Диссертация (1139848), страница 19
Текст из файла (страница 19)
МРТ сердца больного АДПЖ с прогрессирующей ХСН.Исследование выполнено в ЛРЦ МЗ РФ (к.м.н. Е.А.Мершина, проф. В.Е.Синицын): а) киноМРТ, длинная ось ЛЖ, четырехкамерная проекция; б) кино МРТ, короткая ось;в), г) отсроченное контрастирование, выраженные линейные зоны интрамиокардиальногои субэпикардиального контрастирования миокарда ЛЖ, диффузное контрастированиемиокарда ПЖ (сопутствующий миоперикардит).
Стрелками указаны участки интрамиокардиального и субэпикардиального контрастирования миокарда ЛЖ, пунктирнымистрелками – контрастирование миокарда ПЖ, * – выпот в полости перикарда81В целом, при анализе данных МРТ сложилось впечатление, что от пациентов ссиндромом ДКМП иной этиологии больных с АДПЖ отличает больший размер ПЖ(54,3±12,6 мм vs 45±4,5 мм), при ДКМП же, наоборот, ведущим является поражение ЛЖ соснижением его ФВ (ФВ ЛЖ 43,3±13,6% при АДПЖ vs 19,5±13,2 при ДКМП, p = 0,024) идилатацией (КДР ЛЖ 47,1±26,0 при АДПЖ vs 64,8±4,1 при ДКМП), а ПЖ при этом отстает вразмерах.
Это хорошо видно при анализе соотношения КДР ЛЖ к КДР ПЖ (1,1±0,4 приАДПЖ vs 1,5±0,2 при ДКМП). Та же тенденция наблюдалась и при ЭхоКГ (таблица 16).Таблица 16Усредненные ЭхоКГ- и МРТ-параметры пациентов с АДПЖ с прогрессирующей ХСНв сопоставлении с группой сравненияПризнакМРТ-параметрыКДР ПЖ, смКДР ЛЖ, смИндексированный объем ПЖ, мл/м2ФВ ПЖ, %ФВ ЛЖ, %Выявление жира, %Сепарация листков перикарда, ммОтсроченное накоплениеконтрастного препарата, %КДР ЛЖ / КДР ПЖЭхоКГ-параметрыКДР ЛЖ, смКДО ЛЖ, млФВ ЛЖ, %,ПП, млЛП, млПЗР ПЖ, смТолщина свободной стенки ПЖ, ммКДР ЛЖ / КДР ПЖМР, степеньТР, степеньСДЛА, мм рт.
ст.АДПЖс прогрессирующей ХСНГруппа сравнения(пациенты с ДКМП)p5,4±1,34,7±2,6117,0±31,025,7±15,043,3±13,612,50 [0;6]4,5±0,56,5±0,4115,046,019,5±13,200,5 [0; 5,5]н/дн/дн/дн/д0,024н/дн/д25,010,0н/д1,1±0,41,5±0,2н/д5,5±1,1124,6±43,943,8±13,1151,5 [32,0; 173,0]105,8±79,43,8±1,43,7±11,7±0,91 [1;2]2,75 [0,5; 3]27 [22; 45]6,1±0,5167,0±51,028,5±7,8130,0 [82,5; 161,5]120,6±37,74,2±0,54,3±0,71,5±0,12 [1; 2,5]2,5 [1; 3]43 [35; 50]0,040,0560,002н/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дПри ДНК-диагностике у половины пациентов основной группы выявлены мутации вследующих генах: DSG2, DSP, DSC и FLNC. Следует отметить, что ни у одного больного сАДПЖ с прогрессирующей ХСН не было выявлено мутаций в гене PKP2, которыепреобладали у больных с развернутой аритмической формой. У троих пациентов82достоверный диагноз АДПЖ был поставлен еще до проведения ДНК-диагностики, а у 1больной положительный результат ДНК-диагностики подтвердил наличие заболевания, идиагноз из вероятного перешел в разряд достоверного.Сопутствующий миокардит выявлен у 7 (87,5%) пациентов в основной группе и у 19(95%) в группе сравнения.
ДНК кардиотропных вирусов была обнаружена у двоих (28,6% отбольных с миокардитом, 1 из них – вирус-позитивный по миокарду, остальные – по крови) восновной группе (ЕBV n = 1, HHV6: n = 1) и у 7 (37% больных с миокардитом) – в группесравнения (по крови, EBV: n = 6; EBV+CMV: n = 1), рисунок 14. Следует отметить, что у многихбольных в группе сравнения синдром ДКМП развился именно как проявление миокардита.Пациенты с АДПЖ отличались от других больных достоверно большей давностью заболевания(180 [19; 350] нед.
vs 20 [10; 60] нед., p = 0,04), как и в предыдущих группах. Кроме того, упациентов с АДПЖ достоверно реже, чем в группе сравнения, прослеживались острое началозаболевания и связь с инфекцией: 4 (57,1%) vs 20 (100%), p = 0,02, и 2 (28,6%) vs 14 (73,7%),p = 0,014, соответственно (указан % от больных с миокардитом).Рисунок 14. Частота сопутствующего миокардитау пациентов с АДПЖ с прогрессирующей ХСН и в группе сравненияЧастота летальных исходов в этой клинической форме была самой высокой исоставила 50%, причиной смерти 2 пациентов стала терминальная ХСН, 1 – инсульт, 1 –онкологическое заболевание. В группе сравнение умерло 8 (40%) пациентов: 6 (30%) –терминальная ХСН, 1 – инсульт, 1 – туберкулез.
