев диагноз может быть поставлен только на основании цитологического исследования пунктата лимфатических узлов, которое имеет ряд преимуществ перед гистологическим исследованием, так как дает возможность изучить морфологию клеток и отличается простотой выполнения. При сомнительных результатах пункции рекомендуется биопсия лимфоузла.

Определенной, строго специфической картины органных проявлений лимфогранулематоза не существует. Если, например, поражен желудок, то к общему комплексу симптомов лимфогранулематоза могут присоединиться диспепсические явления, боль в надчревной области. При поражении тонкой кишки появляется упорный зловонный понос. Если лимфогранулематозный узел развивается в легком, появляются симптомы, напоминающие злокачественную опухоль: упорный кашель, одышка, боль в груди, ателектаз, гидроторакс, иногда гемоторакс. При медиастинальной форме лимфогранулематоза на первый план выступают выраженная одышка и компрессионные явления (отек шеи, застойная венозная сеть на груди, синдром Горнера и т. д.), вследствие чего возникают затруднения при дифференциации лимфогранулематоза с другими опухолями средостения (лимфосаркомой, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, кистой средостения, аневризмой аорты и др.). При абдоминальной форме лимфогранулематоза клиническая картина его может напоминать брюшной тиф, бруцеллез, сепсис, а иногда симулировать острые заболевания органов брюшной полости — острый аппендицит, поддиафрагмальный абсцесс или абсцесс печени.

Для выявления скрытых локализаций лимфогранулематоза необходимо широко использовать рентгенологическое исследование органов грудной клетки (включая рентгенографию и томографию в прямой и боковой проекциях), пищевого канала, прямую нижнюю лимфографию с целью получения информации о состоянии глубоких тазовых лимфоузлов, рентгенологическое и радиоизотопное исследование костей, внутривенную урографию, сканирование печени и селезенки, по показаниям производить пункционную биопсию этих органов и диагностическую лапаратомию со спленэктомией, изучение пунктата костного мозга.

Τечение лимфогранулематоза зависит от клинической формы заболевания и гистологического варианта. При лимфоидном преобладании и нодулярном склерозе течение более благоприятное, чем при других вариантах.

Длительность хронической формы заболевания колеблется от 5 до 10 лет и более, подострой — 1—2 года и острой — от 6 недель до 6 месяцев. При современных методах терапии возможно полное выздоровление.

Лечение. Существуют три основных метода лечения при лимфогранулематозе: лучевой, химиотерапевтический, хирургический, а также их комбинация.

Лучевая терапия в лечении лимфогранулематоза по-прежнему занимает ведущее место, так как лимфогранулематозные узлы весьма чувствительны к рентгеновским лучам, действие которых сводится к подавлению специфических разрастаний в пораженных органах с развитием соединительной ткани и переходом в фиброз. Выраженный эффект достигается при хронических формах лимфогранулематоза, особенно в начальных его стадиях (I—II), и применении источников излучений высоких энергий, что позволило увеличить суммарную очаговую дозу до 30— 50 Гр в течение четырех недель. Продолжительность ремиссии в этих случаях составляет от 6 месяцев до 3— 5 лет. Эффективность рентгенотерапии при повторных курсах обычно снижается, вплоть до полной рентгенорефрактерности.

Опухолевая природа заболевания и возможность метастатического его распространения как в ближайшие, так и в отдаленные лимфатические узлы явились основанием для применения в настоящее время радикальной лучевой терапии. Сущность ее заключается в применении высоких суммарных доз облучения на пораженные и внешне неизмененные регионарные лимфатические узлы с целью разрушения опухолевых клеток. В противовес обычной лучевой терапии радикальное облучение больных лимфогранулематозом позволяет получать ремиссии большей продолжительности (иногда до 10 лет и более), хотя отрицательной стороной его является развитие цитопенического синдрома и поражения кожи в местах облучения.

Для стимуляции гемопоэза в таких случаях следует широко использовать гемотрансфузии и пересадки костного мозга.

Химиотерапия может быть рекомендована в следующих случаях: при генерализованных формах лимфогранулематоза с последующей (через 1,5 месяца) рентгенотерапией, направленной на оставшиеся пораженные узлы; при недоступности очагов поражения воздействию рентгеновских лучей; при рефрактерное к рентгеновским лучам (при повторных курсах).

К эффективным средствам химиотерапии лимфогранулематоза относятся винбластин, циклофосфан, допан, хлорбутин, прокарбазин (натулан), брунеомицин, адриамицин и др. Эти препараты кроме цитостатического эффекта обладают свойством повышать чувствительность лимфогранулематозных образований к рентгеновским лучам.

В процессе химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза необходимо систематически следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов (не реже одного раза в неделю). В случае угнетения кроветворной функции лечение прерывают и проводят переливания крови, эритроцитной или лейкоцитной массы, трансплантации костного мозга. Химио- и рентгенотерапию сочетают с кортикостероидной терапией (преднизолон — 40—60 мг в сутки). Прямым показанием к последней служат выраженная интоксикация, развитие иммуноцитопенического синдрома (в первую очередь, гемолитической анемии), а также появление признаков недостаточности надпочечников.

Монохимиотерапия в настоящее время используется редко — у пожилых и ослабленных лиц, а также у больных с низкими показателями периферической крови.

В последние годы при генерализованных формах лимфогранулематоза с успехом применяется полихимиотерапия, основанная на сочетании противоопухолевых средств, относящихся к разным классам соединений и отличающихся по механизму действия. Широко используются схемы МОПП, ЦОПП и др. Схема МОПП: мустарген (эмбихин) — 6 мг/м ² и онковин (винкристин) — 1,4 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й дни цикла; прокарбазин (натулан) — 100 мг/м² и преднизолон — 40 мг/м² внутрь ежедневно на протяжении всего курса (14 дней). Схема ЦОПП включает те же препараты и в тех же дозах, только мустарген заменен циклофосфаном (по 600 мг/м ²). Применяется также следующая схема: брунеомицин (100 мкг/м² внутривенно на 2-, 5-, 9- и 13-й день), циклофосфан (600 мг/м²) и винбластин (6 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й день), преднизолон (40 мг/м² внутрь ежедневно в течение 14 дней). Интервал между циклами — 2 недели. Число циклов варьирует в зависимости от стадии процесса и степени интоксикации (от 4—6 до 12).

В фазе консолидации ремиссии возможно применение лучевой терапии.

Через месяц после окончания лечения и наступления ремиссии необходимо назначить поддерживающую терапию. С этой целью чаще всего применяют винбластин (10—15 мг внутривенно еженедельно) или ту же схему полихимиотерапии (Μ.ΟΠΓΙ, ЦОПП или другую), при которой была достигнута ремиссия, но с 2— 3-месячными интервалами между циклами. Длительность поддерживающей терапии 1,5—3 года.

Хирургический метод лечения рекомендуется только при локальных формах лимфогранулематоза (удаление лимфогранулематозного очага с последующей лучевой терапией). С лечебной целью применяется также спленэктомия. При обосновании целесообразности этого метода учитываются следующие факторы: наличие возможных специфических образований в селезенке, способных стать источником диссеминации; установленная взаимосвязь спленэктомии и гематологической толерантности к облучению; предупреждение с помощью спленэктомии развития депрессии кроветворения под влиянием химио-и лучевой терапии.

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Характеристики

Список файлов реферата