Диссертация (1139848), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Еще у двоих притщательном анализе стандартной ЭКГ в 12 отведениях на скорости 50 мм/с выявленоувеличение продолжительности конечной активации QRS до 60 мс, что также является70малым критерием АДПЖ из группы нарушений деполяризации. Нарушения реполяризацииотмечались у 8 больных: у 5 отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях с V1 по V3,а у 3 – в отведениях V1–V2. У 5 пациентов (18,5%) на ЭКГ обращал на себя внимание низкийвольтаж QRS, чего не было зарегистрировано ни у одного больного в группе сравнения(p = 0,034). Этот признак также широко использовался нами в качестве вспомогательногокритерия диагностики АДПЖ. Нормальная ЭКГ (за исключением ЖЭС) регистрировалась у15 (55%) пациентов основной группы. В группе сравнения у 4 пациентов отмеченыизменения зубца Т в отведении V1, у 2 – в нижних и у 2 – в боковых отведениях, у остальныхсущественных изменений на ЭКГ, помимо ЖЭС, не отмечено.Рисунок 8.
ЭКГ пациента с латентной аритмической формой АДПЖСкорость записи 25 мм/с. В отведении V1 – подозрение на ɛ-волну (зазубрина навосходящем колене комплекса QRS), продолжительность конечной активацииQRS > 55 мс, отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V2При МРТ сердца увеличение КДР ПЖ более 4,0 см отмечалось у 11 пациентов, однакоотношение КДО/BSA выходило за рамки референсных значений по TFC 2010 лишь у 5(18,5%) пациентов. Достоверных различий КДР ПЖ и КДО ПЖ с группой сравнения неполучено. Основным признаком, выявленным при МРТ, который позволил заподозритьАДПЖ, стало снижение ФВ ПЖ, которая была достоверно ниже, чем у пациентов из группысравнения(45,6±10,4vs59,1±3,3,p < 0,001).ДополнительнымМРТ-признаком,заставляющим подумать о диагнозе АДПЖ, является обнаружение жировых включений вмиокарде ПЖ, а также повышенное содержание эпикардиального жира с «наползанием» намиокард ПЖ, что встречается достоверно чаще у пациентов основной группы (55,5% vs20,8%, p = 0,03).
Отсроченное накопление контрастного препарата регистрировалось71преимущественно субэпикардиально и выявлялось у 40,7% в основной группе и у 25%больных в группе сравнения (p > 0,05). ЭхоКГ-параметры у подавляющего большинствапациентов в обеих группах находились в пределах нормальных значений. Данные,полученные при ЭХО-КГ, существенного значения в постановке диагноза не имели.Основные МРТ- и ЭХО-КГ параметры пациентов основной группы и группы сравненияпредставлены в таблице 12.Таблица 12Усредненные ЭхоКГ- и МРТ-параметры пациентов с латентной аритмической формойв сопоставлении с группой сравненияПризнакМРТ-параметрыКДР ПЖ, смИндексированный объем ПЖ, мл/м2ФВ ПЖ, %КДО ПЖ, млВыносящий тракт ПЖ, смВыявление жира, %Дис-, гипокинезы ПЖ, %Отсроченное накоплениеконтрастного препарата, %КДР ЛЖ / КДР ПЖЭхоКГ-параметрыКДР ЛЖ, смКДО ЛЖ, млФВ ЛЖ, %,ПП, млЛП, млПЗР ПЖ, смТолщина свободной стенки ПЖ, ммКДР ЛЖ / КДР ПЖМР, степеньТР, степеньE/AЛатентнаяаритмическая формаГруппа сравнения(пациенты с частой ЖЭС)p3,9±0,885,1±25,745,6±25,7137,0 [106,8; 170,3]2,6±0,555,51003,6±0,865±059,1±3,3105,5 [95; 153]2,6±0,520,845,8н/дн/д0,009н/дн/д0,030,0340,725,0н/д1,3±0,21,4±0,3н/д5,0±0,6102±27,863,0±6,244,8±15,251,8±18,32,2 [1,8; 2,9]3,3 [3,0; 4,0]2,3±0,60 [0; 1,0]0 [0; 1,0]1,4±0,54,8±0,4103,4±21,661,0±4,038,2±13,145,9±18,12 [1,7; 2,5]3,0 [3,0; 3,5]2,5±0,50 [0; 0,4]0 [0; 0,4]1,4±0,5н/д н/д н/д н/д н/д н/д н/д н/дн/д н/д н/д Патогенные мутации были обнаружены у 3 пациентов в генах DSG2, FLNC и SCN5A.Кроме того, еще у 3 пациентов в генах, ассоциированных с АДПЖ (PKP2, JUP и LDB3),обнаружены варианты с неизвестным клиническим значением, которые также могутоказаться патогенными.