При этом следует отметить, что летальностьот ХСН была несколько ниже у пациентов с АДПЖ по сравнению с таковой среди пациентовс ДКМП (25% vs 30%).3.1.4. АДПЖ в сочетании с некомпактным миокардом ЛЖК этой клинической форме мы отнесли больных, у которых диагностированыпризнаки одновременно двух генетически детерминированных кардиомиопатий: АДПЖ иНКМ. Изначально единичные пациенты с сочетанием АДПЖ и НКМ относились,83в зависимости от клинического течения, либо к латентной аритмической (n = 2) форме, либок АДПЖ с прогрессирующей ХСН (n = 6). Когда эти случаи перестали быть единичными,было принято решение выделить отдельную клиническую форму, поскольку этим больнымприсущ ряд особенностей, который отличает их от других пациентов и, очевидно,обусловлен именно наличием НКМ.
К этой клинической форме принадлежат 8 (14,8%)человек.Среди пациентов преобладают мужчины: 5 (62,5%), средний возраст 41,6±7,8 года,срок наблюдения 12 [2,25; 40] мес. Диагноз НКМ не вызывает сомнений у всех 8 пациентов:он устанавливался в соответствии с общепринятыми на сегодняшний день визуальнымикритериями диагностики [51, 113, 160, 186] на основании данных ЭХО-КГ, МСКТ и МРТсердца. Для достоверного диагноза НКМ необходимо было подтвердить его наличие припомощи, как минимум, двух методов визуализации.
Методы визуализации, при помощикоторых было верифицировано наличие НКМ в основной группе и в группе сравнения,представлены в таблице 17. Диагноз АДПЖ был достоверным у 5 пациентов (62,5%),у 2 (25%) – вероятным и у 1 (12,5%) – возможным.Таблица 17Методы визуализации, использовавшиеся для верификации диагноза НКМу пациентов с АДПЖ+НКМ и в группе сравненияМетоды визуализации(количество пациентов,у которых применены)АДПЖв сочетаниис НКМГруппа сравнения (пациентыс изолированным НКМ)ЭхоКГ+МРТ+МСКТ11ЭхоКГ+МРТ32ЭхоКГ+МСКТ43МРТ+МСКТ01Примечание. МРТ – МРТ сердца, МСКТ – МСКТ сердца.Для этой клинической формы была набрана специальная группа сравнения, в которуювошло 8 пациентов с достоверным диагнозом НКМ, причем среди этих пациентов были как«аритмические» больные (n = 3), так и те, у кого на первом месте в клинической картинестоят проявления ХСН (n = 5). В группе также преобладали мужчины 5 (62,5%), среднийвозраст составил 47,8±12,9 года, срок наблюдения 15,5 [7; 22] мес.В связи с наличием у пациентов двух кардиомиопатий, для которых типичны нарушенияритма, больных с сочетанием АДПЖ и НКМ отличали более тяжелые аритмии (таблица 18).Количество ЖЭС в сутки в основной группе составило 19,5 [7,1; 31,2] тыс., а в группесравнения – лишь 2,0 [0,6; 5,8] тыс., p = 0,009.
Количество ЖЭС при этом варианте заболевания84превышало таковое и у описанных выше II и III клинических форм. Устойчивая ЖТрегистрировалась у 4 (50%) больных в основной группе и лишь у 1 (12,5%) пациента в группесравнения p = 0,059, синкопальные состояния в анамнезе отмечены у 3 (37,5%) больных ссочетанием АДПЖ и НКМ и у 2 (25%) пациентов в группе сравнения. Один случай ВСС в семьебыл у пациента основной группы, в группе сравнения таковых не отмечено.Таблица 18Клинические характеристики пациентов с АДПЖв сочетании с НКМ в сопоставлении с группой сравненияАДПЖГруппа сравненияв сочетании с НКМ (изолированный НКМ)Количество пациентов88Срок наблюдения, мес.12,0 [2,25; 40]15,5 [7; 22]Возраст, лет41,6±7,847,8±12,9Отягощенный по ВСС семейный анамнез, %12,50Количество ЖЭС/сутки (тысячи)19,5 [7,1; 31,1]2,0 [0,6; 5,8]Обмороки, %37,525,0Неустойчивая ЖТ,%75,075,0Устойчивая ЖТ, %50,012,5Низкий вольтаж QRS на ЭКГ, %50,00АВ блокада I степ., %12,512,5Неполная блокада ПНПГ, %12,50Полная блокада ПНПГ, %12,50Полная блокада ЛНПГ, %025,0Мерцательная аритмия, %25,050,0Мутация, %37,5Сопутствующий миокардит, %87,587,5Наличие ХСН75,062,5Стадия ХСНIIА [0; IIБ]IIА [0; IIБ]ФК ХСН (NYHA)1,25 [0,25; 2,75]2 [0; 3]Признакpн/дн/д0,009н/дн/д0,0590,038н/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дНа ЭКГ у 3 (37,5%) больных с сочетанием НКМ и АДПЖ регистрировалась ɛ-волна,еще у одного пациента, у которого ɛ-волна присутствовала непостоянно (рисунок 15).
Удвоих пациентов зарегистрированы ППЖ, еще у двоих – увеличение продолжительностиконечной активации QRS до 70 и 80 мс. Типичные отрицательные зубцы Т в правых грудныхотведениях были зарегистрированы лишь в 2 случаях, у двоих регистрировалисьотрицательные Т в левых грудных отведениях, еще у троих – в нижних, что, по всейвидимости, обусловлено наличием НКМ. В группе сравнения у 1 пациента отмечалисьдвухфазные зубцы Т в правых грудных отведениях, у 1 – в левых.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
