90082 (590004), страница 15

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 15)

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

В норме содержание гемоглобина и эритроцитов составляет:

- у мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л;

- у женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л.

Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав гемоглобина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у женщин) - в депо в виде ферритина и гемосидерина.

Железодефицитная анемия - снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется латентный период дефицита железа.

Классификация

1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анемия.

2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным уровнем железа у новорожденных (и в раннем детском возрасте).

3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового созревания. В этом случае без кровопотери.

4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина).

Наиболее частая причина - кровопотеря длительная и постоянная.

В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут.- у женщин и 1-1,5 мг/сут. у мужчин. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки теряется более 2 мг - дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1 мг., у женщин - больше. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40 мг. Суточная потребность у женщин 1,5 - 1,7 мг при месячных в 30 мл. При более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не может всосаться достаточное для компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4 г. Каждая беременность, роды и лактация - потеря 700 - 800 мг. В 3-4 родах уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный.

У мужчин основная причина - кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни, эрозии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия диафрагмы, глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при кровопотере в замкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз. Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль невелика. Может быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при энтеритах и обширных резекциях тонкой кишки.

Скрытый дефицит железа - уровень железа в депо понижен, но содержание железа в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременно выявить:

а) по содержанию сидерофилина (в норме 15), а железа будет меньше нормы (норма 80 150), то это скрытый дефицит железа;

б) можно ввести больному десферал - уровень появившегося в моче железа будет мал.

Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие описывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это объясняется тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало кислорода.

При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные процессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина. Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом меньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная анемия), может быть и недостаточность эритропоэза - возникает эритроцитопения.

Клиника

Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной мозг: общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки, особенно в душных помещениях.

Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде часовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не соответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со стороны языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы дисфагии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него. Извращение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина, сырая крупа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам бензина, керосина, мазута, иногда даже мочи.

Лабораторная диагностика

Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниже 110 г/л, вплоть до 20-30. содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн. Цветной показатель < 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Десфераловый тест - определение запасов железа в организме: вводят 500 мг десферала и определяют содержание железа в суточной моче (в норме 0,8-1,3 мг). У больных содержание железа в моче значительно ниже, иногда до 0,2 мг.

Лечение

Основные принципы: Диета. Ею невозможно устранить дефицит железа.

Гемотрансфузии только по жизненным показаниям! Лечение препаратами железа, все витамины играют вспомогательную роль. Лучше всего препараты железа внутрь. Хорошо всасываются лактат, сульфат и карбонат железа. Из группы лактатов: гемостимулин, но там есть остатки крови и MgSO-4 - плохо переносится. Ферроцерон - раздражает слизистую оболочку мочевыводящих путей. Сульфаты: феррокаль 2 и *3 раза в день, феррамид, ферроплекс.

Пролонгированные формы: феоспан, ферумградумет. Лечение до нормализации показателей крови. Затем поддерживающая терапия еше 2-3 месяца, чтобы создать депо железа.

Парентрально вводить при выраженом дефиците и желании получить эфект быстрее, а также при плохой переносимости пероральных препаратов железа: феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м - при введении долго не рассасывается.

Профилактика: Всем женщинам, у которых месячные продолжаются более 5 дней, в течении 7-10 дней препараты железа. Также постоянным донорам. Лицам с малыми, но постоянными кровопотерями.

В₁₂ - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо, обработанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал предположение, что в мясе внешний фактор, в соке - внутренний. в 1948 г. открыт витамин В₁₂.

В₁₂ нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при нарушении распада - накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой кислоты. В₁₂ активирует фолиевую кислоту - она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации В₁₂ из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренний фактор необходим для всасывания В₁₂, но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В₁₂ освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В₁₂ связывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В₁₂ около 3-5 мкг. Для истощения запаса необходимо 3-4 года.

Причины заболевания

1. Нарушение секреции внутреннего фактора в результате атрофии слизистой оболочки желудка из-за:

а) наследственной предрасположенности;

б) токсического поражения желудка;

в) образования аутоантител к париетальным клеткам желудка;

г) вследствие гастроэктомии.

2. Поражение тонкой кишки: отсутствие рецепотров для присоединения фактора Кастла, при тяжелом хроническом энерите, удалении части тонкой кишки.

3. Конкурентное поглощение витамина В₁₂ в кишечнике широким лентцом, микробами, при синдроме слепой петли при операции на тонкой кишке.

4. Полное исключение продуктов животного происхождения.

5. Нарушение секректорной функции поджелудочной железы при недостатке ферментов, нарушение отщепления R-протеина.

6. Врожденный дефект транскоболаминя II. Это крайне редко.

Клиника

Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая истеричность. Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ахилии. Боли в языке, Гмнтеровский "лакированный" язык без сосочков, онемение конечностей. снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром "хождения по мягкому ковру", Иногда нижний парапарез. Нарушения психики, памяти.

В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1, 1-1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).

Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки, тахикардия.

Перед лечением витамином В₁₂ обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миелобласты. снижение содержания ретикулоцитов.

В₁₂ - фолиеводефицитная анемия - болезнь пожилого и старческого возраста. В 60-70 лет О.5-1% населения, в возрасте 30-40 лет 1 человек на 5 тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В₁₂.

Лечение

500 мкг (допустимо до 1000 мкг) В₁₂ ежедневно, или 500 мкг оксикоболамина через день под контролем ретикулоцитов. после нормализации крови 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 недель, затем пожизненно по 20 инъекций по 500 мкг в год (1 раз в 2 недели с 2-х месячным перерывом). Больной обязательно должен стоять на учете у гематолога.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Этиология:

1. Радиация.

2. Цитостатическая терапия.

3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин.

4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного мозга.

5. Миксидема.

б. Тимома.

Патогенез

1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия.

2. Появление антител - аутоиммунный механизм.

3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга.

4. Дефекты стромы костного мозга.

Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный.

Клиника

1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная.

2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций).

3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее начинается заболевание. Стоматит.

Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:

Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток.

Лечение

Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную.

Цепорин и др.антибиотики.

Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу:

а) трансплантат против хозяина,

б) хозяин против трансплантата.

Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды.

Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.

5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия:

а) стимулирует гемопоэз,

б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстимулирующего фактора.

6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития 0,3 * 3 раза.

7) Витамины В₆, В₁₂.

8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси.

9) Иногда прибегают к спленэктомии.

Характеристики

Список файлов ВКР