90675 (679392), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Губчаста нирка — наявність у паренхімі нирки множинних дрібних порожнин, внаслідок чого вона стає подібною до губки. Це є дифузним розширенням прямих частин канальців нефронів з утворенням дрібних кіст, які розташовані в пірамідах. Ця аномалія є двобічною, але функція нирок при цьому суттєво не порушується. Всередині порожнин часто утворюються конкременти або пісок, які на оглядовій урограмі виглядають як численні дрібні тіні у проекції мозкової речовини нирки. На екскреторних урограмах рентгеноконтрастна речовина заповнює численні дрібні порожнини, які не сполучені з чапіе-чково-мисковою системою. Для діагностики необхідно використовувати ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію. Лікування потрібне лише при захворюваннях губчастої нирки.
ПОЄДНАНІ АНОМАЛІЇ НИРОК
Найбільше клінічне значення в цій групі мають поєднання аномалій нирок з міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією. Такі поєднання становлять 30.. 40% аномалій нирок. Дуже важливою є своєчасна діагностика поєднаних аномалій. З цією метою застосовують комплексне урологічне обстеження: екскреторну урографію, мікційну цистоуретрографію, ультразвукове дослідження, радіоізотопні методи обстеження, ниркову ангіографію.
При виявленні міхурово-сечовідного рефлюксу та відсутності ефекту від консервативного лікування вдаються до реконструктивної пластичної операції з метою корекції рефлюксу. Це попереджує прогресування пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності. За наявності інфравезикальної обструкції потрібне лікування для відновлення нормального акту сечовипускання.
АНОМАЛІЇ ВЕРХНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Гідронефроз — захворювання нирки, яке характеризується прогресуючим розширенням чашечково-мискової системи нирки внаслідок порушення відтікання сечі, атрофією паренхіми нирки і порушенням її функції. Причиною первинного гідронефрозу, що є аномалією, найчастіше є природжене звуження сегмента між мискою і сечоводом, високе відходження сечоводу, перехрещування та перетискання його додатковими судинами нижнього сегмента нирки, ембріональними спайками і тяжами. Вторинний гідронефроз зумовлений закупоренням сечоводу каменем, стисканням його пухлиною або запальним інфільтратом. Порушення відтікання сечі призводить до поступового розширення миски і чашечок та атрофії паренхіми нирки, яка іноді сягає великих розмірів, вміщуючи до декількох літрів сечі, пальпується, а зрідка виявляється під час огляду як випин у підребер'ї. Первинний гідронефроз частіше виникає у дітей, а серед дорослих — частіше у жінок.
У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії: початкову, ранню і термінальну.
Стадія І морфологічно відповідає пієлоектазії з незначним порушенням функції нирки, стадія
II — предгідронефрозу (пієлокалікоектазія зі значним порушенням функції нирки), стадія
III — гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми).
Проявом гідронефрозу є тупий біль у ділянці ураженої нирки, а іноді — періодична ниркова колька. У діагностиці визначальними є ультразвукова діагностика та екскреторна уро графія, за допомогою якої одержують зображення розширених чашечок і миски нирки. Часто для одержання такого зображення доводиться робити "пізні" знімки: через 1, 1,5, 2 і 3 год після уведення рентгеноконтрастної речовини, через те що функція нирки різко знижена і виділення її паренхімою сповільнене. З огляду на це уводять подвійну чи навіть потрійну кількість рентгеноконтрастної речовини або застосовують інфузійну методику урографії. Для уточнення причини гідронефрозу, а саме для виявлення додаткової судини і кількості життєздатної паренхіми нирки виконують ниркову артеріографію. Ретроградну уре-теропієлографію при необхідності виконують безпосередньо перед оперативним втручанням, щоб уникнути розвитку у нирці запальних ускладнень.
