Диссертация (1139848), страница 18
Текст из файла (страница 18)
ЭхоКГ играла вспомогательную роль при оценке состояния правых отделов:достоверных различий между группами по ПЗР ПЖ не получено, однако обращает на себявнимание достоверно более низкая ФВ ЛЖ у пациентов в группе сравнения: 65,1±8,2 vs58,7±7, p = 0,05. МРТ- и ЭхоКГ-параметры представлены в таблице 14.Одной пациентке с развернутой аритмической формой для верификации диагнозаАДПЖ была выполнена ЭМБ: в субэндокардиальных отделах ПЖ адипоциты (25–50%площади) и фиброз; миокард разделен фиброзными септами на дольки (выраженноенарушение архитектоники); признаков миокардита нет.У 5 пациентов (45,5%) с развернутой аритмической формой АДПЖ диагнозгенетически верифицирован: преобладали мутации в гене PKP2 (n = 3), у одного больногообнаружена мутация в гене TMEM43, еще у одной пациентки – в гене DSG2 в сочетании смутацией в гене DES (клиническое значение мутации в гене десмина в настоящее времяуточняется). Мутации были обнаружены у 4 пациентов с достоверным диагнозом, которыйбыл установлен еще до проведения ДНК-диагностики, и у 1 пациентки с возможнымдиагнозом, в связи с чем диагноз перешел в разряд достоверного.76Таблица 14Усредненные ЭхоКГ- и МРТ-параметры пациентовс развернутой аритмической формой АДПЖ в сопоставлении с группой сравненияРазвернутаяГруппа сравненияаритмическая (пациенты с устойчивойформаЖТ/ФЖ)ПризнакpМРТ-параметрыКДР ПЖ, см3,5±1,53,4±0,6н/д79,7±19,8--47,2±4,250,5±6,4н/д159 [116; 173,5]150 [141; -]*н/дВыяление жира, %54,500,017Дис-, гипокинезы ПЖ, %10022,20,05Сепарация листков перикарда, мм2,5 [0,75; 3,75]00,009Уплотнение листков перикарда, %72,711,10,07Отсроченное накопление контрастногопрепарата, %45,522,2н/д1,3±0,41,5±0,3н/дКДР ЛЖ, см5,0±0,54,8±0,5н/дКДО ЛЖ, мл101,0±23,597,3±20,7н/дФВ ЛЖ, %,65,1±8,258,7±7,00,05ПП, мл50,3±18,725,0±30,3н/дЛП, мл53,9±17,158,0±27,5н/д2,9±0,92,7±0,7н/д3,0 [4,0; 7,75]3,0 [3,0; -]*н/д2,0±0,42,0±0,8н/дМР, степень0,75 [0;1]1 [0,25; 1,25]н/дТР, степень1 [0; 1]0,5 [0,25; 1]н/дE/A1,2±0,81,1±0,5н/дИндексированный объем ПЖ, мл/м2ФВ ПЖ, %КДО ПЖ, млКДР ЛЖ / КДР ПЖЭхоКГ-параметрыПЗР ПЖ, смТолщина свободной стенки ПЖ, ммКДР ЛЖ / КДР ПЖПримечание.
* – количество наблюдений менее 4 не позволяет рассчитать верхний квартиль.У пациентов с развернутой аритмической формой сопутствующий миокардитвыявлялся наиболее редко по сравнению с остальными формами АДПЖ: его частотасоставила всего 36,4% (рисунок 11). У 1 из 4 пациентов с миокардитом был вируспозитивным по крови (HSV1+CMV: n = 1). В группе сравнения процент сопутствующегомиокардита оказался, напротив, высок и составил 77,0% (p = 0,08), все пациенты были вируснегативными. Как и при латентной аритмической форме, у пациентов с развернутойаритмической формой АДПЖ отмечалась бóльшая давность заболевания в сопоставлении сгруппой сравнения: 75 [25,5; 300] нед.
vs 48 [16; 150] нед. Данные об остром началезаболевания были сопоставимы в обеих группах: у 3 пациентов с АДПЖ и 5 – в группе77сравнения (75% и 71,4% от больных миокардитом, соответственно). Связь дебютазаболевания с перенесенной инфекцией прослеживалась реже у пациентов с АДПЖ: 3 vs 6(75% и 85,7% от больных миокардитом, соответственно).У пациентов с развернутой аритмической формой наличие миокардита отрицательнокоррелировало с количеством больших критериев и положительно – с количеством малых(r = –0,64, p = 0,035 и r = 0,66, p = 0,027, соответственно).
