CBRR4384 (677328), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ.

Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концетрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная, число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100%. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина и эритропоэтина, так как продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему не чувствителен. СОЭ увеличена до 40-60 мм/ч.

При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследовании отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью. Однако, даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние всего костного мозга: на аутопсии обнаруживают островки кроветворения (горячие карманы), содержащие двуядерные и многоядерные эритроидные клетки, среди значительно опустошенного костного мозга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями сопровождающимися панцитопенией, потому что клиническая картина у всех больных с панцитопенией будет одинакова.

• Миелодиспластический синдром. При этом синдроме нет нормальной дифференцировки, в то время как костный мозг богат элементами. При пункции костного мозга обнаруживают богатый костный мозг, но в отличие от острого лейкоза будет нормальное или чуть увеличенное количество бластов, и уродливые формы тромбопоэза, эритропоэза и т.п. В горячих карманах при апластической анемии могут также наблюдаться уродливые формы бластов, и если при аспирации костного мозга попали в горячий карман, то отличить эти заболевания невозможно, поэтому в данном случае важна трепанобиопсия. Существует также метод клонирования гемопоэтических стволовых клеток ( у больного с апластической анемией роста колоний нет), а у больного с МДС будет бурный рост колоний ( колонии неполноценны).

• Метастатическое поражение костного мозга. Нормальный гемопоэз замещается метастазами опухоли. На периферии - панцитопения. В этом случае делать билатеральную трепанобиопсию гребешков подвздошной кости (больше вероятность что в препарат попадут метастазы опухоли).

• Витаминодефицитные анемии - В12 и фолиеводефицитная. Эти витамины нужны для синтеза РНК и ДНК клеток гранулопоэза и тромбопоэза. Есть клинические особенности у таких пациентов: гранулоцитопения не на столько выражена, чтобы давать такую клинику как некротическая ангина, у таких больных как правило не бывает геморрагического диатеза. При сомнении надо делать стернальную пункцию (мегалобластическое кроветворение).

• Имуннная периферическая цитопения. При этой патологии будет отмечаться положительная проба Кумбса или агрегат-гемагглюционная проба, нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге.

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии. При апластической анемии нет признаков внутрисосудистого гемолиза, ретикулоцитоза, увеличения селезенки.

ЛЕЧЕНИЕ.

Прежде чем выбрать тактику лечения, у больного определяют степень тяжести апластичекой анемии по составу периферической крови.

Выделяют тяжелую форму апластической анемии при которой количество ретикулоцитов менее 1 промилле. Количество гранулоцитов менее 0.5 млрд. на литр. Тромбоцитов меньше 20 млрд. на литр. Это критерий Коммита. Пациенты с тяжелой формой как правило не отреагируют на иммуносупрессивную терапию, или если отреагируют то кратковременно, и будет все равно рецидив, то есть прогноз неблагоприятен, если не сделать пересадки костного мозга. Как правило трансплантацию производят от HLA-родственного донора (sibling). Операция трансплантации костного мозга является самой дорогостоящей в медицине вообще и каждый больной таким образом лечится регистрируется в международных регистрах. Погибают больные в основном в течение первого года ( причины - это скорее всего неприживление трансплантата, или тяжелая реакция на трансплантат). Полное выздоровление составляет 60%, а у детей 80%. Чем старше пациент тем более выражена реакция на трансплантат, и тем больше риск осложнений, и ниже выживаемость.

В последнее время стали использовать в качестве доноров отца или мать ( идеально НLА - идентичны брат, сестра в 25% случаев). Период восстановления длится до 2 лет.

При нетяжелых формах и при отсутствии донора проводится иммуносупрессивная терапия.

• Антилимфоцитарный иммуноглобулин ( выпускается институтом переливания, производства США, Франции).

• Циклоспорин А. (Сандинум).

• Метипред (гормон).

• Параллельно с иммуносупрессивной терапией назначаются гемопоэтические факторы роста - агранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкомакс, фирма Sandoz), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (лейкоген , фирма Roche). Эритропоэтин, тромбопоэтин.

Осложнения при пересадке: синдром Иценко-Кушинга, хроническая и острая реакция на трансплантат. Первые проявления на стопах, кистях - от покраснения до отслойки.

Парциальная аплазия.

• Может быть врожденная. Страдает красный росток, который отсутствует. Анемия Даймонда-Блэкфана (Diamond-Blackfun).

• Приобретенная - хронические и острые.

1. Идиопатическая.

2. Ассоциированная с лимфомами.

3. Острая парциальная аплазия связанная с вирусами (чаще всего парвовирусы).

Характеристики

Список файлов реферата