Их роль в настоящее время уточняется. Мутации были обнаруженыу 1 пациента с достоверным диагнозом, поставленным еще до проведения ДНК-диагностики,и у 2 с вероятным, благодаря чему диагноз также перешел в категорию достоверного.72Хронический инфекционно-иммунный миокардит диагностирован у 20 (74%) пациентовс АДПЖ, у 4 из них (20% больных с миокардитом) – вирус-позитивный по крови (EBV: n = 2;EBV+HHV4: n = 1; HSV1: n = 1), в группе сравнения миокардит выявлен у 21 пациента (87,5%),у 1 (4,8% больных с миокардитом) – вирус-позитивный по крови (EBV), рисунок 9. По частотесопутствующего миокардита в основной группе и группе сравнения достоверных различий неотмечено. Давность заболевания была достоверно больше в основной группе (120 [36; 250] нед.vs 24 [7,5; 69] нед., p = 0,001).
Связь дебюта заболевания с перенесенной инфекцией отмечаласьлишь у 8 (30% от больных с миокардитом) человек в основной группе в сопоставлении с 14 (2/3от больных с миокардитом) в группе сравнения (p = 0,008), острое начало – у 10 (половинабольных с миокардитом) в основной группе и у 17 (81% больных с миокардитом) в группесравнения (p = 0,092).
При латентной аритмической форме отмечается корреляция наличиямиокардита и ПЗР ПЖ (r = 0,4, p = 0,046), а также отрицательная корреляция с частотойвыявления жира в ПЖ при МРТ (r = –0,46, p = 0,021). Последняя может отражать как болеераннюю стадию заболевания до появления визуально определяемых жировых включений, когдадля манифестации АДПЖ необходимо было присоединение миокардита, так и имитациюмиокардитом клинической картины АДПЖ.Рисунок 9. Частота сопутствующего миокардитау пациентов с латентной аритмической формой и в группе сравненияЛетальных исходов в основной группе не зарегистрировано.
В группе сравнения завсё время наблюдения умерло 2 пациента (1 – ТЭЛА, 1 – насильственная смерть).3.1.2. Развернутая аритмическая формаРазвернутая аритмическая форма проявляется эпизодами устойчивой ЖТ, источниккоторой локализуется в ПЖ, и/или ФЖ. Развернутая аритмическая форма диагностирована у11 (20,4%) пациентов из нашей когорты. Преобладали женщины (7, 63,6%), мужчин 473(36,4%), средний возраст пациентов 36,1±17,4 года (от 18 до 71 года). Срок наблюдения 51[6; 107] мес. В этой группе у 7 пациентов диагноз АДПЖ достоверный, у 4 – вероятный.В группу сравнения вошло 9 больных с устойчивой правожелудочковой тахикардиейбез структурного заболевания сердца.
Среди них так же, как и в основной группе,преобладали женщины, n = 8 (88,9%), средний возраст 53,3±15 лет (от 18 до 64 лет). Среднийсрок наблюдения за этими больными составил 9 [1; 28] мес. (от 1 мес. до 22 лет).В основной группе семейный анамнез отягощен по ВСС у 3 пациентов, в группесравнения при анализе семейного анамнеза ни одного подобного случая не отмечено. У 2/3пациентов с АДПЖ были обмороки аритмической природы в анамнезе, в группе сравненияони отмечались в два раза реже: лишь у трети пациентов.
