Диссертация (1139848), страница 32
Текст из файла (страница 32)
На ЭКГ (рисунок 50)припоступлениирегистрироваласьмедленнаянепрерывнорецидивирующаяправожелудочковая тахикардия с нижней осью (малый критерий АДПЖ). При ЭКГ ВР ППЖзарегистрировано не было.При ЭхоКГ отклонений от нормы не выявлено (КДР 4,0 см, КДО 64 мл, ФВ 74%, ПЗРПЖ 1,9 см, ЛП 22 мл, ПП 20 мл). При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру в течениевсей записи сохранялись эпизоды медленной неустойчивой ЖТ по типу непрерывнорецидивирующей (пробежки до 8–10 QRS c ЧСС макс. 91 уд./мин.), зарегистрировано около20 000 ЖЭС (3 морфологии, все поздние, сливные).
В связи с подозрением на АДПЖ пациенткабыла направлена на МРТ сердца, при которой выявлены снижение фракции выброса ПЖ до37% с участками гипо- и дискинезии в области верхушки и ВОПЖ (большой критерий АДПЖ –подразумевает оба признака), эпикардиальный жир по передней стенке ПЖ до 2 мм, в областиверхушки до 4 мм, без признаков «наползания» на миокард. КДО ПЖ 107 мл (EDV/BSA 75,35мл/м2), КДО ЛЖ 105 мл. Таким образом, у пациентки были выявлены 1 большой и 1 малыйкритерий АДПЖ, что соответствовало вероятному диагнозу АДПЖ. С учетом частыхпростудных заболеваний в анамнезе нельзя было исключить наличие сопутствующегомиокардита, в связи с чем был выполнен анализ крови на антикардиальные Ат (АНФ нет, АтЭ1:80, Ат КМЦ 1:40, Ат ГМК 1:160, Ат ВПС 1:160 – отмечалось умеренное повышение Ат к КМЦ155и ВПС), а также уровень СРБ (0 мг/дл) и ревмопробы (ревматоидный фактор – отрицательный,антистрептолизин-О – отрицательный).
Генома кардиотропных вирусов в крови не выявлено.В качестве антиаритмической терапии был назначен этацизин 50 мг по 1/2 таб. 4 раза в день.Количество экстрасистол на фоне лечения снизилось до 8 шт., ЖТ была полностью подавлена.От назначения ИСТ миокардита было решено воздержаться в связи с его невысокойиммунологическойактивностью,полнымантиаритмическимэффектомэтацизинаинормальными ЭхоКГ-параметрами.
В дальнейшем больной была проведена ДНК-диагностикаАДПЖ: обнаружена мутация в гене DSG2. Таким образом, у пациентки появился еще одинбольшой критерий АДПЖ и диагноз перешел из категории вероятного в категориюдостоверного.Рисунок 50. ЭКГ пациентки Б. при поступленииМедленная непрерывно рецидивирующая ЖТ с морфологией блокады ЛНПГс нижней осью, при анализе синусовых комплексов – без отклонений от нормы,за исключением негативных зубцов Т в V1156В январе 2013 г. самостоятельно отменила этацизин. При суточном мониторированииЭКГ по Холтеру, выполненном в сентябре 2013 г., и при всех последующих, включая январь2018 г., клинически значимых нарушений ритма выявлено не было. Таким образом,нарушения ритма не рецидивируют даже после отмены антиаритмической терапии. В 2015 г.проводился анализ на антикардиальные Ат в динамике: АНФ нет, АтЭ 1:80, Ат КМЦ 1:40,Ат ГМК 1:80, Ат ВПС 1:80.
По всей видимости, манифестация заболевания в 2012 г. былаобусловлена присоединением миокардита. В настоящее время пациентка получает толькобисопролол 1,25 мг/сут. Следует отметить, что на данный момент ЭКГ больной сгенетически верифицированным достоверным диагнозом АДПЖ является абсолютнонормальной, за исключением негативного зубца Т в отведении V1, эпизодическирегистрируется неполная блокада ПНПГ. Это в очередной раз подтверждает тот факт, чтонормальная ЭКГ не исключает АДПЖ, а минимальные изменения, не достигающие ЭКГкритериев АДПЖ, у пациентов с частой ЖЭС требуют к себе внимания и исключения этойкардиомиопатии.С помощью разработанных нами калькуляторов оценим у данной пациентки рискилетального исхода, развития устойчивой ЖТ и ХСН.1) Индекс летальности:(СРБ0,127) + (ФВ ЛЖ0,374) + (ФК ХСН0,05) ++ (Уст.ЖТ0,208) – (МА0,175) – 0,017== 0 + 0 + 0 + 0 + 0 – 0,017= –0,017,что меньше 0,33.
Таким образом, риск смерти у этой пациентки минимален.2) Индекс риска развития устойчивой ЖТ:(н/уЖТ0,244) + (ПП0,633) + (ПЗРПЖ0,197) + (давность0,216) –– (МА0,240) + (обм0,201) – 0,104 == 10,244 + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 – 0,104 = 0,14,что меньше 0,4 и соответствует минимальному риску развития устойчивой ЖТ.3) Индекс риска развития ХСН:(ПП0,718) + (давность0,398) + (КДРЛЖ0,173) ++(ФВ ПЖ0,025)+ (СРБ0,321) – 0,057 == 0 + 0 + 0 + 10,025 + 0 – 0,057 = 0,025 – 0,057 = –0,032,что меньше 0,4 и говорит о том, что риск развития ХСН у пациентки минимален.Таким образом, прогноз у этой пациентки благоприятный, показаний к имплантацииИКД на данный момент нет.1573.7.2.
