Ответы на вопросы из коллекции "Гипопаратиреоз у детей и подростков"

Укажите стартовые дозы альфакальцидола при лечении гипопаратиреоза

• 0,125-0,25 мкг в сутки
• 0,5-1 мкг в сутки
• 5-10 мкг в сутки
• 50-100 мкг в сутки

Укажите препараты, применяемые для лечения гипопаратиреоза

• альфакальцидол
• кальцитриол
• холекальциферол
• эргокальциферол

Причина развития псевдогипопаратиреоза

• нарушение внутриклеточного ПТГ-сигнального пути
• нарушение секреции ПТГ
• нарушение синтеза ПТГ
• нарушение функции рецептора к ПТГ

Причина нефрокальциноза при гипопаратиреозе

• повышенная реабсорбция кальция из почечного фильтра
• повышенная реабсорбция фосфора из почечного фильтра
• повышенная экскреция кальция с мочой
• повышенная экскреция фосфора с мочой

Перечислите компенсаторные эффекты при гипокальциемии

• активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ
• кальций-чувствительные рецепторы неактивны, повышается синтез и секреция ПТГ
• повышение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбции фосфора, активации 1-альфа-гидроксилазы
• повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы
• повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы

Перечислите компенсаторные эффекты при гиперкальциемии

• активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ
• активация кальций-чувствительных рецепторов и снижение синтеза и секреции ПТГ
• кальций-чувствительные рецепторы неактивны, снижается синтез и секреция ПТГ
• снижение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбциифосфора, снижению активности 1-альфа-гидроксилазы
• снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы
• снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: наружная офтальмоплегия (паралич наружных мышц глаза), пигментная дегенерация сетчатки, миопатия, кардиомиопатия, гипопаратиреоз?

• MELAS-синдром
• недостаточность митохондриального трифункционального белка
• синдром Кернса-Сейра
• синдром Саньяд-Сакати

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды, гипопаратиреоз?

• CHARGE синдром
• MELAS-синдром
• недостаточность митохондриальноготрифункционального белка
• синдром Кернса-Сейра

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: колобома, врождённые пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и/или развития, патология гениталий, аномалии ушной раковины и/или глухота?

• CHARGE синдром
• аутоиммунный полигландулярный синдром
• синдром ДиДжорджи
• синдром Саньяд-Сакати

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: иммунодефицит в результате гипо-, аплазии тимуса; врожденные пороки сердца; своеобразный фенотип (гипертелоризм, короткий фильтр, микрогнатия, низко посаженные уши, расщелина верхнего нёба); гипо-, аплазия паращитовидных желез?

• синдром Бараката
• синдром Ди Джорджи
• синдром Кернса-Сейра
• синдром Саньяд-Сакати

Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: гипопаратиреоз, хронический кожно-слизистый кандидоз, хроническая первичная надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, гипотиреоз, гипогонадизм, пернициозная (В12-дефицитная) анемия, аспления (гипоспления), сухой кератит, в редких случаях - аутоиммунная тромбоцитопения, или красноклеточная аплазия, метафизарная дисплазия, ретинопатия, интерстициальный нефрит?

• CHARGE Синдром
• аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
• синдром ДиДжорджи
• синдром Кернса-Сейра

Девочка 5 лет пришла на прием с жалобами на сведение кистей рук. При осмотре белый налет в полости рта, ногти желтого цвета с глубокими продольными бороздами, очаги гипопигментации кожи, алопеция. Предположительный диагноз

• CHARGE синдром
• аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
• аутосомно-доминантная гипокальциемия
• псевдогипопаратиреоз

Выберите эффекты паратгормона

• повышение костной резорбции
• повышение минеральной плотности костей
• повышение реабсорбции кальция из почечного фильтра
• повышение реабсорбции фосфора из почечного фильтра
• повышение экскреции кальция с мочой
• повышение экскреции фосфора с мочой

Выберите эффекты паратгормона

• повышение кальция крови, повышение фосфора крови
• повышение кальция крови, снижение уровня фосфора крови
• повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 1-альфа-гидроксилазы почек
• повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 25-гидроксилазы печени
• снижение кальция крови, повышение фосфора крови

Выберите утверждения, верные в отношении псевдогипопаратиреоза

• брахидактилия Е, глубокие кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, высокорослость
• брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, низкорослость
• брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, хронический кожно-слизистый кандидоз
• гипокальциемия, гиперфосфатемия, но при повышенном ПТГ
• может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ
• может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ, CaSR

Выберите проявления гипокальциемии, характеризующие нарушение нервно-мышечного проведения

• бледность кожи
• кардиомиопатии
• ларингоспазм
• судорожный синдром и парестезии
• сухость кожи

Выберите осложнения, наблюдающиеся при гипопаратиреозе

• катаракта
• нефрокальциноз
• отложение кальцинатов в мышцах - синдром Фара
• отложение кальцинатов в ткани головного мозга - синдром Фара

Выберите митохондриальные болезни, ассоциированные с гипопаратиреозом

• MELAS-синдром
• недостаточность митохондриального трифункционального белка
• синдром Бараката (или синдром HRD)
• синдром ДиДжорджи и CHARGE синдром
• синдром Кернса-Сейра

Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

• брахидактилия
• гипоплазия эмали
• дилатационныекардиомиопатии
• кандидоз
• ожирение
• синдром удлиненного QT

Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

• бледность кожи
• ларингоспазм
• снижение аппетита у детей до года
• судорожный синдром и парестезии
• сухость кожи
• у детей до года - апноэ

Выберите верное определение гипопаратиреоза

• гипопаратиреоз - это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом периферического действия паратгормона
• гипопаратиреоз - это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом секреции паратгормона
• гипопаратиреоз - это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза паратгормона
• гипопаратиреоз - это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза, секреции или периферического действия паратгормона