Диссертация (1140154), страница 17
Текст из файла (страница 17)
40).Таблица 40. Диагностическое правило.Количествобаллов1-23-45-78 и болееКоличество критериевВероятностьмиокардита1 большой/2 и менее малыхНизкая2 больших/1 большой и 1-2 малых/3-4 малыхСредняя3 больших/2 больших и 1 малый/1 большой и 3-5 Высокаямалых4 больших/3 больших и 2 малых/2 больших и 4 Очень высокаямалых/ 8 малых критериевПри высокой и очень высокой вероятности миокардита проведение ЭМБжелательно для уточнения вида миокардита и наличия вирусного генома.
При средней109вероятности миокардита проведение ЭМБ целесообразно для верификации диагнозамиокардита. При низкой вероятности миокардита необходимо проведение ЭМБ дляподтверждения/исключения миокардита, при нормальных титрах АТ диагнозмиокардита можно исключить без проведения биопсии.Таким образом, для оценки вероятности наличия миокардита у больных с«идиопатическими» аритмиями и синдромом ДКМП и решения вопроса о проведенииЭМБнеобходимокомплексное клиническое илабораторно-инструментальноеобследование, включая определение уровня антикардиальных АТ и геномакардиотропных вирусов в крови, МРТ, МСКТ сердца с контрастированием,сцинтиграфии миокарда.110ГЛАВА 4.
ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ4.1. Обсуждение результатов морфологического исследования миокардаВ настоящее время отсутствуют четкие критерии неинвазивной диагностикимиокардита,«золотымстандартом»по-прежнемуостаетсяЭМБсгистологическим, иммуногистохимическим и вирусологическим исследованием.Однако применение ЭМБ ограничено в связи с инвазивностью, сложностьюметодики,небольшимколичествомопытныхспециалистов.Поданнымлитературы информативность ЭМБ зависит от многих условий, в связи с чемчастота выявления миокардита у больных с «идиопатическими» аритмиями исиндромом ДКМП в различных исследованиях колеблется от 0 до 80%.По нашим данным информативность морфологического исследованиямиокарда у больных с «идиопатическими» аритмиями и синдромом ДКМПоказалась высокой.
Если учитывать значимость не только подтверждения, но иисключениямиокардита(атакжеверификациигенетическойприродызаболевания), то можно говорить практически о 100% информативностиморфологического исследования у наших больных.В результате нозологический диагноз установлен всем больным основнойгруппы. Как в подгруппе «идиопатических» аритмий, так и в подгруппе ДКМП вбольшинстве случаев выявлены морфологические признаки активного илипограничного миокардита (75,0% и 76,3%, соответственно), отвечающиедалласским критериям диагностики, что доказывает единство этиологии«идиопатических» аритмий и синдрома ДКМП.В литературе отсутствуют исследования, в которых проводилось бы прямоесопоставление частоты морфологических признаков миокардитау больных с«идиопатическими» аритмиями» и синдромом ДКМП, и с другой стороны –сравнение морфологических особенностей аритмического и декомпенсационного(по классификации Н.Р.Палеева) вариантов миокардита.
В связи с этим такоесопоставление в рамках настоящего исследования представляло несомненныйинтерес.111Степень активности миокардита у больных основной группы быларазличной. О сохраняющем активность миокардите свидетельствовали большееколичество клеток воспалительного инфильтрата (от 14 и выше в поле зрения прибольшом увеличении), различные варианты гибели кардиомиоцитов, васкулит,отек интерстиция. Выявление меньшего числа клеток в инфильтрате (менее 14) всочетании с типичным для миокардита мелкоочаговым кардиосклерозом(перимускулярным, периваскулярным)расценивалось как миокардит низкойстепени активности.
У некоторых больных выявлялись некроз, отек, тяжелаядистрофия кардиомицитов при невыраженной инфильтрации, что такжепозволяло диагностировать миокардит (его преимущественно паренхиматозныйвариант).В 4% случаев (в подгруппе ДКМП) морфологические изменения в миокардебылирасцененыкак«перенесенныймиокардит»-приотсутствиивоспалительных инфильтратов, а также маркеров генетических кардиомиопатий иобнаружениитипичныхдлямиокардитавариантовкардиосклероза(периваскулярного и перимускулярного).В остальных случаях в обеих подгруппах диагностированы различныегенетические и первичная КМП.
Выявление конкретных морфологическихмаркеровразличныхгенетическихКМПпозволяловсовокупностисклиническими данными поставить определенный нозологический диагноз, вчастности:АДПЖ, синдром НКМ, амилоидоз, болезнь Фабри, миодистрофияЭмери-Дрейфуса.У части больных отмечались морфологические признаки генетическойКПМ, не типичные для конкретной нозологии. В таких случаях ставился диагнознеуточненной генетической КМП. При отсутствии данных в пользу миокардита иопределенной КМП ставился диагноз идиопатической (первичной) ДКМП.Подгруппу «идиопатических» аритмий отличало большее разнообразиемиокардита (сочетание с эндокардитом, васкулитом, волчаночноподобныймиокардит).