Кроме того, отмечалисьотрицательные корреляции с синкопальными состояниями (r = –0,61, p = 0,048) и толщинойсвободной стенки ПЖ (r = –0,71, p = 0,048). Вероятно, эти связи отражают более легкоетечение АДПЖ у пациентов с миокардитом, и фактором манифестации и прогрессированиязаболевания у них являлось именно воспаление, а не патогенные мутации.Рисунок 11. Частота сопутствующего миокардитау пациентов с развернутой аритмической формой АДПЖ и в группе сравненияЧастота летальных исходов в развернутой аритмической форме составила 18,2%, обаслучая смерти, вероятно, носили аритмический характер (подробнее об этом будет сказано впараграфе 3.6.3.1).
В группе сравнения смертей не было.3.1.3. АДПЖ с прогрессирующей ХСНПризнаки сердечной недостаточности в нашей когорте отмечены у 21 (38,9%)пациента, однако к этой форме мы отнесли лишь тех пациентов, у которых на первый план вклинической картине выходят именно проявления ХСН, отмечаются дилатация ПЖ соснижением его ФВ и развитием застойных явлений по большому кругу кровообращения,наличие выраженной ТР. В группу вошло 8 (14,8%) пациентов, преобладали мужчины(62,5%), средний возраст 45,8±19,6 года, срок наблюдения 10,5 [4,25; 19,25] мес.В соответствующую группу сравнения вошло 20 пациентов с синдромом ДКМПразличного генеза (14 – миокардит, 3 – генетически детерминированная кардиомиопатия,78в том числе 1 пациент с ламинопатией, 2 – саркоидоз, 1 – алкогольная кардиомиопатия) спреобладанием дилатации правых отделов (при ЭХО-КГ соотношение КДР ЛЖ кпереднезаднему размеру ПЖ не превышало 1,5) и желудочковыми нарушениями ритма.Средний возраст пациентов 48,7±12,3 года, преобладали мужчины (80%), срок наблюдениясоставил 10,5 [4,3; 21,3] мес. Несмотря на то, что ХСН не принято считать типичным проявлением АДПЖ, именнов этой клинической форме диагноз был достоверным у всех пациентов.
Вместе с тем припостановке нозологического диагноза у многих пациентов мы столкнулись с трудностями.Количество ЖЭС у них было значительно меньше, чем при других клинических формахАДПЖ, оно составляет 1580 [492; 3540] и мало отличается от количества ЖЭС в группесравнения (1000 [168; 3000]). Тем не менее в основной группе достоверно чаще отмечалисьпароксизмы устойчивой ЖТ (4 (50%) vs 2 (10%), p = 0,038) и синкопальные состояния(3 (37,5%) vs 1 (5%), p = 0,058).
Отягощенный семейный анамнез отмечен у 1 пациента восновной группе: его брату по поводу пароксизмов устойчивой ЖТ имплантирован ИКД,отмечались неоднократые оправданные срабатывания, что заставляет нас с большой долейвероятности подозревать АДПЖ у родственника первой степени.Наиболее частым ошибочным диагнозом, который ставился пациентам с этойклинической формой АДПЖ, была собственно ДКМП.
