Диссертация (1140761), страница 16

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 16)

Однако пациентке необходимонаблюдение эндокринолога, так как у девочки высок риск развития сахарногодиабета2типавсвязисналичиемизбыточноймассытелаигиперинсулинемией. Ведется дальнейшее наблюдение за этой пациенткой.Таким образом, у большинства пациентов с ЮС масса тела и ИМТ намомент обследования были в пределах нормальных значений для пола ивозраста детей. Ожирение отмечалось у 12 человек (11,9 %), избыточная массатела – у 19 пациентов с ЮС (18,8 %).К наиболее неблагоприятным факторам в отношении риска развитияизбыточноймассытелаиожиренияпорезультатампроведенногоисследования, можно отнести: прием ГК (ОР=4,87; 95% ДИ=0,65-36,1), возрастначала приема ГК менее 5 лет (ОР=2,05; 95% ДИ=0,54-2,87), ИМТ матери более10422 кг/м² (ОР=3,46; 95% ДИ=1,15-10,39), ИМТ отца более 24 кг/м² (ОР=4,24;95% ДИ=0,96-18,65).Однако следует отметить, что у подавляющего большинства детей послеокончания ГК-терапии отмечалось возвращение SDS ИМТ к уровню, которыйбыл близок к исходному.

Данный факт позволяет развеять опасения по поводуриска развития избыточной массы тела и ожирения при назначении ГКпациентам, нуждающимся в них. При снижении дозы ГК до 0,2 мг/кг/сут именее у пациентов с ЮС значения ИМТ нормализуются.1053.5. Особенности полового развития у пациентов с ювенильнойсклеродермиейС целью оценки состояния полового развития и факторов, оказывающих нанего влияние у пациентов с ЮС, нами была проведена оценка стадии половогоразвития по Таннеру всем пациентам, принимавшим участие в исследовании,включая 22 мальчика (21,8 %) и 79 девочек (78,2 %).У 54 пациентов из 101 (53,5 %) отмечался пубертатный уровень половогоразвития, у 47 детей (46,5 %) половое развитие было допубертатным.У 44 пациентов (43,56 %) уровень полового развития соответствовалстадии Таннер 1, что было нормой для 43 пациентов в возрасте от 3 до 11 лет исвидетельствовало о задержке полового развития у девочки 17 лет.У 8 детей с ЮС (7,92 %), принимавших участие в исследованииотмечалась стадия полового развития, соответствующая Таннер 2, что являлосьвариантомнормыизолированногодлядетейвариантаввозрасте10-12преждевременноголетиполовогопроявлениемразвития(изолированного телархе) для девочки 4 лет.Стадия Таннер 3 отмечалась у 8 пациентов (7,92 %) в возрасте 12-14 лет,что соответствует норме для данного возраста.У 32 пациентов с ЮС (31,68 %) в возрасте 14-16 лет половое развитиесоответствовало Таннер 4, что укладывается в норму для данного возраста, аполовое развитие, соответствующее стадии Таннер 5, отмечалось у 9 пациентов(8,91 %) в возрасте 16-17 лет, что также являлось нормальным для данноговозраста.По возрастным показателям пациенты были разделены на следующиегруппы (с учетом нормальных сроков наступления пубертата):Дети младше 10,5 летДети в возрасте 10,5-15,5 летДети старше 15,5 летВ Табл.

3.22 представлена клиническая характеристика данных групппациентов.106Таблица 3.22. Клиническая характеристика пациентов в зависимости отвозраста и уровня полового развитияПоловое развитие поВозраст менее 10,5Таннеру (мальчики), n=22лет (n=15)T1-15, T2-0, T3-0,T4-0, T5-0Половое развитие поТаннеру (девочки), n=79Количество пациентов сЮССДT1-0, T2-1, T3-1,T4-2, T5-0n=25Возраст старше15,5 лет (n=3)T1-0, T2-0, T3-0,T4-0, T5-3n=41T1-24, T2-1, T3-0,T4-0, T5-0Количество пациентов,получавших ГКВозраст 10,5-15,5лет (n=4)n=13T1-4, T2-6, T3-7,T4-23, T5-1T1-1, T2-0, T3-0,T4-7, T5-5мдмдмд1019426110мдмдмд361602Как следует из Табл. 3.22, в группу мальчиков в возрасте младше 10,5 летвошли 15 детей.У всех 15 мальчиков уровень полового развития соответствовал стадии 1по Таннеру, что соответствовало норме для возраста пациентов.В данной группе системная форма заболевания отмечалась у 3 детей, а ГКтерапию получали 10 мальчиков.В группу пациентов 10,5-15,5 лет вошло 4 мальчика.У 1 пациента была определена стадия пубертата, удовлетворяющая Таннер2, что соответствует норме для 11 лет; у 1 пациента данной группы стадияпубертата была определена как Таннер 3, что также не выходило за пределынормы для возраста 13 лет.

Стадия пубертата, соответствующая Таннер 4, быладиагностирована у 2 мальчиков 14-летнего возраста, что является нормальнымдля данного возраста пациентов.ЮССД в этой группе пациентов была диагностирована у 1 мальчика. ГКтерапию получали 4 пациента данной группы.Группу пациентов в возрасте старше 15,5 лет составили 3 мальчика.

Ихполовое развитие соответствовало стадии Таннер 5, что является нормой дляданного возраста. Только 1 мальчик из этой группы детей получал ГК-терапию.107Таким образом, у всех мальчиков, принимавших участие в исследовании,не наблюдалось связи тяжести основного заболевания и приема ГК с рискомзадержки полового развития.Группу девочек в возрасте младше 10,5 лет составило 25 пациенток.У 24 из них половое развитие соответствовало норме для данного возраста(Таннер 1).