Развернутая аритмическая формаПациент Д., 22 года, поступил в отделение кардиологии ФТК в октябре 2014 г.сжалобами наэпизоды кратковременных (неболееминуты)синкопальныхипресинкопальных состояний (которым предшествует ощущение сердцебиения, с падением,без утраты памяти и судорог, со слов окружающих) и ощущения перебоев в работе сердца нафоне или сразу после значительной физической нагрузки (игра в баскетбол, езда навелосипеде, быстрая ходьба).Семейный анамнез отягощен по ВСС (4 случая ВСС в возрасте до 50 лет), что сразуже, в совокупности с жалобами, задавало вектор диагностическому поиску в областьпервичных генетически детерминированных кардиомиопатий. В 2010 г.
при холтеровскоммониторировании ЭКГ впервые зарегистрировано около 1000 ЖЭС (малый критерийАДПЖ). Ухудшение состояния с июня 2014 г., когда появились вышеуказанные жалобы.В сентябре амбулаторно были выполнены суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру(4000 ЖЭС), МРТ головного мозга (без патологии) и ЭЭГ (сниженный порог судорожнойактивности).На ЭКГ при поступлении (рисунок 51) обращали на себя внимание низкий вольтаж вотведениях от конечностей, негативные зубцы Т в отведениях с V1 по V5 (большой критерийАДПЖ), а также изменения конечной части комплекса QRS в V1, не являющиеся типичной εволной, однако наводящие на мысль о низкоамплитудной высокочастотной активности, чтои было подтверждено при ЭКГ ВР: выявлены ППЖ по двум критериям (малый критерийАДПЖ).
Кроме того, обращали на себя внимание изменения восходящего колена комплексаQRS по типу дельта-волны в отведении V4, в связи с чем пациенту была проведена ЧПЭСС:данных за наличие дополнительного предсердно-желудочкового соединения не получено.Таким образом, на данном этапе обследования у пациента уже имелись один большой и двамалых критерия АДПЖ, что соответствовало достоверному диагнозу.При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру на «чистом» фоне (рисунок 52)регистрировались политопные (не менее 3 морфологий) ЖЭС, всего 15569, 1420 парных, до885/ч, 151 эпизод быстрой неустойчивой ЖТ, с ЧСС до 230 уд./мин (макс. 13 с).При ЭхоКГ КДР ЛЖ 5,7 см, МЖП 1 см, ЗС 0,9 см.
ФВ 59%. ПП 85 мл, ЛП 75 мл,ПЗР ПЖ: 3,0 см. Клапанный аппарат без грубой патологии. Нижняя полая вена спадаетсяна вдохе. Обращает на себя внимание чрезмерно выраженный трабекулярный слой ПЖи утолщенный и несколько дистопированный модераторный пучок. Толщина ПЖ увеличенадо 8 мм.158Рисунок 51. ЭКГ и ЭКГ ВР пациента Д.(пояснения в тексте)Рисунок 52. Фрагмент суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру пациента Д.(пояснения в тексте)При МРТ сердца: КДО ПЖ 160 мл КДО/BSA = 80 мл/м2, ФВ ПЖ 40% (N 47–80%),что соответствует большому критерию АДПЖ, на уровне верхушки миокард истончен, спризнаками «наползания» эпикардиального жира. ФВ ЛЖ 44%.
В раннюю и менееинтенсивно в позднюю отсроченные фазы контрастирования отмечается выраженное159субэпикардиальное накопление контрастного препарата в большей степени по задней,боковой стенкам ЛЖ на среднем и нижнем уровнях, а также интрамиокардиально по МЖПтакже в средних и нижних отделах и по передней стенке ПЖ в тарбекулярной части. Дляуточнения природы субэпикардиального накопления контраста пациенту был выполненанализ крови на антикардиальные Ат (АНФ нет, АтЭ 1:40, Ат КМЦ 1:40, Ат ГМК 1:80,Ат ВПС 1:80) и уровень СРБ (0 мг/дл), которые оказались в пределах нормальных значений.Генома кардиотропных вирусов в крови не обаружено. Таким образом, у данного пациентасубэпикардиальное накопление контрастного препарата является проявлением самой АДПЖ,а не сопутствующего миокардита.Назначен амиодарон в стартовой дозе 600 мг/сут.
с последующим переходом кподдерживающей дозе 200 мг/сут. и метопролола сукцинат 50 мг/сут. При контрольномхолтеровском мониторировании на фоне лечения отмечена положительная динамика: 493 ЖЭС,6 парных, 6 эпизодов бигеминии. В связи с гемодинамически значимой устойчивой ЖТ ванамнезе пациенту была выполнена имплантация ИКД Paradym DR 8550, впоследствиизарегистрированы неоднократные срабатывания по поводу пароксизмов ЖТ, возникновениекоторой чаще всего было ассоциировано с физическими нагрузками. Выполнение РЧА в данномслучае было признано нецелесообразным ввиду политопного характера нарушений ритма ивысокогорискаповышенияэлектрическойнестабильностимиокардасразвитиемэлектрического шторма.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