Для больных с ДКМП оказались характерены большее разнообразиегенетических КМП и высокий процент сочетания миокардита с различными112генетическими КМП (в том числе с АДПЖ и НКМ), что подтверждаетвозможность наличия у больного одновременно воспалительного и генетическидетерминированного заболевания миокарда.Следует отметить высокую частоту миокардита у больных с аритмиями посравнению с данными мировой литературы: при изолированной МА признакивоспаления при биопсии предсердий выявлялись в 66% [95], что, возможно,объясняется тем, что ЭМБ в настоящем исследовании проводилась тем больным саритмиями, у которых были выявлены повышенные титры антикардиальных АТ иустановлена высокая вероятность миокардита на основании клинических данных.Подгруппы «идиопатических» аритмийи синдрома ДКМП отличались понекоторым морфологическим признакам.
Так, для больных с ДКМП оказалисьхарактерны более тяжелая степень дистрофии и гипертрофии кардиомиоцитов,крупноочаговый кардиосклероз (17,5%), который выявлялся в том числе убольных с НКМ, выявление специфических «вирусных» клеток при персистенциивирусного генома в миокарде (11,3%). В подгруппе аритмий чаще выявлялисьсубэндокардиальный липоматоз (60,0%), отек интерстиция (50,0%), васкулит(45,0%).Наличиесубэндокардиальноголипоматоза,вероятно,являетсяморфологическим субстратом нарушений ритма у больных миокардитом.Для больных с тяжелым течением ДКМП оказалось характерно такжепреобладание паренхиматозного компонента миокардита и частое выявлениеотека интерстиция.В группе сравнения воспалительные инфильтраты в миокарде выявлялисьдостоверно реже (24,3%, p<0,001).
Тем не менее, подобная частота выявлениямиокардита у больных с предположительно невоспалительными заболеваниямисердца, безусловно, заслуживает осмысления. Нам представляется, что этотрезультат не является случайным: с большой вероятностью (об этом говорят иданные других авторов, представленные в п. 1.4.1. обзора литературы) можнопредполагать, что в значимом проценте случаев миокардит был бы выявлен и уиного(нехирургического)контингентакардиологическихбольных,клинически здоровых лиц, и при исследовании аутопсийного материала.иу113Результаты исследования миокарда у пациентов группы сравненияинтересны сами по себе: они свидетельствуют о большой распространенности иплохой выявляемости миокардита не только у пациентов с аритмиями неясногопроисхождения и синдромом ДКМП.
Набирая в группу сравнения пациентовхирургического профиля с невоспалительными заболеваниями сердца, мырассматривали в качестве критерия исключения синдром ДКМП, однако другиепроявления (аритмии, признаки ишемии) расценивались как проявлениеосновного заболевания сердца и не служили критерием исключения.Кроме того, среди других пациентов группы сравнения больные сморфологическими признаками миокардита выделялись характером основногозаболевания: у 5 из-них основное поражение сердца носило генетическидерминированный характер (3 пациента с ГКМП, по одному с синдромом Барлоуи синдромом Марфана), еще у 3 имелся ревматический порок сердца, которыйрасценивался как неактивный.
В последней подгруппе больных активныймиокардит мог расцениваться как ревматический (в одном случае выявленытипичные гранулемы). Интересно, что у пациентки с ГКМП и морфологическойкартиной HHV6-позитивного по крови и миокарду эндомиокардита через полгодапосле операции развился тяжелый тромбоэндокардит. Наличие вирусного геномав крови и повышения титров антикардиальных АТ у этих больных могло статьключом к дооперационной постановке диагноза миокардита (см. ниже).Нашиданныеговорятоявнойнедообследованностипациентовкардиохирургических и вообще кардиологических стационаров, о необходимостиактивного исключения (или подтверждения) сопутствующего миокардита умногих из них.
Возможность сочетания миокардита как с относительно частымисердечно-сосудистыми заболеваниями, так и с генетическими КМП показана вотдельных работах. Так, в исследованиях A. Frustaci [97, 98] миокардит с высокойчастотой обнаруживался у больных с гипертонической болезнью в сочетании сдисфункциейлевогожелудочка(62%)иявлялсячастойпричинойдекомпенсированного течения ГКМП (66,7%). Однако в целом проблема114сочетания миокардита с другими болезнями сердца является совершеннонеразработанной и заслуживает специальных исследований.По результатам вирусологического исследования биоптатов миокарда геномкардиотропных вирусов вывлен у 15,8% больных с «идиопатическими»аритмиями.
Такая низкая частота персистенции вирусов в миокарде, возможно,является фактором более легкого течения миокардита у этих больных. В мировойлитературе данных об изучении вирусного спектра в миокарде при аритмиях внастоящее время нет. Подгруппу ДКМП отличало большее количество вируспозитивных по миокарду больных (46,6%, p<0,05), большее разнообразие спектравирусов,выявлениемикст-инфекции(17,8%).Поданнымразличныхисследований персистенция вирусного генома в миокарде определялась убольных с синдромом ДКМП с частотой 30-73% [46, 141, 253] и являласьнеблагоприятным прогностическим фактором [49, 96, 141].В группе сравнения частота выявления генома кардиотропных вирусов быладостоверно больше, чем в основной (65,0%, p<0,01), причем в большинствеслучаев выявлялись парвоВ19 (57,5%) и HHV6 (40,0%).Высокая частота обнаружения вирусного генома в миокарде больныхгруппы сравнения в настоящем исследовании имеет несколько возможныхобъяснений.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
