Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

Днепропетровский национальный университет

Медицинский факультет

Кафедра теории и практики лечебно-диагностического процесса

Р Е Ф Е Р А Т

по циклу «Торакальная хирургия»

Миастения у больных со злокачественными тимомами.

Выполнил врач-интерн 1-го года

Ващенко Т.Я..

Руководитель – доц. Суховерша А.А.

г. Днепропетровск

2002

Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит патологическая утомляемость.

Заболевание не может быть отнесено к патологии, встречающейся очень редко, "казуистически". В литературе имеются указания на то, что болезнь наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей, по другим авторам, эта патология встречается несколько реже. Опухоли вилочковой железы (тимомы) среди оперированных по поводу миастении по данным литературы встречаются от 8-12% до 20% и более (М.И. Кузин с соавт., А.В. Тарасов с соавт. и др.). Опухоли чаще наблюдаются у лиц среднего и старшего возраста.

Анатомия

Вилочковая железа, тимус (от сходства с растением тимиан), имеющим дольчатое строение, относится к железам внутренней секреции. Это парный дольчатый орган, который расположен в переднем средостении, в верхнем отделе его.

У детей железа удлинена в вертикальном направлении и несколько уплощена спереди назад, внизу расширена. Железа состоит из двух, обычно асимметричных долей - правой и левой: они тесно сходятся друг с другом по средней линии, часто отдельные участки той или другой доли переходят на противоположную сторону; создается впечатление, что доли срослись в непарный орган. На самом же деле доли совершенно самостоятельны и соединены только рыхлой клетчаткой. Внизу, в области основания, доли несколько расходятся ещё более ясно их разделение кверху: здесь они суживаются, образуя концы вилки и распространяясь на область шеи. Передняя сторона органа слегка выпуклая, задняя - немного вогнутая. Поверхность вилочковой железы мелкобугристая, что служит выражением дольчатости её (корковое вещество разделено на дольки - лобули). Ткань вилочковой железы мягкая, пластичная, легко поддается механическим воздействиям соседних органов. Поэтому очертания вилочковой железы зависят от формы тех образований, с которыми она граничит. Цвет тимуса у плодов розоватый, у детей серо-розовый, с возрастом, по мере развития жировой клетчатки, он переходит в желтоватый.

По своему строению вилочковая железа - лимфоэпителиальный орган. У новорожденного она весит 10-15 грамм, максимум веса железа достигает к 15 годам (25-30 грамм). Тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. У взрослого человека, когда все системы тела находятся в расцвете структуры и функции, вилочковая железа подвергается обратному развитию. Однако, даже у людей очень старых (90 лет и старше), сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки. Последняя, параллельно с атрофией вещества тимуса, пос-тепенно нарастает в своем количестве и занимает место же-лезы (В.Н. Тонков). Вес железы у здорового взрослого человека равен 4-8 граммам.

Топография

Вилочковая железа лежит в верхней части переднего средостения, занимая пространство, свободное от плевры. Кпереди от вилочковой железы лежит грудина, её рукоятка и частично тело - до уровня прикрепления хряща IV ребра. Спереди и с боков заходят края легких. Кзади от железы располагается своим верхним отделом перикард и начала крупных сосудов - аорта, плечеголовная вена. Если развита шейная часть железы, то она поднимается через верхнюю апертуру грудной клетки в область претрахеального пространства, более или менее приближаясь к перешейку щитовидной железы.

Вопросы этиологии и патогенеза.

С тех пор как Лаквер и Вайгерт обнаружили опухоль вилочковой железы у больного, погибшего от миастении, и впервые возникло предположение о связи нарушения функции этой железы с развитием миастении прошло около ста лет. Накопленные во всем мире за эти годы факты, клинические наблюдения свидетельствуют о безусловной роли вилочковой железы в развитии и течении миастении. Экспериментальными исследованиями доказано, что при миастении вилочковая железа продуцирует какой-то токсический фактор, который может вызвать блок нервно-мышечного соединения и двигательные нарушения миастенического характера.

