Диссертация (1139848), страница 20
Текст из файла (страница 20)
Снижение вольтажа вотведениях от конечностей выявлено у половины пациентов с АДПЖ, при этом в группесравнения этого признака не отмечено ни у одного из пациентов, p = 0,038.85Рисунок 15. ЭКГ пациента с сочетанием АДПЖ и НКМФибрилляция предсердий. Низкий вольтаж комплекса QRS в отведениях отконечностей. Отсутствует прогрессия зубца R в правых грудных отведениях иснижена в левых. ɛ-волна в отведении V1. Частая ЖЭС с морфологией блокады ЛНПГПри МРТ сердца у 62,5% пациентов с АДПЖ отмечалась дилатация ПЖ, а у 37,5% –снижение его ФВ.
Размеры ПЖ в основной группе и группе сравнения достоверно неотличались (4,2±0,8 vs 4,6±1,3), а вот ФВ ПЖ была достоверно ниже у пациентов с АДПЖ+НКМ(38,6±11 vs 60,5±0,7, p = 0,04). При анализе данных ЭхоКГ достоверных различий междугруппами не отмечено (таблица 19). Отсроченное накопление контрастного препаратарегистрировалось у половины пациентов как в основной группе, так и в группе сравнения: в ПЖоно чаще локализовалось субэпикардиально, а в ЛЖ – интрамурально (рисунок 16).Проявления ХСН у пациентов с АДПЖ+НКМ и у больных с изолированным НКМмало отличались (таблица 18), что говорит о том, что симптомы ХСН в основной группеобусловлены, в первую очередь, именно наличием НКМ. От клинической формы АДПЖ спрогрессирующей ХСН пациентов с сочетанием АДПЖ и НКМ отличали бо́льшие размерыЛЖ, но при этом более низкий ФК ХСН, несмотря на то, что ФВ ЛЖ при этих формах былапрактически одинаковая (таблицы 15, 16, 18, 19).Особого внимания заслуживают результаты ДНК-диагностики.
Патогенные мутацииобнаружены у 37,5% больных в основной группе: у 2 пациентов обнаружена мутация в генеDSP, типичная для АДПЖ, у одной пациентки – сочетание двух мутаций в генахсаркомерных белков (MYH7 и MyBPC3), что типично для НКМ. Последнюю больнуюотличают тяжелые желудочковые нарушения ритма, резистентные к медикаментознойтерапии и РЧА. Еще у одного пациента в типичном для АДПЖ гене PKP2 обнаруженвариант с неизвестным клиническим значением, роль которого требует уточнения.86Таблица 19Усредненные ЭхоКГ- и МРТ-параметры пациентов с АДПЖ в сочетании с НКМв сопоставлении с группой сравненияПризнакМРТ-параметрыКДР ПЖ, смКДР ЛЖ, смКДО ПЖ, млИндексированный объем ПЖ, мл/м2ФВ ПЖ, %ФВ ЛЖ, %Выявление жира, %Отсроченное накопление контрастногопрепарата, %КДР ЛЖ / КДР ПЖЭхоКГ-параметрыКДР ЛЖ, смКДО ЛЖ, млФВ ЛЖ, %,ПП, млЛП, млПЗР ПЖ, смТолщина свободной стенки ПЖ, ммКДР ЛЖ / КДР ПЖМР, степеньТР, степеньСДЛА, мм рт.