Лікування гідронефрозу тільки оперативне. Важливо правильно вибрати метод оперативного лікування. Якщо збережена функція нирки, необхідно ліквідувати причину порушення відтікання сечі, реконструювавши мисково-сечовідний сегмент. При додаткових судинах нижнього сегмента нирки, що перетинають мисково-сечовідний сегмент спереду, виконують операцію, яка полягає у резекції миски або мисково-сечовідного сегмента і сполученні сечового тракту спереду від судин.
Іноді для ліквідації зовнішнього стискання достатньо застосувати уретероліз. Прогноз при своєчасно виконаній операції сприятливий. У разі відсутності ниркової паренхіми потрібна нефректомія.
Розвиток ендоскопічних методів дослідження і лікування уможливив впровадження в урологічну практику нових методів лікування. До них належать ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента, балонна дилятація стриктури, бужування стриктури. Операцію закінчують інтубацією стриктури стентом або інтубуючою нефростомою. Найбільш ефективним та обґрунтованим ендоскопічним методом лікування є ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента.
Подвоєння мисок і сечоводів описане вище при розгляді подвоєння нирки, оскільки завжди супроводжує його. Як самостійна аномалія подвоєння верхніх сечових шляхів буває у тих випадках, коли справжнього подвоєння нирки немає (одна ниркова артерія), але у одній нирці є дві миски, від яких відходять два сечоводи.
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СЕЧОВОДУ
Аномалії розвитку сечоводу трапляються відносно часто — становлять майже 20% вад розвитку сечової системи. Переважно ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. Вони можуть бути поділені на аномалії кількості, будови, розташування і закінчення. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978) була прийнята така класифікація:
I. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння, потроєння і т. ін. повне і неповне).
II. Аномалії структури (гіпоплазія, нейром'язова дисплазія, зокрема ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани, дивертикул, уретероцелє).
III. Аномалії розташування (ретрокавальний, ретроіліальний, ектопія вічка сечоводу).
IV. Аномалії форми (кільцеподібний, штопороподібний).
Аномалії кількості сечоводів
Аплазія (агенезія) сечоводу є дуже рідкісною вадою розвитку і трапляється у 0,2% хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада зазвичай поєднана з двобічною агенезією нирок і несумісна з життям. Однобічна вада так само є складовою ниркової аплазії. Іноді можна виявити сечовід у вигляді фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо. Потреба в лікуванні виникає при розвитку різноманітних ускладнень. В такому випадку вдаються до оперативного лікування — видалення кукси сечоводу.
Подвоєння сечоводу — поширена аномалія розвитку сечоводу, що здебільшого пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним та неповним. При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками. При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній віддалі від ниркової миски зливаються в один.
Потроєння сечоводу — надзвичайно рідкісна вада розвитку. Описана наявність у хворих 4, 6, 12 сечоводів. Аномалії діагностують шляхом оглядової уретеро- і цистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії.
Лікування потрібне лише при порушенні уродинаміки з приєднанням ускладнень: пієлонефрит, уролітіаз, уретерогідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє, ектопії.
Аномалії структури сечоводу
Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід є тонкою трубкою внаслідок недостатнього розвитку м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерованим. Лікування залежить від функціонального стану ураженої нирки та ускладнень.
Нервово-м'язова дисплазія сечоводу — поширена тяжка природжена аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. При цій патології недорозвинені нервово-м'язові елементи сечоводу поєднуються з вузькістю передміхурового, юкставезикального або інтрамурального відділів сечоводу. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечоводу, спершу у нижньому його відділі, а відтак і по всій довжині.
Розрізняють три стадії у розвитку даної аномалії:
1) розширення нижнього відділу сечоводу — ахалазія;
2) розширення усього сечоводу — мега-уретер;
3) уретерогідронефроз — розширення і сечоводу, і чашечково-мискової системи. Аномалія переважно двобічна, розвивається хронічна ниркова недостатність. Розпізнають аномалію за характерною рентгенологічною картиною, даними ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.
Лікування у початковій стадії може бути консервативним, далі — оперативне (пластичні операції на сечоводі). При цілковитій втраті тонусу сечоводу вдаються до заміщення сечоводу частиною тонкої кишки, при цілковитій втраті функції нирки до нефроуретероектомії.
