89728 (678504), страница 2
Текст из файла (страница 2)
"ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ".
Практически любые виды пат 4о 0логии печени характеризуются системными проявлениями.Нарушение функций печени всегда в той или
иной степени затрагивает большой круг обменных, гормональных и
соматических расстройств.Проявления заболеваний печени характеризуются неспецифичностью.
В связи с этим выделение отдельных видов патологии печени проводят по сущности нарушений гепатобилиарной системы и по функциональным пробам, которые эти нарушения отражают - по синдромному принципу.
1. ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
а) цитотоксический цитолиз;
б) иммуноцитолиз;
в) гидростатический цитолиз;
г) гипоксический цитолиз;
д) опухолевый цитолиз;
е) нутриитивный цитолиз.
Индикаторные тесты синдрома - выявление "ферментов повреждения" - АлТ, АсТ (трансаминаз), лактат- и глутамат дегидрогеназ.
2. СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
а) истинная (печеночноклеточная)
б) печеночная энцефалопатия (портосистемная энцефалопатия или аммиачная кома)
в) электролитная (гипокалемическая) кома.
ГЕПАТОДЕПРЕССИВНЫЙ СИНДРОМ (малая печеночная недостаточность)
- это любые нарушения функций печени без энцефалопатий. ГЕПАТАРГИЯ - большая печеночная недостаточность - характеризуется состоянием функциональной недостаточности с энцефалопатией, а также, в связи со снижением продукции прокоагулянтов, гемморагическим синдромом.
Индикаторы печеночной недостаточности делят на нагрузочные пробы и на пробы на оценку различных компонентов крови.
Нагрузочные пробы:
1) выделительная (бромсульфалеин, индоциан)
2) обезвреживающая (антипириновая, кофеиновая)
Оценка синтеза прокоагулянтов и антикоагулянтов (фибриноген,
- 2 -
протромбиновый индекс), синтеза белка (альбумин, компл 4е 0мент, фибронектин), показатели углеводног и липидного обменов.
3. МЕЗЕНХИМАЛЬНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ (иммуновоспалительный). Индикаторы - осадочные пробы (тимоловая, сулемовая), содер-
жание иммуноглобулинов.
4. СИНДРОМ ПОРТОКАВАЛЬНОГО ШУНТИРОВАНИЯ (портальной гипертензии).
а) подпеченочный блок (нарушения воротного кровотока);
б) внутрипеченочный блок (диффузные заболевания печени);
в) надпочечный блок (нарушение кровотока по печеночным венам) Индикаторы синдрома - содержание аммиака (60-70 мкмоль/л) и
фенолов (0,2-0,3 мг%).
5. СИНДРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕГЕНЕРАЦИИ И ОПУХОЛЕВОГО РОСТА ПЕЧЕНИ.
Индикатор синдрома - а-фетопротеин.
6. ХОЛЕСТАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.
а) желтушная форма;
б) безжелтушная форма.
Индикаторы синдрома - общий билирубин (8,5-20,5 мкмоль/л по методу Ван-ден-Берга) и его фракции.
ЖЕЛТУХА - окрашивание в желтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек, вызванное отложением билирубина вследствие накопления его в крови.
Желтуха выявляется при уровне билирубина в плазме 32,2 мкмоль/л (2 мг%).
Ложная желтуха не связана с гипербилирубинемией.
Надпочечные желтухи развиваются при первичном нарушении эритропоэза, значительном распаде эритроцитов.Увеличивается преимущественно непрямой билирубин.При вторичном нарушении выведения билирубина увеличивается и прямой билирубин.
Печеночные желтухи связаны с повреждением гепатоцитов.Могут нарушаться разные звенья обмена с развитием внутрипеченочного билестаза:
а) изолированные или комбинированные нарушения захвата билирубина вследствие низкого уровня лигандина (при голодании, после введения рентгенконтрастных веществ, блокирующих лигандин);
б) нарушение входа в эндоплазматическую сеть (вариант Жильбе-
- 3 -
ра);
в) нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой (физиологическая желтуха новорожденных и желтуха Криглер-Найара).
При всех этих вариантах в крови увеличивается содержание свободного билирубина и уменьшается содержание билирубина в желчи.
Подпеченочные желтухи - характеризуются нарушением выведения связанного билирубина через внепеченочные желчные протоки, это ведет к задержке и обратному забросу.Сопровождаются повышением давления во внутрипеченочных желчных протоках и накоплением билирубина во всем билиарном дереве и на уровне гепатоцита.
Печеночные паренхимотозные гипербилирубинемии.
Типа Жильбера.
В ее основе недостаточность глюкуронилтрансферазы, что приводит к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюгированный билирубин или превращать моноглюкуронид в диглюкуронид.Отмечается также поражение синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков печеночной, связывающих холефильные органические анионы.
Типа Криглер-Найара.
1 тип - в основе полное или частичное отсутствие глюкуронилтрансферазы.Конъюгация минимальна, желчь не окрашивается, образующийся неконъюгированный билирубин накапливается в тканях мозга, вызывая интоксикацию.