Только у 1 девочки из данной возрастной группы отмечалась стадияпубертата, соответствующая Таннер 2 за счет развития молочных желез(изолированное телархе).В данной группе пациентов ЮССД была диагностирована у 6 из 25девочек (24 %). ГК-терапию получали 19 из 25 девочек (76 %).Группу девочек возраста от 10,5-15,5 лет составила 41 пациентка.Половое развитие, соответствующее Таннер 1, было определено у 4девочек в возрасте 11-12 лет, Таннер 2 - у 6 девочек 12 лет, Таннер 3 – у 7девочек 13 лет, Таннер 4 – у 23 девочек 13-14 лет, Таннер 5 – у 1 девочки 15лет.В данной возрастной группе на ГК-терапии находились 26 девочек(63,4 %), ЮССД отмечалась у 6 из 41 пациентки (14,7 %).У 1 девочки в возрасте 10,5 лет отмечался неправильный пубертат в видеразвития изолированного адренархе.В возрастную группу пациентов старше 15,5 лет вошло 13 девочек.

У 1пациентки 17 лет отмечалась задержка полового развития (половое развитиесоответствовало стадии Таннер 1).Половое развитие Таннер 4 было определено у 7 девочек, а Таннер 5 – у 5девочек.В данной группе ГК получало 10 девочек, системная форма ЮС быладиагностирована у 2 пациенток.Следовательно, у девочек, принимавших участие в исследовании, также неотмечалось выраженной связи системной формы ЮС и приема ГК с рискомотставания в половом развитии.108С целью оценки влияния уровня полового развития на рост пациентов сЮС были проанализированы его параметры в группе детей с задержкой ростаи, наоборот, у детей с показателями роста, превышающими возрастную норму.У одной из 6 пациентов с низким ростом была отмечена задержка половогоразвития (девочка 17 лет, половое развитие соответствовало Таннер 1), а уостальных пациентов с низкорослостью половое развитие соответствовалонорме для их возраста.Среди детей с высокорослостью, 5 из 7 детей имели половое развитие,соответствующее Таннер 1, что соответствовало норме для их возраста, так какэто были дети в возрасте от 3 до 9 лет.

Двое из 7 пациентов в возрасте 17 летдемонстрировали половое развитие, соответствовавшее норме для их возраста(Таннер 5).С целью демонстрации вариантов отклонения в половом развитии упациентов с ЮС ниже представлены клинические случаи сочетания ЮС сизолированным телархе, синдромом неправильного пубертата, а также сотставанием в половом развитии.Клинический случай сочетания ювенильной склеродермии сзадержкой полового развитияПациентка Ф., 17 лет поступила в УДКБ ПМГМУ имени И.М.

Сеченоваповторносдиагнозом:ювенильнаясистемнаясклеродермия,акросклеротический вариант.Из анамнеза:Девочка больна с начала 1995 г, наблюдается в нашей клинике по поводуССД с декабря 1996 г. При первой госпитализации состояние было тяжелым засчет выраженных индуративных изменений кожи и распространенныхконтрактур, артралгий, поражения сердца (экстрасистолия, пестрый миокард,осумкованный перикардит по УЗИ). Девочка не обслуживала себя.После назначения преднизолона в максимальной дозе 22,5 мг (1 мг/кг) икупренила 125 мг отмечалась быстрая положительная динамика, значительно109уменьшилиськонтрактурывсуставах.Втечение8летполучаеткортикостероиды, купренил, сосудистые препараты, 2 курса румалона в 1995 (6инъекций) и 1996 годах (5 инъекций).

Имел место выраженный синдром Рейно.С 1997 года по лето 2002 года - клинической и лабораторной активности небыло выявлено. В 2000 году обнаружена рестрикция на спирограмме. Летом2002 года – в связи с выраженной иммунологической активностью (АНФ 1:40)и клиническими проявлениями – дистрофия, выраженный синдром Рейно спренекрозаминакончикахпальцев,множественнымиконтрактурами,рестриктивными изменениями на спирограмме доза метипреда повышена с 4 до12 мг.Впервые при ЭГДС выявлена гипотония пищевода, кровоизлияния вподслизистую желудка.

Также впервые выявлена эритроцитурия до 10 в п/зр.В связи с выраженным синдромом Рейно – получала гепарин, папаверин,никотиновую кислоту. Дома самочувствие было удовлетворительным. Дозаметипреда снижена до 8 мг с августа 2002г. При госпитализации в декабре 2002выявлялся АНФ 1:80. Постоянно получает купренил 125 мг.Сохраняется синдром Рейно, весной развился инфицированный некрозкончика 2 пальца левой кисти.

Получила курс Хондро 1 мес. Пригоспитализации в апреле 2003г. состояние девочки было определено как«средней тяжести» за счет проявлений основного заболевания. Сохранялосьумереннаяиммунологическаяактивность.Былвыявленаскаридоз.Проводилась специфическая терапия.Нафонеместнойтерапиилевомиколемочистиласьотгнояиэпителизировалась рана на кончике 2 пальца левой стопы.Повторная госпитализация в клинику была запланирована на декабрь2003г, но девочка перенесла правостороннюю долевую пневмонию, по поводукоторой находилась на стационарном лечении по месту жительства. Далее вконце зимы находилась на санаторном лечении в Липецке.

Характеристики

Список файлов диссертации