Диссертация (1140151), страница 9
Текст из файла (страница 9)
В status localis указывали характер расположения первичных ивторичных элементов кожи, их консистенцию, границы, форму, размеры, наличиеистинного или ложного полиморфизма, распространенность, выраженностьвоспалительных явлений в очаге поражения, болезненность при пальпации.Кроме стандартного клинического анализа периферической крови, у всехпациентов определяли в сыворотке крови содержание иммуноглобулинов (Ig)классов А, М и G, а также β2-микроглобулина определяли методамитурбидиметрии и иммунопреципитации (радиальной диффузии) в агаре поМанчини [Mancini G.].Принеобходимостипроводилимикробиологическоеисследованиесоскобов с кожи или ногтевых пластинок общепризнанными методиками.В диагностических целях проводили биопсию кожи (под местнойанестезией 0,5% раствором новокаина) из 2-х очагов поражения.49Для гистологического исследования материал биоптата фиксировали в10% растворе формалина, забуференного фиксатором Лилли [Lilli R.D.], изаливали в парафин.
Срезы окрашивали гематоксилином и эозином.ИммуногистохимическиесерийныхпарафиновыхиспользованиемвИммунофенотипированиеисследованиясрезахкоживыполнялибиотин-авидиновымкачествелимфоцитовбиоптатовхромогенакровиметодомнасдиаминобензидина.(выявлениеспецифическихсубпопуляций) проводили методом проточной цитофлуометрии, используяпервичнуюдиагностическуюпанель.Образцы«окрашивали»меченымимоноклональными антителами согласно инструкции производителя.Патоморфологическое и иммуногистохимическое исследование проводилив Научном гематологическом центре РАМН под руководством заведующейпаталогоанатомическимотделением,д.м.н.,профессораКовригинойАллыМихайловны.Цитогенетическое исследование (стандартное кариотипирование)проводили методом флуоресцентной гибридизации in situ (fluorescence in situhybridization — FISH).Фотографии изменений на кожных покровах произведены лично автором сразрешения пациентов; использована Olimpus Digital Camera C – Zoom.Учитывая неравномерные размеры групп (выборок), а также ненормальноераспределение полученных данных, мы применяли методики описательнойстатистики, используя программу Biostat.2009.
В таблицах представлены медиана(Me), а также минимальные и максимальные значения (Min., Max.) исследуемыхпоказателеГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕОсновные подробные характеристики пациентов всех групп представлены втаблицах 3.1. — 3. 7.Таблица 3.1. — Основные клинические характеристики пациентов с Вклеточным хроническим лимфоцитарным лейкозом и кожными поражениями(n = 91)4-я(n = 12)2В (n = 12)3-я(n =28)итого2Б (n =9)Пол, в том числе:мужской;женскийСтадия заболевания,в том числе:— А;— В;—СЛечение основногозаболеваниядо включения висследование,в том числе:— да;— нетАллергологическийанамнез:— отягощен;— не отягощенГруппы пациентов1-я2-я (n =47)(n =4)2А (n = 26)Характеристика2;216;104;55;725;2219;96;602;21;21;4723;8;14;36;72;23;33;5;44;-21;57;27;535;1228;-5;71;39;171;88;418;298;202;10Таблица 3.2.
— Некоторые показатели периферической крови (Me; Min.; Max.) убольных, включенных в исследованиеПоказательГруппы пациентовосновная (n = 91)Итого1-я (n2-я (n3-я (n =28) 4-я (n = 12)=4)=47)Лейкоциты,18(9,3— 50(7,8— 43,5(7,4— 33(0—127) 42,5(0—910 /л;22)249)250)250)9число больных референсные значения — 3,2—11,3, 10 /лв пределахрефе-ренсных 01214значений;нижереференсных00011значений;вышереференсных446261086значенийгемоглобин,140(128129(89— 123,5(65— 135(103— 129,5(65—г/л;—163)145)149)144)234)число больных референсные значения — 65—234 г/лв пределахрефе-ренсных 31713942значений;нижереференсных12415343значений;вышереференсных06006значений176(54— 161(18,5— 147(92—156(18,5—тромбоциты, 192(176910 /л—214)356)327)270)356)9число больных референсные значения — 180—320, 10 /лв пределахрефе-ренсных 41916241значений;нижереференсныхзначений;вышереференсныхзначенийлимфоциты,%число больных02511104644627128970(69—86(45— 84(19—98) 88,5(65—87)98)95)референсные значения — 19—37%контрольная(n = 140)59(11—444)данныхнет133(52—170)данныхнет179(38—380)данныхнетданныхнет85(19—98) данныхнет52Продолжение таблицы 3.2Показательв пределахрефе-ренсныхзначений;нижереференсныхзначений;вышереференсныхзначенийГруппы пациентовосновная (n = 91)1-я (n2-я (n=4)=47)3-я (n=28)4-я (n = 12)0111200000446271289Итогоконтрольная(n = 140)данных нетТаблица 3.