ст.АДПЖ в сочетании Группа сравненияс НКМ(пациенты с НКМ)p4,2±0,86,3±0,9199,0±53,798,0±23,438,7±11,042,0±11,150,04,6±1,36,2±0,7210,0±65,0121,0±060,5±0,742,4±23,50н/дн/дн/дн/д0,046н/д0,04550,050,0н/д1,5±0,11,4±0,4н/д6,0±0,6149,0±37,542,4±8,959,0 [53,8; 153,0]84,0±25,03,7±0,83,9±1,71,6±0,41 [1; 1,4]1 [1; 2,75]22,5 [21,5; 43,0]5,8±0,6149,0±33,338,8±17,255,0 [44,0; 120,0]103,3±45,53,1±1,14,5±2,22,0±0,80,75 [0; 2,75]1,25 [0; 2]46,0 [43,0; 49,0]н/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/д0,068Рисунок 16. МРТ сердца пациентки с сочетанием АДПЖ и некомпактного миокарда.Исследование выполнено в НЦССХ имени А.Н. Бакулева (к.м.н.
С.А. Александрова):а) некомпактный слой миокарда ЛЖ; б) выраженная дилатация ПЖ и отсроченное контрастирование в миокарде обоих желудочков и МЖП со стороны ПЖ(сопутствующий миокардит, верифицированный с помощью биопсии миокарда)87Процент миокардита одинаково высок как в основной группе, так и в группе сравнения исоставил 87,5%, что, по всей видимости, обусловлено тем, что вдвойне генетическинеполноценный миокард – благоприятная почва для развития сопутствующего миокардита.Один пациент с АДПЖ оказался вирус-позитивным по миокарду (HSV1+HHV6, данныеаутопсии), рисунок 17. Как и в предыдущих клинических формах, сохранилась тенденциядостоверно бóльшей давности заболевания у пациентов с сочетанием АДПЖ и НКМ (150[50; 520] нед. vs 20 [3; 36] нед., p = 0,035).
Связь дебюта заболевания с перенесенной инфекциейотмечена у 71,4% больных с миокардитом в основной группе и у 57% в группе сравнения, аострое начало у 85,7% в основной группе и у всех пациентов в группе сравнения.Рисунок 17. Частота сопутствующего миокардита у пациентовс сочетанием АДПЖ с НКМ и в группе сравненияЛетальность в данной клинической форме составила 12,5% (1 ВСС у пациента безИКД), в группе сравнения все пациенты живы.3.1.5. Дополнительные критерии диагностики АДПЖу больных с разными клиническими формамиПри анализе отдельных клинических форм обращает на себя внимание, что помимостандартных критериев TFC-2010, которыми мы руководствовались при диагностике АДПЖ,у наших пациентов имел диагностическое значение (в сопоставлении с группой сравнения)ряд дополнительных критериев, которые не входят в TFC-2010: это обнаружение жира вмиокарде ПЖ при МРТ и/или МСКТ, низкий вольтаж комплексов QRS, а также синкопальныесостояния в анамнезе.
Оценим диагностическую ценность каждого из этих параметров поотдельности и сравним их между собой.1. Наличие жира в миокарде. Результаты по обнаружению жира в миокарде ПЖ упациентов с АДПЖ и в группе сравнения представлены в таблице сопряженности (таблица 20).88Жир в миокарде выявлялся достоверно чаще у пациентов основной группы: 59,5% vs 8,2%,p < 0,001, однако следует учесть, что МРТ и/или МСКТ были проведены лишь 54% пациентов восновной группе.
У 2 пациентов в основной группе жир был обнаружен не только в миокардеПЖ, но и в миокарде ЛЖ, что, по всей видимости, говорит о вовлечении в патологическийпроцесс ЛЖ. Клинически вовлечение ЛЖ подтверждается тем, что у обеих пациентокотмечалась не только правожелудочковая, но и левожелудочковая сердечная недостаточность инегативные зубцы Т в левых грудных отведениях. Кроме того, нами была проанализированачастота выявления жира при каждой из клинических форм: жир в ПЖ выявлялся более чем уполовины пациентов в каждой из форм, причем достоверно чаще, чем в группе сравнения, заисключением группы АДПЖ с прогрессирующей ХСН (возможно, за счет малого количествапациентов и того, что МРТ в этой подгруппе, как и в соответствующей подгруппе сравнения,проведено не всем больным), рисунок 18. Обращает на себя внимание тот факт, что в группесравнения жир в миокарде ПЖ выявлялся только в подгруппе пациентов с изолированнойчастой правожелудочковой экстрасистолией.Таблица 20Частота выявления жира в миокарде при МРТ и/или МСКТу пациентов основной группы (АД0,62ПЖ) и группы сравненияГруппаВсегоосновная (АДПЖ)сравнениеНет жира192847Есть жир28533Всего473380Чувствительность – 59,5%; специфичность – 84,8%; отрицательная предсказательная ценность –59,5%; положительная предсказательная ценность – 84,8%; площадь под кривой – 0,724.Рисунок 18.