У 6 больных с АДПЖ, помимоустойчивой ЖТ, регистрировалась частая ЖЭС. Интересно, что у 3 больных ЖЭС нерегистрировались вовсе, а ещё у 1 их было менее 500/сут. У 2 пациентов без ЖЭС диагноздостоверный, а у остальных 2 больных диагноз АДПЖ на данный момент являетсявероятным. В группе сравнения также была 1 больная без ЖЭС, еще у двоих их количествоне превышало 500/сут. Клинические характеристики пациентов основной группы и группысравнения представлены в таблице 13.Таблица 13Клинические характеристики пациентов с развернутой аритмической формойв сопоставлении с группой сравненияПризнакКоличество пациентовСрок наблюдения, мес.Возраст, летОтягощенный по ВСС семейный анамнез, %Количество ЖЭС/сутки (тысячи)Обмороки, %Низкий вольтаж QRS на ЭКГ, %АВ-блокада 1 степ., %Неполная блокада ПНПГ, %Полная блокада ПНПГ, %Мерцательная аритмия, %Мутация, %Сопутствующий миокардит, %Наличие ХСН, %ФК ХСН (NYHA)Развернутаяаритмическаяформа1151 [6; 107]36,1±17,427,315,6 [0,025; 37]63,627,39,027,39,027,345,536,445,50 [0; 1]Группа сравнения(пациентыс устойчивой ЖТ/ФЖ)99 [1; 28]53,3±15,005,5 [0,4; 16,1]33,311,111,033,311,111,177,833,30 [0; 1,5]pн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дн/дНаиболее частым ошибочным диагнозом, с которым к нам направлялись пациентыпри развернутой аритмической форме, была ИБС.
Типичной для ИБС клинической картины74не отмечалось ни у одного пациента как в основной группе, так и в группе сравнения. Сцелью исключения ИБС, помимо проведения нагрузочных проб, для оценки состояниякоронарного русла КАГ была выполнена 1 больному в основной группе и 1 в группесравнения, МСКТ сердца – 3 больным в основной группе и 5 – в группе сравнения: данныхза наличие гемодинамически значимых стенозов не получено.
Также дифференциальныйдиагноз проводился с каналопатиями, НКМ, активным миокардитом и идиопатической ЖТ.При анализе ЭКГ пациентов c АДПЖ обращали на себя внимание типичные изменения,которые, в сочетании с устойчивой ЖТ, значительно упрощали постановку диагноза. Так,типичная ɛ-волна регистрировалась у 3 пациентов, еще у 2 – зазубрены на восходящем коленеQRS в правых грудных отведениях, у 1 из этих больных обнаружены ППЖ, еще у одного –увеличение продолжительности конечной активации QRS до 65 мс.
Негативные зубцы Т вправых грудных отведениях V1–V2 выявлены у 1 пациента, а в V1–V3 и далее – у 4 (рисунок 10).Рисунок 10. ЭКГ пациента с развернутой аритмической формой АДПЖСкорость записи 25 мм/с, а – пароксизм устойчивой ЖТ с морфологией блокады ЛНПГ снижней осью; б – ЭКГ после купирования ЖТ: низкий вольтаж комплексов QRS, неполнаяблокада правой ножки пучка Гиса, ПЖ экстрасистолия, отрицательные зубцы Т в V1–V6.75В целом, ЭКГ-критерии АДПЖ регистрировались у 8 (72,7%) больных с развернутойаритмической формой АДПЖ, у 3 ЭКГ была не изменена. В группе сравнения лишьу 1 пациентки отмечалось наличие сглаженных зубцов Т в грудных отведениях. Снижениевольтажа QRS отмечено у 27,3% в основной группе и у 11,1% в группе сравнения.При МРТ сердца в основной группе увеличение индексированного объема ПЖотмечено лишь у 2 пациентов, увеличение его КДР более 4,0 см зарегистрировано у 5больных основной группы, а снижение ФВ ПЖ менее 45% – у 2.
Достоверных различий сгруппой сравнения по этим показателям не получено, однако это может быть обусловленомалым объемом групп. Еще одним важным признаком, который позволял заподозритьАДПЖ при анализе результатов МРТ, стало обнаружение жировых включений в миокардеПЖ, а также повышенное содержание эпикардиального жира с «наползанием» на миокардПЖ: в основной группе этот признак встречался у 6 из 11 пациентов, а в группе контроля неотмечен ни у кого (p = 0,017).
Отсроченное накопление контрастного препарата выявлялосьпрактически в два раза чаще у пациентов основной группы (хотя сопутствующий миокардиту них диагностирован примерно в два раза реже), что может указывать на то, что этотпризнак не только отражает воспалительные или поствоспалительные изменения, но иявляетсянепосредственнопроявлениемАДПЖ.Сепарациялистковперикарда,визуализирующаяся при МРТ, выявлялась достоверно чаще у пациентов основной группы(p = 0,009). Уплотнение листков перикарда также чаще выявлялось у пациентов основнойгруппы (72,7% vs 11,1%, p = 0,07) Вероятно, данные изменения носят воспалительныйхарактер.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
