Диссертация (1140761), страница 13
Текст из файла (страница 13)
(14 лет), состояние девочкиоставалось стабильным, анализы крови и мочи без особенностей.Пациентка получала терапию: метипред 6 мг; арава 10 мг; кардиомагнил75 мг; Кальций-Д3-никомед по 500 мг (1 таблетка); панангин 1 т. х 3 р/сут.;маалокс 1 пак.х3 р/сут.; электрофорез со спазмолитиками на шейный отделпозвоночника № 10.
При госпитализации в июне 2011 г. (15 лет) дозаметипреда снижена до 4 мг/сут (0,16 мг/кг/сут), также девочка получает араву вдозе 10 мг/сут. На момент осмотра (ноябрь 2013 г.) получает метипред 4 мг,араву 10 мг/сутки. С 4 лет у девочки отмечается выраженная задержка роста,небольшая прибавка в росте (максимум 4 см/год) на протяжении всего времениприема ГК даже на низкой дозе (4 мг метипреда в сутки, 0,11 мг/кг/сут).При осмотре в ноябре 2013 г. (возраст 17 лет) отмечается выраженнаязадержка роста – рост 137 см (SDS=-4,2), масса тела 36,2 кг (SDS=-4,27),скорость роста =2 см/год (SDS=+1,62). Половое развитие Таннер 4,менструации с 15 лет, цикл регулярный. По данным рентгенографии кистей рукдифференцирование скелета соответствовало 12,5 годам (при оценке по методуGreulich-Pyle).Кожа бледная с блеском на лице и тыльной поверхности кистей, венознаясеть на груди; кисти прохладные на ощупь, стопы теплые. Суставы–сгибательные контрактуры в мелких суставах кистей, в лучезапястныхсуставах, ограничение разведения в тазобедренных суставах.
Акросклероз рук,86ног, истончение черт лица. Микрополиадения. Носовое дыхание свободное. Зевспокоен. ЧД – 18 в минуту. Дыхание везикулярное, равномерно проводится вовсе отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены, ритмичные.ЧСС - 85 уд. в минуту, АД – 110 и 60 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпацииболезненный в эпигастрии. Печень не выступает из-под края реберной дуги,селезенка не пальпируется. Стул регулярный оформленный без патологическихпримесей. Дизурии нет.Данные обследования: По данным общего клинического и биохимическогоанализов крови клинически значимых изменений не выявлено.
По даннымиммунологического анализа крови отмечается положительный АНФ, антителак нативной ДНК 37 МЕ/мл (норма 0-20).В гормональном анализе крови уровень показателей функции щитовиднойжелезы (ТТГ, св. Т4 и антитела к ТПО) – в пределах нормы.По данным УЗИ органов брюшной полости значимых изменений невыявлено.Рекомендованопродолжитьтерапиюпоповодуосновногозаболевания в прежней дозе (метипред 4 мг/сут, 0,15 мг/кг/сут, арава 10 мг/сут)под контролем показателей иммунологической активности, дальнейшеенаблюдение в Центре Суставной Боли.Рост родителей девочки: мама - 162 см, папа - 174 см, средний целевойрост пациентки, определяемый по росту родителей, составляет 161,5 см.
Ростпациентки на момент обследования - 137 см (SDS=-4,2), однако учитываявыраженную задержку костного возраста (12,5 лет при паспортном 17 лет)данный рост для пациентки не является конечным. При оценке по методуBayley-Pinneau, который проводится с учетом костного возраста и роста вмомент обследования, предполагаемый конечный рост пациентки составляет137/0,949=144,4 см. Снижение темпов роста отмечается с возраста 4 лет, чтопродемонстрировано на индивидуальном графике роста пациентки.Низкая скорость роста по времени соответствовала наиболее тяжеломупериоду течения заболевания.
На плохие показатели роста повлияла кактяжесть основного заболевания (в 2003 г. СОЭ 53, СРБ ++, АНФ+, в 2004 г. -87СОЭ 30 мм /час, РФ ++, АНФ+), так и длительность приема ГК, терапиякоторыми в высоких дозах отрицательно влияет на линейный рост. Такимобразом, у данной пациентки достижение предполагаемого конечного роста поросту родителей оказалось невозможно как в связи с тяжестью основногозаболевания, так и в результате осложнения длительного приема ГК.Таблица 3.14.
Динамика роста пациентки К.:СтажДатаизмеренияВозрастРостМассателаСкоростьроста(см/год)SDSскоростиростаДозаГКС(мг/кг/сут)Суммарнаядоза ГКна годылечения012.12.1995049127.04.20015,310816,0-1,914,00-1,00150,490209.11.20037,9111420,0-1,832,37-3,9080,4176,4327.05.20059,4611518,4-2,980,65-6,2040,217262,2427.12.200611,0511718,4-3,113,41-2,5340,217312,3513.12.200813,0012121,6-5,013,06-4,7840,185374,8612.10.200913,8313121,6-4,3412,058,3240,185426,5703.03.201014,2213223-4,492,570,3240,173480,5827.07.201014,6213325-4,582,501,340,16509,3913.01.201115,0913528-4,44,35,6440,142534,51015.12.201318,0113736,2-4,20,68-0,6940,11650SDSростаДозаГК(мг/сут)Суммарная доза ГК у данной пациентки составила на настоящий момент650 мг/кг.88Рисунок 3.6.