3. — Распределение пациентов с неспецифическими кожнымипоражениями (группа 2, n =47) в зависимостиот основных характеристик клинического анализа кровиПоказательЛейкоциты, 109/л, в том числе:в пределах референсных значений;ниже референсных значенийвыше референсных значенийГемоглобин, г/л, в том числе:в пределах референсных значенийниже референсных значений;выше референсных значенийТромбоциты, 109/л, в том числе:в пределах референсных значений;ниже референсных значений;выше референсных значенийЛимфоциты, %, в том числе:в пределах референсных значений;ниже референсных значений;выше референсных значений;2А2Б(n = 26) (n =9)2В(n = 12)итого(n =47)102500900121046121225400841724684719162415025300260090012104653Таблица 3.4. — Уровни иммуноглобулинов классов А, G и М (Me; Min.;Max.) у больных, включенных в исследованиеПоказательГруппы пациентовосновная (n = 91)1-я (n2-я3-я (n=4)(n=28)=47)Итого4-я (n =12)Иммуноглобулины, мг/мл, втом числе:243(231—270)класса А;числобольныхв пределахрефе-ренсныхзначений;нижереференсныхзначений;вышереференсныхзначенийкласса G;контрольная(n = 138)69(2 93,5(3 83,5(39— 102(20—0—0—311)330)330) 263)референсные значения — 55—250 мг/мл120(14—542)03021657(63,3%)данных нет01661)23(25,6%)3(2,8%)411511(12,0%)данных нет132(120—155)106( 102(3 135,5(85 113(34—34— 7——169)254)197) 254)референсные значения — 95—235 мг/млчислобольныхв пределахрефе-ренсных 4значений;нижереференсных 0значений;вышереференсных 0значений127(32—328)34201169(75,8%)64(46,3%)137121(23,3%)3(2,8%)0101(1,1%)данных нет54Продолжение таблицы 3.4.Показателькласса Mчислобольныхв пределахреференсныхзначений;нижереференсныхзначений;вышереференсныхзначенийчислобольныхIg M и G;Ig G и A;Ig M и A;дефицит Igвсех классовГруппы пациентовосновная (n = 91)Итого1-я2-я (n3-я (n4-я (n =(n =4) =47)=28)12)60(55 69(12— 75,5(1478(26—85(12——90) 443)—488)166)488)референсные значения — 60—404 мг/млконтрольная(n = 138)78(5—489)32717956(61,5%) данныхнет11910333(36,7%) 30 (21,7%)данныхнетсочетание дефицита иммуноглобулинов различных классов,в том числе:0137121(23,3%) 6(4,3%)0137121(23,3%) 7(5,1%)0166325(27,8%) 10(7,2%)01102(2,2%)0132318(20%)17(12,3%)55Таблица 3.5.