Частота обнаружения жира в миокарде ПЖ у пациентов основной группыв сопоставлении с группой сравнения892. Синкопальные состояния в анамнезе. Частота синкопальных состояний у пациентовс АДПЖ и в группе сравнения представлена в таблице сопряженности (таблица 21).Обмороки в анамнезе отмечались достоверно чаще у пациентов с АДПЖ: 33,3% vs 11,5%,p = 0,004.
Самая низкая частота обмороков была у пациентов с латентной аритмическойформой, самая высокая – у пациентов с развернутой аритмической формой, что, очевидно,было обусловлено гемодинамически нестабильной устойчивой ЖТ в этой группе(рисунок 19). Частота обмороков при АДПЖ с прогрессирующей ХСН и АДПЖ+НКМсоставила по 37,5%, что, вероятно, также является последствием гемодинамическинестабильной устойчивой ЖТ. Частота устойчивой ЖТ в этих группах также совпадает исоставляет по 50%. Достоверных различий по частоте обмороков в основной группе и группесравнения при анализе отельных клинических форм не получено.Таблица 21Частота синкопальных состояний в анамнезе у пациентов основной (АДПЖ) группыи группы сравненияГруппаВсегоосновная (АДПЖ)сравнениеНет обмороков365490Есть обмороки18725Всего5461115Чувствительность – 33,3%; специфичность – 88,5%; отрицательная предсказательная ценность –60%; положительная предсказательная ценность – 72%; площадь под кривой – 0,597.Рисунок 19.
Частота обмороков в анамнезе у пациентов основной группыв сопоставлении с группой сравнения3. Снижение вольтажа комплекса QRS. Частота снижения вольтажа комплекса QRS(< 0,5 mV)вотведенияхотконечностейнастандартнойповерхностнойЭКГрегистрировалась достоверно чаще у пациентов с АДПЖ: 29,6% vs 11,5%, p = 0,01.90Результаты представлены в таблице сопряженности (таблица 22). Из рисунка 20 видно, чточастота снижения вольтажа в каждой из групп по отдельности неодинакова и нарастает от18,5% в I клинической форме к III и IV, где частота этого признака составляет уже по 50%.Достоверные различия с группой сравнения по частоте снижения вольтажа выявлены упациентов с латентной аритмической формой и с сочетанием АДПЖ+НКМ.Таблица 22Частота выявления низкого вольтажа комплекса QRS при поверхностной ЭКГу пациентов основной и группы сравненияГруппаВсегоосновная (АДПЖ)сравнениеНе снижен вольтаж385492Снижен вольтаж16723Всего5461115Чувствительность – 29,6%; специфичность – 88,5%; отрицательная предсказательная ценность –58,7%; положительная предсказательная ценность – 69,6%; площадь под кривой – 0,620.Рисунок 20.
Частота снижения вольтажа QRS у пациентов основной группыв сопоставлении с группой сравненияТаким образом, мы видим, что все эти критерии обладают достаточно высокойспецифичностью, но низкой чувствительностью. Тем не менее они могут использоваться какдополнительные критерии, которые будут помогать в диагностике АДПЖ. Для того, чтобысопоставить различающую способность каждого из этих критериев, мы построили ROCкривые для каждого из этих признаков (рисунок 21).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
