Диссертация (1140761), страница 7
Текст из файла (страница 7)
3.1.Таблица 3.1. Клиническая характеристика обследованных больныхКлинический вариантсклеродермииЧислобольныхПолженский/мужскойВозраст намоментобследования,лет M±m(Min-Max)ЮОСД (82,2%)Линейная33 (32,7%)23/1011,5±3,6 (5-17)Ограниченная очаговаябляшечная22 (21,8%)18/411,1±3,8 (6-17)Распространенная очаговаябляшечная17 (16,8%)14/314,2±2,8 (7-17)Гемисклеродермия11 (10,9%)9/211,0±3,5 (5-16)7 (6,9%)ЮССД (17,8%)Акросклеротический вариант5/210,7±5,6 (3-17)С диффузным поражениемкожи11(10,9%)10/110,4±4,5 (3-16)10179/2211,5±3,7 (3-17)Всего44Среди обследованных пациентов, также как и в популяции, преобладалибольные ЮОСД, их доля составила 82,2 % (83 пациента с ЮС).Наиболее часто (32,7%) встречалась линейная форма ЮОСД, она быладиагностирована у 33 детей. Из них у 15 пациентов очаги поражениялокализовались на коже верхних и/или нижних конечностей, у 9 детей – натуловище, а еще у 9 детей - на лице.Среди детей с линейной формой ЮОСД, у которых была поражена кожалица, у 9 пациентов отмечалось течение заболевания по типу «удар саблей»,которое может сопровождаться судорожным синдромом, развитием очаговыхпоражений ткани головного мозга, поражением зубочелюстной области ипоражением органа зрения.Среди наших пациентов у 1 пациентки 5 лет с диагнозом линейная формаЮОСД по типу «удар саблей» отмечалось поражение ткани головного мозга поданным МРТ, которое сопровождалось развитием эписиндрома.
Девочке былаподобрана противосудорожная терапия, на фоне которой отмечается отсутствиеприступов.Группу пациентов с очаговой бляшечной формой ЮОСД составило 22человека (21,78 %).У 10 из 22 пациентов (45,4 %), которым был установлен диагноз очаговойформы ЮОСД, отмечалось поражение кожи туловища, а у 12 (54,6 %)-кожиконечностей. Среди детей с данной формой ЮОСД у 4 из 22 (18,2 %) очагисклеродермии были единичными.В группе детей с распространенной бляшечной формой ЮОСД было 17человек (16,83 %).У 15 из 17 обследованных детей (88,2 %) с распространенной бляшечнойформой ЮОСД отмечалось поражения туловища и нижних конечностей, уодного пациента обнаруживались множественные очаги на туловище и уодного пациента - сочетание поражения кожи головы и шеи.У 11 человек (10,89 %) отмечалась гемиформа склеродермии, для которойхарактерно одностороннее поражение туловища и одноименных конечностей.45Отличительной особенностью данной формы склеродермии является то, чтоона встречается только у пациентов детского возраста.Среди пациентов, принимавших участие в данном исследовании, у 4 из 11детей (36,4 %) диагностировано поражение кожи по левостороннему типу, у 7из 11 (63,6 %)- по правостороннему типу.
У 2 детей из 11 (18,2 %) отмечалосьразвитие контрактур в коленном суставе на месте поражения кожи.У 18 человек (17,8 %) была диагностирована ЮССД. У 7 детей акросклеротический вариант ЮССД, который значительно реже встречается удетей, чем у взрослых и характеризуется поражением кожи дистальных отделовконечностей (кисти рук, стопы).Среди пациентов, у которых был выявлен акросклеротический вариантсистемной ЮС, у 3 пациентов (42,8 %) отмечался выраженный синдром Рейно,а у 4 пациентов (57,2 %) - суставной синдром с формированием сгибательныхконтрактур, что и позволило установить диагноз ЮССД данным пациентам.У 11 детей (10,89 %) наблюдался вариант ЮССД с диффузнымпоражением кожи, который характеризуется наиболее тяжелым течением ивозможным поражением внутренних органов, что может быть угрожающим дляжизни таких пациентов.В Табл.
3.2 представлены наиболее распространенные клиническиепризнаки ЮССД и их встречаемость у пациентов с диффузной формой ЮССД,принимавших участие в нашем исследовании.46Таблица 3.2. Клинические проявления у пациентов с диффузнойформой ЮССДКлинический признакКоличество пациентов, укоторых наблюдался данныйпризнак (из 11 детей)Склероз/индурация11Синдром Рейно3Склеродактилия3Изменения капилляров ногтевоголожа по данным капилляроскопии3Дигитальные язвы0Дисфагия0Гастроэзофагеальный рефлюкс4Почечный криз0Появление почечной гипертензии0Аритмия0Сердечная недостаточность0Легочный фиброз0Нарушения диффузии легких0Легочная недостаточность0Сгибательные контрактуры4Артрит4Миозит1Нейропатия0Синдром карпального канала0Положительный АНФ (на моментобследования)1Как следует из Табл.
3.2, среди детей, которым была установленадиффузная форма ЮССД, у всех пациентов отмечались выраженныесклеротические изменения кожи, у 3 (27,2 %) – выраженный синдром Рейно, у 3пациентов (27,2 %) - склеродактилия, у 4 пациентов (36,4 %) определяли47поражение суставов с развитием артрита и сгибательных контрактур, у 4пациентов (36,4 %) - поражение ЖКТ (гипотония пищевода), у 1 пациента из 11- проявления миозита.Следует отметить, что среди обследованных нами пациентов с диффузнойформой ЮССД в рамках проводимого нами исследования не было отмеченопризнаков почечной, сердечной или легочной недостаточности.