— Уровни β2-микроглобулина (Me; Min.; Max.) у больных,включенных в исследованиеПоказательГруппы пациентовосновная (n = 91)итого1-я (n 2-я (n 3-я(n 4-я (n ==4)=47) =28)12)β26,64(5, 5(1,7 5,535(2, 5,15(36,3(1,73—микроглобул 0—3—98——14)23,8)ин, г/л8,30)18)23,8)числореференсные значения — 5—8,2 г/лбольныхменее 3 г/л07108(8,9%)3—3,9 г/л077115(16,7%)4—5,9 г/л2139630(32,9%)более 6 г/л22011538(42,2%)контрольная(n = 126)5,09(1,98—20,02)25 (19,8%)29 (23,1%)71(56,3%)1(0,8%)Таблица 3.6. — Результаты иммунофенотипирования лимфоцитов крови(Me; Min.; Max.) у больных с неспецифическими поражениями кожи при Вклеточном хроническом лимфоцитарном лейкозе (n =91)Моноклональныеантитела,%,в том числе:CD3;CD4;CD5;CD8;CD19;CD20;Группы пациентов1-я2-я (n = 47)(n =2А2Б4)(n = 26) (n = 9)31(23—44)6(3—9)58(34—60)6(4—9)75(60—78)35(18—итого3-я(n = 27)4-я(n = 3)16(1,8—89)19(3,8—73)23(18—32)5(3—6)42(34—45)2В30,5(2,6—89);6(2—95)67(4—98)15(2—45)(n = 12)7(1,8—34)5(2—9)6(1—9)6(1—95)45(4—95)58(14—96)62,5(4—98)4(2—9)5(1—8)5(4—7)4,5(1—9)81,5(2,8—98)50,5(1,6—89(58—99)87(78—96)87,5(2,8—99)5(1—78)48(5,9—94,6)4(1—45)67(1—97)76(2—93)18,8(4—78)44,5(1,6—93)31(1—79,7)15(12—84)5(5—8)65(65—98)56CD23;CD4542)91)43(26—56)98(97—99)18,5(0—92)23(1—65);75(56—89)45(0—92)43(2—78)43(2—78)99(97—99,9)99(97—99)99(95—100)99,5(95—100)99(0,7—100)97(89—98)Как видно из таблицы изменения в лабораторных показателях свидетельствуют обактивности лимфопролиферативного процесса.
Иммунологический статус всехпациентов соответствовал изменениям, характерным для В-ХЛЛ.Таблица 3.7. — Результаты стандартного кариотипирования методомфлуоресцентной гибридизации in situ в периферической крови у пациентов с Вклеточным хроническим лейкозомХромосомные аберрации(числобольных)1-я(n=4)Проведеноисследований2-я (n =47)Итого Группа(n =контрол91)я(n =140)2Б(n=9)2В(n=12)32А(n=26)219123-я 4-я(n =Итого (n=28 12)погрупп )е412712Делеция13q143116522102Делеция11q2321271061Делеция 17p0100110Трисомия 120000050Нет1хромосомныхаберрацийСочетанияхромосом-ныхаберраций, втом числе:29341671034(40,9%)1146111083(100%)37(40,6%)19(22,9%)2(2,4%)5 (6%)138(100%)45(32,6%)24(28,9%)12(8,7%)23(16,7%)29(21%)3 (2,1%)57del.13q14 +del.11q23;del.13q14 +trysom.
12del.13q14 +del.17p(12%)00000000010011020(2,4%)3 (2,1%)3.1. Специфические поражения кожи при В-клеточном хроническомлимфоцитарном лейкозе(n=4)В группу 1 вошли 4(4,3%) пациента с СПК, которые во всех 4-х случаяхбыли вторичными, то есть появлялись при прогрессировании основногозаболевания.Двое больных были направлены на консультацию в клинику дляустановления диагноза. Предварительными диагнозами у них были различныедоброкачественные заболевания: экзема у 2-х пациентов, пруриго — у 1-го.Внашейклиникедиагнозыбылиустановленытолькопослегистологического и иммунногистохимического подтверждения.История болезни двух пациенток была изучена ретроспективно.У двух пациенток произошла трансформация В-ХЛЛ в диффузнуюкрупноклеточную лимфому с вовлечением кожи голеней и орбиты справа — упервой больной и кожи голеней и передней стенки живота — у второй, у обеихпациенток развился синдром Рихтера; у 2-х мужчин СПК были представленыраспространенными папулезными и узловатыми высыпаниями.Возраст в дебюте основного заболевания у мучжин был равен 54-м и 83-мгодам; стадия В-ХЛЛ в обоих случаях — С.
Женщины заболели в 73 и 83 года.Время с момента установления основного диагноза до появленияпоражений кожи составило соответственно 23, 14 и 58 мес (для женщин); среднеезначение этого показателя (31,6 ± 23,2 мес) не противоречит литературнымданным [184].Все четверо пациентов получали специфическую терапию: больная Б.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