Дифференциальный диагнозпроводился с миокардитом, первичными генетически детерминированными кардиомиопатиями,легочным сердцем, ТЭЛА.У пациентов с АДПЖ на первый план в клинической картине выходили проявленияправожелудочковой недостаточности, ФВ ЛЖ у них была достоверно выше, чем у группысравнения, представленной пациентами с ДКМП иной этиологии (43,8±13,1 vs 28,5±7,8,p = 0,002). ФК ХСН по NYHA был также ниже у пациентов основной группы (2 [2; 3] vs 3[3; 3], p = 0,1). В то же время вовлечение в патологический процесс ЛЖ в той или инойстепени наблюдалось практически у всех пациентов с АДПЖ: ФВ ЛЖ < 50% отмеченау 87,5%, а наличие отрицательных зубцов Т в левых и/или в нижних грудных отведениях –у 75%, что также косвенно отражает заинтересованность левых отделов.
Клиническиехарактеристики пациентов представлены в таблице 15.На ЭКГ у каждого пациента с АДПЖ с прогрессирующей ХСН регистрировался, какминимум, один большой критерий АДПЖ (у половины пациентов регистрировалась ɛ-волна,у 75% – негативные зубцы Т в правых грудных отведениях), рисунок 12 Характерным дляэтой формы является снижение вольтажа QRS: в основной группе этот признак отмечену половины пациентов, а в группе сравнения – лишь у четверти. Кроме того, полная блокадаПНПГ у пациентов с АДПЖ регистрировалась в три раза чаще, чем в группе сравнения.79Таблица 15Клинические характеристики пациентов с АДПЖ с прогрессирующей ХСНв сопоставлении с группой сравненияАДПЖс прогрессирующей ХСНГруппа сравнения(пациенты с ДКМП)pКоличество пациентов820-Срок наблюдения, мес.6,5 [1,75; 17]10,5 [4; 21]н/д45,8±19,648,7±12,3н/д12,50н/д1,6 [0,5; 3,5]1,0 [0,2; 3,0]н/дОбмороки, %37,55,00,058Неустойчивая ЖТ,%62,5100,00,06Устойчивая ЖТ, %50,010,00,038Низкий вольтаж QRS на ЭКГ, %50,025,0н/дАВ блокада I степ., %37,525,0н/дНеполная блокада ПНПГ, %12,50н/дПолная блокада ПНПГ, %37,510,0н/дПолная блокада ЛНПГ, %12,510,0н/дМерцательная аритмия, %37,565,0н/дМутация, %50,0--Сопутствующий миокардит, %87,595,00,5IIБ [IIА; IIБ]IIБ [IIБ; IIБ]н/д2 [2; 3]3 [3; 3]н/дПризнакВозраст, летОтягощенный семейный анамнез, %Количество ЖЭС/сутки, тыс.Стадия ХСНФК ХСН (NYHA)Рисунок 12.
ЭКГ пациента с АДПЖ с прогрессирующей ХСНСкорость записи 50 мм/с. Низкий вольтаж комплексов QRS в отведениях отконечностей; полная блокада ПНПГ; негативные зубцы Т в грудных отведениях с V1 по V680МРТ сердца была выполнена 6 из 8 пациентов основной группы. У 5 из них отмеченоувеличение КДР ПЖ (54,3±12,6 мм), рисунок 13. ФВ ПЖ оценивалась у 3 пациентов: у всех онабыла снижена и в среднем составила 25,7±15,0%. При сопоставлении с группой сравнениядостоверных различий по этим параметрам не отмечено, что, скорее всего, обусловлено тем, чтоМРТ было выполнено лишь 4 больным.
Отсроченное накопление контрастного препаратарегистрировалось у 25% пациентов в основной группе и у 10% в группе сравнения (p > 0,05). Еголокализация была различной (помимо наиболее частой в нашей когорте субэпикардиальнойлокализации встречались интрамиокардиальное и диффузное контрастирование) и отмечаласькак в левом, так и в правом желудочке. Это может говорить о том, что в основной группе данныеизменения носят не только воспалительный или поствоспалительный характер, но и могут бытьпроявлением АДПЖ, в том числе, с вовлечением в патологический процесс ЛЖ.Рисунок 13.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