Лабораторнаяактивность на момент обследования (положительный АНФ) обнаружена толькоу 1 из 11 детей с диффузной формой ЮССД.На Рис. 3.1 подробно представлена базисная терапия, которую получалипациенты с ЮС, принимавшие участие в данном исследовании.Виды терапии у пациентов с ЮС3,96% 2,97%ГК6,93%Метотрексат/Методжект16,83%Д-пеницилламинБез терапии69,31%Дипиридамол/ПентоксифиллинРисунок 3.1. Виды терапии, которую получали пациентыКак показано на Рис.
3.1, системную терапию ГК (преднизолон илиметипред внутрь) получали 70 (69,31 %) детей из 101 больного нашей когорты.Показаниями к их назначению послужило наличие системного пораженияс признаками клинической и лабораторной активности, быстрое увеличениеразмеров очагов поражения кожи или появление новых очагов.Максимальная терапевтическая доза ГК составляла 0,5-1,0 мг/кг/сут (впересчете на преднизолон), длительность ее приема – 6-8 недель.48В последующем при наличии положительной динамики дозу ГК медленноснижали до поддерживающей (менее 0,3 мг/кг/сут), которую больные получалив течение 1-4 лет для достижения стабильного эффекта и предотвращениярецидивов. У одной пациентки длительность поддерживающей терапиисоставила 6 лет, что было обусловлено тяжестью основного заболевания.Монотерапию ГК получали 5 пациентов (7,14 %).
Комбинированнуютерапию, включающую кроме ГК метотрексат подкожно или внутрь в дозе 1012,5 мг/м2 в неделю, получали 23 из 70 детей с ЮС (32,85 %). Сочетаннаятерапия ГК с Д-пеницилламином была назначена 39 (55,7 %) больным. Одинребенок с прогрессирующим поражением легких получал ГК в сочетании спульс-терапией циклофосфамидом.При исследовании родословной пациентов, которые были включены внаше исследование, было выявлено, что у 14 из них (13,86 %) был отягощенанамнез по наличию эндокринопатий; у 87 человек (86,13 %) не было отмеченоотягощенного семейного анамнеза со стороны заболеваний эндокриннойсистемы.У 8 пациентов из 101 (7,92 %) была отягощена наследственность позаболеваниям щитовидной железы.
У 4 из 8 пациентов (50,0 %) уродственников был АИТ, у 1 из 8 пациентов (12,5 %) – гипотиреоз, у 2 из 8пациентов (25,0 %) – узловой зоб, у 1 пациента из 8 (12,5 %) у материотмечался диффузный нетоксический зоб. У 6 из 101 пациента (5,94%)отмечалась отягощенная наследственность по СД 2 типа (Рис. 3.2).49Распределение отягощенной наследственностипо эндокринопатиям у пациентов с ЮС1,98% 0,99%5,94%0,99%Нет отягощеннойнаследственнностиАИТ3,96%СД 2 типаГипотиреозУзловой зоб86,14%Рисунок 3.2.
Распределение отягощенной наследственности поэндокринопатиям у пациентов с ЮСВсем пациентам, принимавшим участие в исследовании, проводилсяскрининг для выявления нарушения липидного и электролитного обмена.Данные скрининга подробно представлены в Табл.3.3.Таблица 3.3. Показатели липидного спектра, АЛТ, АСТ, глюкозы, атакже электролитного профиля у обследованных пациентовПоказателибиохимического анализакровиГруппа детей с ЮС (N=101)Глюкоза4,5±0,5 (3,60÷5,50) ммоль/лЛПВП1,4±0,4 (0,27-2,10) ммоль/лЛПНП2,3±0,90 (1,20-3,73) ммоль/лХС4,70±0,90 (3,30-7,20) ммоль/лАЛТ16,40±12,60 (8,00-101,00) Ед/лАСТ23,90±12,70 (8,00-81,00) Ед/лКалий4,4±0,4 (3,9-5,2) ммоль/лНатрий141,6±3,7 (136-148) ммоль/л50Как следует из Табл.3.3, концентрация глюкозы у всех обследованныхдетей соответствовала нормальным значениям.
Концентрация холестерина,ЛПВПиЛПНПуподавляющегобольшинствапациентовтакжесоответствовала норме. Только у 1 пациента из группы с избыточной массойтела отмечалось повышение уровня холестерина до 7,2 ммоль/л на фоне приемаГК.Транзиторное повышение активности АЛТ и АСТ выявлено у 2 пациентовизвсехобследованныхдетей.Данныепациентыполучалитерапиюметотрексатом в дозе 12,5 мг/нед, на фоне которой у детей отмечалисьпобочные явления в виде тошноты. В связи с выраженностью побочныхявлений метотрексат этим пациентам был отменен, и в последующем у нихбыла отмечена нормализация активности АЛТ и АСТ.Ни у одного из обследованных пациентов не наблюдали нарушенияэлектролитного обмена.Таким образом, у большинства пациентов с ЮС, принимавших участие висследовании, не выявлено нарушения электролитного и липидного обмена.Повышение концентрации холестерина было зафиксировано у одной пациенткина фоне избыточной массы тела.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