В качестве причин, непосредственно предшествующих возникновению миастении, многие авторы указывают на перенесенную инфекцию, черепно-мозговую травму. В период эпидемии энцефалита наблюдались случаи развития миастении при стволовом энцефалите; на важность повреждений диэнцефальной зоны в возникновении некоторых форм миастении указывают клинические наблюдения сочетания миастении с другими заболеваниями и синдромами диэнцефального происхождения, сочетанием миастении с миопатией, пароксизмальной тахикардией и другими. В качестве момента, непосредственно предшествующего миастении, у многих больных можно отметить психическую травму, стресс. Некоторые авторы заметили, что в последние десятилетия увеличилось количество обращающихся больных миастенией. Объясняется этот факт тем, что в нашей повседневной жизни количество стрессовых ситуаций ежедневно и повсеместно значительно возросло.

При миастении предполагается следующие 3 возможности: 1) в нервно-мышечном соединении имеется повышенное по сравнению с нормой количество холинэстеразы, что усиливает гидролиз ацетилхолина и приводит к его относительной недостаточности; 2) по тем или иным причинам имеется недостаточное количество ацетилхолина (за счет недостаточности его синтеза или выделения); 3) нервно-мышечное соединение блокируется каким-то фактором, циркулирующим в крови больного миастенией, который возможно действует конкурентно по отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы, либо блокируя чувствительность постсинаптической мембраны или, наконец, действуя ещё каким-то образом нам пока неизвестным.

Центральное место в патогенезе заболевания принадлежит вилочковой железе, независимо от того, каким путем осуществляется её влияние на развитие заболевания и его симптомы, за счет нарушений иммунологических процессов в связи с выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то иным, пока ещё неясным путем.

Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis. При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге (воспалительного, травматического, бластоматозного или другого характера), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

Классификация

I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ

-- без нарушения дыхания и сердечной деятельности

-- с нарушением дыхания и сердечной деятельности

2.ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ

1) Глоточно-лицевая:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания

2) Глазная форма

3) Скелетно-мышечная форма:

а) без нарушения дыхания

б) с нарушением дыхания .

Некоторые авторы (Кузин и Гехт Б.М., 1996) выделяют заболевания миастенией у детей,

1) неонатальная форма и 2) ювенильная.

У большинства больных (около 80%), поступающих в клинику на стационарное лечение, наблюдается генерализованная форма миастении. Локальные формы миастении встречаются значительно реже, среди них глоточно-лицевая занимает второе место после генерализованной, далее идет скелетно-мышечная и глазная формы. Так как среди больных, которые поступают в стационар, у многих из них заболевание начиналось с локальных проявлений и лишь затем по прошествии 1-2 и более лет, когда процессе генерализовался, больному ставился диагноз миастении, и начинали лечение. Так что знание всех перечисленных выше клинических форм миастении на наш взгляд имеет колоссальное значение в постановке правильного диагноза именно в раннем периоде. Ведь у большинства больных миастения начинается с локальной формы.

Наряду с выделением клинических форм миастении выделяют ещё степень тяжести миастении. По степени тяжести миастению делят на легкую, не требующую специального лечения и без нарушения жизненно важных функций; средней тяжести - резко выраженные миастенические симптомы, которые удается снять антихолинэстеразными препаратами, жизненные функции не нарушены, консервативная терапия приносит эффект; тяжелая форма - наличие резко выраженной миастенической симптоматики, не снимаемой полностью антихолинэстеразными препаратами, нарушение функций жизненно важных органов (дыхание, глотание, сердечная деятельность), консервативная терапия оказывает временный и неполный эффект.

Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения. Но в некоторых случаях болезнь быстро прогрессирует и уже через несколько недель или месяцев наступает генерализация процесса с нарушением всех жизненно важных функций угрожающим состоянием или летальным исходом. Для тимомы характерно более тяжелое состояние больного и быстро прогрессирующее ухудшение состояния в связи с нарушением функции жизненно важных органов – дыхания, глотания, жевания и др.