График, отражающий рост и скорость роста пациентки К:Таким образом, у данной пациентки отмечалось сочетание сразунескольких факторов, оказывающих отрицательное влияние на физическоеразвитие у пациентов с ЮС: ранний дебют заболевания (в возрасте до 4 лет),системная форма заболевания, длительный прием ГК, рост матери менее 165см.При подсчете риска развития задержки роста по таблице прогностическихфакторов развития низкорослости у пациентов с ЮС сумма ПК =9 (более 5),что свидетельствует о высокой вероятности развития задержки роста у даннойпациентки, которая реализовалась значительным отставанием в росте у девочки(SDS роста =-4,2).Таким образом, у большинства пациентов с ЮС показатели ростаукладывались в диапазон нормальных значений для данного пола и возраста.Задержка роста была выявлена у 6 детей (5,9 %).
Снижение скорости ростаотмечалось у 16 пациентов (15,8 %).В качестве наиболее неблагоприятных факторов в отношении рискаразвития задержки роста следует выделить системную форму заболевания ивозраст дебюта ЮС до 4 лет.89Также неблагоприятными факторами в формировании задержки ростаявлялись длина тела при рождении менее 49 см, рост матери менее 165 см ирост отца менее 175 см.Длительность ГК-терапии и суммарная курсовая доза ГК оказываютнеблагоприятное действие на рост у детей с ЮС. Тем не менее, терапияоптимальными дозами ГК, препятствующая прогрессированию тяжелых формЮС, не должна рассматриваться в качестве негативного фактора, влияющего наростовой прогноз у пациентов с ЮС. При снижении дозы ГК до 0,2 мг/кг/сут именее у детей с ЮС отмечается восстановление темпов роста.903.4 Оценка показателей массы тела и ИМТ у пациентов с ЮСС целью выявления факторов, влияющих на массу тела пациентов с ЮС, увсех детей оценивали возраст на момент дебюта заболевания, длительностьзаболевания, форму ЮС.При анализе показателей массы тела и индекса массы тела 101 пациента сЮС было установлено, что в группе обследованных пациентов есть пациентыкак с нормальными показателями массы тела и ИМТ, так и с избыточноймассой тела и ожирением.Пациенты были разделены на следующие группы: Пациенты с нормальной массой тела (SDS ИМТ от -2,0 до +1,0) Пациенты с избыточной массой тела (+1,0≤SDS ИМТ≤+2,0) Пациенты с ожирением (SDS ИМТ>2,0)Клиническая характеристика пациентов подробно представлена в Табл.3.15.Таблица 3.15.
Показатели массы тела и ИМТ у обследованных больныхI группа(n=70)II группа(n=19)III группа(n=12)Соотношение пола (мальчики/девочки)16/542/175/7Возраст начала заболевания (абс.ч., %)До 4 лет4-7 лет8 и более (годы, min-max)13 (18,6 %)33 (47,1%)24 (34,3 %)2 (10,5 %)11 (57,9 %)6 (31,6 %)3 (25,0 %)6 (50,0 %)3 (25,0 %)Длительность болезни (годы) (абс.ч, %)Менее 3 лет3-5 летБолее 5 лет18 (25,7 %)20 (28,6%)32 (45,7 %)6 (31,6 %)6 (31,6 %)7 (36,8 %)6 (50,0 %)4 (33,3 %)2 (16,7 %)Соотношение ЮССД и ЮОСД12/581/185/7SDS массы тела (единицы SDS)-0,28±1,11(-4,65÷ 1,78)1,44±0,47(0,45÷2,29)2,50±0,50(1,63÷3,35)SDS ИМТ(единицы SDS)-0,18±0,82(-2,63÷0,98)1,55±0,26(1,12÷1,89)2,60±0,40(2,19±3,30)91Как следует из Табл. 3.15, соотношение мальчиков и девочек во всехобследованных группах составило от 1:1,4 до 1:8.Проанализировав соотношение пациентов по возрасту дебюта заболевания,нами было установлено, что в группе пациентов с нормальными показателямимассы тела и ИМТ (I группа) у 13 человек из 70 (18,6 %) заболеваниедебютировало в возрасте младше 4 лет; у 33 пациентов (47,1 %) возраст началаболезни пришелся на период от 4 до 7 лет, а у 24 пациентов из данной группы(34,3 %) ЮС развилась в возрасте старше 8 лет.Среди детей с избыточной массой тела (II группа) у 2 из 19 пациентов(10,5 %) ЮС развилась в возрасте младше 4 лет, у 11 пациентов данной группы(57,9 %) - в возрасте от 4 до 7 лет и у 6 (31,6 %) - в возрасте старше 8 лет.У большинства детей из группы с ожирением (III группа), как и в 2 другихгруппах пациентов, возраст дебюта ЮС приходился на период 4-7 лет (у 50 %детей).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