2 тип - связан с незначительным дефицитом глюкуронилтрансферазы, течение доброкачественное.При этом желчь сохраняет нормальный цвет, желтуха не выражена.Поражение головного мозга незначительное.
Типа Дабина-Джонсона.
Повышается преимущественно связанный билирубин."Болезнь черной печени" - не столько желтуха и накопление билирубина, сколько меланоз печени за счет образования меланина в связи с извращением метаболизма адреналина в гепатоцитах.
Типа Ротора - семейная, хроническая конъюгированная гипербилирубинемия.Функции печени сохранены, гемолиза нет.Проявляется интермиттирующей желтухой.Течение доброкачественное.
.
Приложение 2
ЗАДАЧА 1
Больная 27 лет поступила в отделение с жалобами на слабость, головокружение, утомляемость, повышение температуры. За 10 дней до заболевания лечилась большими дозами аспирина и аскорбиновой кислоты по поводу ОРЗ.
При обследовании обнаружено: кожа бледная с лимонножелтым оттенком. Пальпа-
торно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, печень на 2-3 см ниже реберной дуги.
Анализ крови: Er - 2500000/мкл, Hb - 80 г/л, рет.- 15%. Пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена, L - 8000 4/ 0мкл.
Б-0, Э-5, Ю-2, П-6, С-57, Л-25, М-5%.
Сыворотка крови имеет желтоватую окраску, содержание свободного билирубина 10 мг% (нормальное содержание 3,42-10,52 мкмоль/л или 0,2-1,2 мг%).
Повышено содержание железа в сыворотке; моча и кал больной имеют темную окраску.
Моча - значительно пигментированна за счет уробилина. Билирубин в моче отсутствует.
Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилина.
Соотношение стеркобилина в кале и уробилиновых тел в моче 400:1 (в норме 10:1-20:1).
Проанализировав результаты обследования, объясните патогенез желтухи у больной.
ЗАДАЧА 2
Женщина 54 лет заболела внезапно. Появились боли в правом подреберьи очень сильные, режущие с иррадиацией в правое плечо, шею, правую лопатку. Беспокоила тошнота, несколько раз повторялась рвота. Температура 37,8 4 0С. Приступ купировался теплом и
спазмолитическими средствами.
Через месяц приступ повторился. Продолжался три дня. Боли то утихали, то вновь усиливались. Больная госпитализирована.
При обследовании отмечается ожирение, ксантоматозные бляшки на верхних веках. Кожа, видимые слизистые желтушны. Живот вздут, при поверхностной пальпации наблюдается напряжение передней брюш-
- 2 -
ной стенки, особенно в области правого подреберья, резкая болезненность в этой области.
Анализ крови: Еr-4500000/мкл, Нв-140 г/л, рет.-1%,
L-13000/мкл.
Б-0, Э-2, ю-3, п-9, с-62, Л-20, М-4%, СОЭ-21 мм/час.
В крови определяется связанный билирубин, дающий прямую реакцию по Ван-ден-Бергу (15 мг%).
Моча имеет коричневую окраску с яркожелтой пеной. Определяется связанный (прямой) билирубин. Уробилиновых тел в моче нет.
Кал ахоличен, стеркобилин отсутствует.
Проанализировав результаты обследования, объясните патогенез желтухи у больной.
ПРИМЕЧАНИЕ: если общий билирубин сыворотки не превышает 4-6 мг% (68.4-102.6 мкмоль/л) обтурационная желтуха "неполная". Полная обтурационная желтуха сопровождается гипербилирубинемией выше 8-10 мг% (136.8-171 мкмоль/л).
ЗАДАЧА 3
Мужчина 37 лет, рабочий, связан с вредным производством (фосфор). Больным себя считает в течении 2-х лет. Последний месяц чувствует себя хуже. Беспокоят чувство тяжести в правом подреберьи, снижение аппетита, горечь во рту, тошнота, одышка, кровоточивость десен.
Больной астенического телосложения. Кожа и слизистые желтушные. Цвет кожи шафраново-желтый с красноватым оттенком, на правом бедре кровоподтек.
При пальпации определяется край печени на 4-5 см ниже реберной дуги, умеренно плотный, слегка болезненный. Селезенка нерезко увеличена.
Анализ крови: Еr-3500000/мкл, Нв-100 г/л, рет.-1%,
Tr-17000/мкл, L-4000/мкл, Б-0, Э-2, ю-0, п-2, с-50, Л-40, М-6%, СОЭ-28 мм/час.
Снижено содержание протромбина и общего белка крови. Гипохолестеринемия. Бромсульфаленовая проба слабоположительная.
В моче определяется связанный билирубин, желчные кислоты.
Содержание уробилиновых тел снижено.
Уменьшено выделение стеркобилина с калом, но полного обесцвечивания не наблюдается.
Объясните возможный патогенез желтухи у больного.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
