89735 (678511), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Патология роста связанная с функциональной недостаточностью околощитовидных желез. Различают 2 варианта:

• врожденный, которые может быть наследственным, частично сцеплен с полом, также может быть следствие негативного воздействия на плод.

• Приобретенный, связан с травмой паращитовидной железы либо с инфекцией, либо с отсутствие их (удаление по каким-либо причинам).

ПАТОГЕНЕЗ:

• дефицит паратгормона как следствие - нарушением кальциевого гомеостаза, нарушение нервно-мышечной возбудимости органов и тканей. Проявления: симптомы скрытой повышенной нервно-мышечной возбудимости - симптом Хвостека - покалачивание в области fossa canina вызывает сокращение крыльев носа и угла рта. Симптом Люста - отведение стопы в сторону при покалачивании по ноге ниже головки малоберцовой кости. Симптом Труссо: при сдавлении плеча кисть руки принимает форму руки акушерки. Симптом Маслова: при укалывании в области грудины - кратковременная остановка дыхания.

• Трофические изменения зубов, кожи, волос, ногтей (зубы коротки, широкая пульпа с очаговыми нарушениями эмали. Кожа сухая, очаговая депигментация, волосы утолщены, грубые, с элементами очаговой алопеции. Ногти толстые, грубые, ломкие).

• Снижение слуха

• снижение зрения (катаракта)

• нарушение функции кишечника (поносы)

• отставание в интеллектуальном развитии

• рентгенологически выявляется остеопороз, позднее появление ядер окостенения

• могут быть кризы с развитием гипопаратиреоидной тетании.

ДИАГНОСТИКА.

1. Исследование уровня кальция (гипокальциемия менее 2.2 ммоль/л)

1. Гиперфосфатемия более 1.6 ммоль/л

1. Удлинение интервала QT на ЭКГ

1. Снижение уровня паратгормона в крови.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:

1. Рахит

1. Тубулопатии

1. Эпилепсия

1. Гипреинсулинизм (аденомы островков Лангерганса)

1. Почечная недостаточность

ЛЕЧЕНИЕ

1. Препараты кальция 3-4 г/сутки под контролем пробы Сулковича

1. Витамин Д2 300-400 МЕ и продолжить монотерапию витамина Д2 в дозе: детям до 1 году 50 тыс. МЕ/сут, после года 75-125 тыс. МЕ/сут.

1. Паратиреоидин 1-2 мл/сутки. Если развивается тетания то надо ввести внутривенно 10% кальция хлорид в дозе 1 мл/кг, не более 10 мл.

ВЫСОКОРОСЛОСТЬ. Гигантизм - рост более 2 -х метров.

Причины:

1. Врожденные (генетически детерминированная высокая чувствительность тканей к СТГ)

1. Приобретенные (травма, инфекция, эозинофильная аденома гипофиза).

Гигантизм характеризуется более пропорциональным развитием скелета, однако к школьному возрасту появляются признаки акромегалии, характеризующейся более сильным периостальным ростом с удлинением костей рук, носа и т.д. Повышенная утомляемость, головные боли. Нарушение зрения. Присоединение симптомов сахарного и несахарного диабета.

Если гигантизм неопухолевой этиологии то прогноз более благоприятный, но эти люди впоследствии склонны к астенизации, инфекциям и в перспективе появление симптомов сахарного и несахарного диабета.

Лечение симптоматическое, если опухоль то хирургическое лечение, лучевая терапия.

-

Характеристики

Список файлов реферата