Уретероцелє — кістоподібний випин інтрамурального відділу сечоводу у просвіт сечового міхура, який має вигляд круглястого утвору з точкоподібним отвором. Воно зовні вистелене слизовою оболонкою сечового міхура, а зсередини — слизовою оболонкою сечоводу. Аномалія найчастіше однобічна та при невеликих розмірах перебігає безсимптомно. Двобічне уретероцелє реєструється у 20% хворих. Велике уретероцелє спричиняє порушення відтікання сечі з нирки, наслідком чого є хронічний пієлонефрит, іноді нефролітіаз. Розпізнається уретероцелє шляхом цистоскопії, ультразвукового дослідження та екскреторної урографії. Великі уретероцелє у жінок можуть бути випнуті через сечовипускний канал (сечівник) назовні, і тоді виникає парадоксальне поєднання симптомів: затримка сечовипускання внаслідок закупорення сечовипускного каналу і нетримання сечі внаслідок спонтанного виділення її безпосередньо з уретероцелє. Лікування при великих уретероцелє і при ускладненнях оперативне — висічення уретероцелє і зшивання слизових оболонок сечоводу і сечового міхура. Невелике уретероцелє можна ліквідувати за допомогою трансуретральної резекції або інцизії.
Аномалії розташування сечоводу
Ретрокавальний сечовід — вада, при якій верхня третина правого сечоводу спіралеподібно спереду назад охоплює нижню порожнисту вену. На урограмах реєструють загин правого сечоводу у середньому відділі. Симптомів може і не бути, але якщо аномалія призводить до порушення відтікання сечі з нирки, розвиваються хронічний пієлонефрит, гідронефроз, нефролітіаз. У цих випадках необхідне оперативне лікування. При цілковитій втраті функції нирки застосовують не-фроуретероектомію.
Ретроіліальний сечовід — розташування сечоводу позад здухвинних судин. Це рідкісна вада розвитку. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — перерізання сечоводу і відновлення його спереду від здухвинних судин. При цілковитій втраті функції нирки вдаються до нефроуретероектомії.
Синдром яєчкової вени — перетиснення правого сечоводу венами яєчка. Трапляється дуже рідко.
Ектопія вічка сечоводу — неправильне закінчення сечоводу, коли замість сечового міхура сечовід може закінчуватися у сечовипускному каналі, піхві або шийці матки, промежині, прямій кишці, сім'яних міхурцях. Найчастіше неправильно закінчується сечовід, що відходить від верхньої ниркової миски при подвоєнні. Основний симптом — нетримання сечі при збереженні нормального акту сечовипускання. Аномалію діагностують шляхом огляду, уретро- і цистоскопії, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії. Лікування завжди оперативне: при функціональному збереженні нирки пересаджують сечовід у сечовий міхур (уретероцистоанастомоз). При загибелі ниркової паренхіми необхідно виконати нефроуретеректомію або гемінефроуретеректомію.
Аномалії форми сечоводу
Кільцеподібний сечовід — надзвичайно рідкісна вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді кільця в середній третині. Штопороподібний сечовід — вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді штопора.
Аномалії діагностують шляхом екскреторної урографії, ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — резекцію сечоводу і відновлення його (анастомоз); при повній втраті функції нирки — нефроуретероектомію.
АНОМАЛІЇ НИЖНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ АНОМАЛІЇ СЕЧОВОГО МІХУРА
Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР). Етіологія та патогенез цього захворювання вивчені недостатньо. Це захворювання пов'язують з вадою розвитку міхурово-сечовідного сегмента і хронічним запаленням. Здебільшого у дітей МСР зникає з віком. Діагностика МСР ґрунтується на даних мікційної цистографії, ультразвукового обстеження, радіоізотопних досліджень. Найбільш поширена класифікація МСР:
I ступінь — закидання рентгеноконтрастної речовини у дистальну частину сечоводу;
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
