92089 (680416), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами

Наиболее часто имеет место идиопатический вариант, но может быть и симптоматический вариант (например, при СКВ).

Патогенез. На поверхности эритроцитов фиксируются IgG и IgА. Класс иммуноглобулина определяет остроту гемолиза и место преимущественной гибели эритроцитов. Если участвует еще и комплемент, то процесс разрушения эритроцитов происходит еще быстрее. Преимущественное место гибели эритроцитов – селезенка. Ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз. В этом процессе также принимают участие макрофагальные системы печени и костного мозга.

Клиника. Начало острое, внезапное. Появляются слабость, одышка, артралгии, боли в пояснице, повышение температуры из-за распада эритроцитов. Больные более бледны, чем желтушны. У 70% из них – спленомегалия, селезенка безболезненна, хотя боли могут появиться в случае ее инфаркта. При частых гемолитических кризах развивается вторичный токсический гемолитический гепатит, печень увеличивается. На фоне гипербилирубинемии может развиться калькулезный холецистит. Кал темного цвета из-за повышения уровня стеркобилина, моча светло-желтая – в ней нет уробилина, но в последующем он может повышаться.

Общий анализ крови: снижен гемоглобин (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), ЦП в норме. Могут появляться единичные макроциты. Появляется ретикулоцитоз (знак гемолиза) – сначала 2-3%, затем больше. В периферической крови могут появляться и единичные нормобласты. Лейкоцитоз до 10-15*10⁹/л, сдвиг влево до миелоцитов – лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз. СОЭ – до 30 мм/ч. Тромбоциты в норме или снижены (аутоиммунный вариант). В костном мозге соотношение эритроциты/лейкоциты составляет 2:1-1:1 (при норме 3:1-4:1). Тип кроветворения – нормобластический, иногда с чертами мегалобластического. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме.

Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест). Прямая: изучаем эритроциты больного, выявляем фиксированные на них антитела. Ответ – от 1+ до 4+ или указываются конкретные антитела. Имеется порог чувствительности – около 300 молекул Ig, – поэтому при их количестве менее 300 реакция может быть отрицательной. Таким образом, положительная реакция на 100% указывает на фиксацию антител к эритроцитам, в то время как отрицательная не снимает диагноза АИГА. Непрямая: определяем антитела в сыворотке больного.

Лечение. Иммуносупрессия преднизолоном в дозе 1 мг/кг. Если через 3 дня уровень Hb не стабилизировался, то дозу увеличиваем до 2 мг/кг, затем постепенно снижаем. При рецидиве возвращаемся к прежним лечебным дозам. Если за 6 месяцев гемолиз не купировался, производим спленэктомию. В 80% случаев это ведет к клинической стабилизации, в противном случае в терапию вводим азатиоприн (цитостатик) 50-100 мг/сут до 6 месяцев. Оценка эффективности через 3 месяца. Эффективен также плазмаферез, гемосорбция же может усилить гемолиз (!). Если переливаем эритроцитарную массу, то берем только отмытые эритроциты.

2. АИГА с тепловыми гемолизинами

Встречается значительно реже.

Патогенез. Разрушение эритроцитов происходит под воздействием антител-гемолизинов в присутствии комплемента. Гемолиз при этом внутрисосудистый.

Клиника. Бледность, желтушность. Селезенка не увеличена. На высоте внутрисосудистого гемолиза может развиться ДВС (гиперкоагуляционный синдром) из-за осколков эритроцитов, микротромбозы мезентериальных сосудов. Может быть и полиорганная недостаточность.

Диагностика. Гемоглобинемия, гемоглобинурия (опасна в отношении развития ОПН из-за слущивания эпителия почечных канальцев, тогда понадобится гемодиализ). ЛДГ повышена до 1000 (в норме – до 400) из-за разрушения клеток. Реакция Кумбса отрицательная. Осмотическая резистентность – в норме.

Качественная реакция на аутогемолиз. В чистую пробирку наливаем 2-3 мл крови без стабилизатора, ставим ее в термостат на 24 часа при температуре 37С. Происходит гемолиз (в норме – нет). Причина: аутоантитела в сыворотке при t=37C фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент, в результате чего мембрана разрушается.

Лечение. Спленэктомия неэффективна. Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг, а если неэффективно – цитостатики (см. выше). Если наступила гиперкоагуляция, производится ее коррекция: гепарин, реополиглюкин. При кровоточивости – альбумин, сыворотка, плазмаферез. СЗП может привести к гемолизу (!), т.к. в ней содержится комплемент. При гемоглобине ниже 70 г/л – переливание отмытой, индивидуально подобранной эритроцитарной массы.

3. АИГА с полными холодовыми агглютининами

У этих больных наблюдается плохая переносимость холода. Существуют идиопатический и симптоматический (микоплазменная пневмония, системные заболевания соединительной ткани (СКВ)) варианты.

Клиника. Наблюдается взаимодействие холодовых аутоантител с антигенами собственных эритроцитов и внутрикапиллярная агглютинация эритроцитов. Температурный оптимум для реакции АГ-АТ – от 4 до 15С. Эти агглютинины имеют высокую молекулярную массу, что приводит к синдрому повышенной вязкости (гипервискозность). В холодную погоду у этих больных наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей. Типичен синдром Рейно (вплоть до гангрены). Летом симптомы проходят, но после купания в холодном водоеме наступает рецидив. Кожа бледная или синюшная, но желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация). Селезенка не увеличена.

В крови: гемоглобин – до 90 г/л, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*10⁹/л, СОЭ при этом увеличена до 70 мм/час и более. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Реакция Кумбса отрицательная.

Лечение. Плазмаферез (коррекция синдрома гипервискозности) 4-5 процедур, причем возвращаемые эритроциты подогревают до 37С + реополиглюкин (дезагрегант) – тоже 37С. Гемотрансфузия: отмытые, индивидуально подобранные, подогретые эритроциты.

4. АИГА с двухфазными гемолизинами

Редкое заболевание. Антитела фиксируются на эритроцитах при температуре от 4С до 15С, а гемолиз происходит после согревания (на комплекс АГ-АТ оседает комплемент, поэтому говорим о 2-х фазах), и человек желтеет. Гемолиз при этом внутрисосудистый. Антитела принадлежат к иммуноглобулинам класса G.

Клиника. Приступы озноба, лихорадки, боли. Моча темная. Иногда наблюдается синдром Рейно (до 2 суток). Печень и селезенка не увеличены.

Кровь: гемоглобин до 70 г/л, СОЭ увеличена, но не так значительно, лейкоцитоз, ретикулоцитоз. Если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37С, то будет гемолиз.

Лечение. ГКС в дозах 1-2 мг/кг. Иногда в терапию добавляют цитостатики.

ЛИТЕРАТУРА

Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

Характеристики

Список файлов реферата