Отдельно необходимо сказать о миастенических кризах. У больных миастенией под влиянием разнообразных причин резко ухудшается состояние, когда все миастенические симптомы пароксизмально резко усиливаются, у больного наступает глубокое угнетение всех жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятельности, движения, глотания. Различают легкие кризы, при которых полностью выключаются жизненно важные функции и состояние улучшается после введения повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов и тяжелые - резкое угнетение дыхания вплоть до его остановки, потеря сознания, гипоксия, сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые кризы купировать только приемом антихолинэстеразных препаратов не удается, необходимо применение гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон), необходима интубация трахеи или трахеостомия и последующий перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Факторами, провоцирующими миастенический криз, могут быть физическое и психическое переутомление, простудные заболевания, инфекция, рентгенотерапия, операционная травма, менструальный период. Очень тяжело обычно протекает послеоперационный миастенический криз. Чаще всего он возникает на 2-3 день после операции. На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым, поверхностным с участием в акте дыхания мышц живота, а затем дыхание делается редким, поверхностным, вплоть до остановки дыхания. В период криза наблюдается частый пульс до 130 ударов в 1 минуту, слабого наполнения, приглушение тонов сердца, падение артериального давления.

Кроме генерализованного миастенического криза выделяют еще парциальный миастенический криз. Он протекает менее тяжело с патологической утомляемостью отдельных групп мышц. Но и при парциальном миастеническом кризе может наблюдаться остановка дыхания.

Некоторые авторы выделяют в качестве разновидности парциального криза, сердечный криз, наблюдаемый к счастью редко. У больного появляется внезапная сердечная слабость, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, пульс слабого наполнения, частый, нитевидный, артериальное давление падает, бледность кожных покровов, сменяемая цианозом. Введение сердечных средств оказывает небольшой эффект, прием антихолинэстеразных и гормональных препаратов как правило снимает криз.

Обследование больного с миастенией в стационаре представляет довольно сложную задачу. Необходимо не только подтвердить или отвергнуть диагноз миастении, но и попытаться выяснить состояние вилочковой железы, её размеры, связь с соседними органами, однородность, структуру, наличие или отсутствие загрудинно расположенной щитовидной железы, изучить гормональный фон больного, состояние почек, надпочечников, состояние легких, сердечно-сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость мышц при раздражении электрическим током, состояние всех других, наряду с вилочковой железой, желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения обмена веществ по показателям биохимического состава крови - белок, билирубин, сахар, остаточный азот, электролиты крови, состояние показателей иммунитета в организме и многое другое.

При постановке диагноза миастении важно заподозрить миастению, в сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо провести прозериновую пробу - 0,05% раствор прозерина в количестве 1,5-2,0 мл вводится внутримышечно. Если имеющиеся у больного симптомы после инъекции прозерина через 15-20 минут исчезнут или уменьшится их проявление, подтверждается диагноз миастении.

В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется наряду с обзорной рентгенографией грудной клетки сделать пневмомедистинографию.

Из-за особенностей расположения и размеров вилочковая железа не доступна или почти не доступна таким методам клинического исследования, как пальпация, перкуссия и др. Поэтому при обследовании больного с патологией вилочковой железы приходится базироваться в основном на методах инструментального исследования. Но, как и обследование любого больного, обследование больного с миастенией начинается с простых методов. Основная жалобой больного с миастенией является жалоба на слабость и быструю, патологическую утомляемость. При исследовании, определяя силу мышц по предложению миастенического центра (А.Г. Санадзе) было выделено 6 степеней нарушения силы.

Сила мышц (однократное максимальное произвольное усилие) при миастении оценивалась по шестибальной шкале:

0 баллов - движения в мышце отсутствуют

1 балл - есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не удерживает

2 балла - больной удерживает вес конечности

Характеристики

Тип файла документ

Документы такого типа открываются такими программами, как Microsoft Office Word на компьютерах Windows, Apple Pages на компьютерах Mac, Open Office - бесплатная альтернатива на различных платформах, в том числе Linux. Наиболее простым и современным решением будут Google документы, так как открываются онлайн без скачивания прямо в браузере на любой платформе. Существуют российские качественные аналоги, например от Яндекса.

Будьте внимательны на мобильных устройствах, так как там используются упрощённый функционал даже в официальном приложении от Microsoft, поэтому для просмотра скачивайте PDF-версию. А если нужно редактировать файл, то используйте оригинальный файл.

Файлы такого типа обычно разбиты на страницы, а текст может быть форматированным (жирный, курсив, выбор шрифта, таблицы и т.п.), а также в него можно добавлять изображения. Формат идеально подходит для рефератов, докладов и РПЗ курсовых проектов, которые необходимо распечатать. Кстати перед печатью также сохраняйте файл в PDF, так как принтер может начудить со шрифтами.

Список файлов реферата