Ответы на вопросы из коллекции "Врожденный клапанный стеноз аорты (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025"

У пациентов с выраженным клапанным стенозом аорты при физикальном обследовании может определяться

• пальпаторно на основании сердца систолическое дрожание, передающееся в яремную ямку и по ходу сонных артерий
• пальпаторно ослабленный верхушечный толчок
• пальпаторно разлитой верхушечный толчок
• перкуторно расширение границ сердца влево
• перкуторно расширение границ сердца влево и вправо

Тромбопрофилактика гепарином натрия должна быть инициирована болюсом с последующей внутривенной инфузией со скоростью

• у детей младше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 28 Ед/кг/ч
• у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч
• у детей младше 1 года - 30 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 43 Ед/кг/ч
• у детей младше 1 года - 43 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 30 Ед/кг/ч

Согласно гемодинамической классификации степени стеноза выводного отдела левого желудочка сердца выделяют

• выраженный аортальный стеноз
• критический аортальный стеноз
• латентный аортальный стеноз
• незначительный аортальный стеноз
• резкий аортальный стеноз
• умеренный аортальный стеноз

Согласно ACC/AHA, степень тяжести стеноза аортального клапана может быть оценена по величине среднего градиента давления между левым желудочком и аортой, в соответствии с этим выделяют

• выраженный аортальный стеноз
• латентный аортальный стеноз
• незначительный аортальный стеноз
• резкий аортальный стеноз
• тяжелый аортальный стеноз
• умеренный аортальный стеноз

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) - это

• аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани
• врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты
• генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью

Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты

• в качестве моста к хирургическому вмешательству при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, которые могут негативно повлиять или даже привести к летальному исходу при выполнении операции на открытом сердце
• детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка
• детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если пациент симптоматичен
• новорожденным детям с критическим клапанным стенозом аорты при благоприятной анатомии аортального клапана
• при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным клапанным стенозом аорты

Рекомендуется выполнение операции протезирования аортального клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый или биопротез сердечного аортального клапана, или легочный аутографт)

• детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка
• детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если пациент симптоматичен
• новорожденным детям с критическим клапанным стенозом аорты при благоприятной анатомии аортального клапана
• при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным клапанным стенозом аорты

Рекомендуется больным с клапанным стенозом аорты в течение первого месяца после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой

• не менее 1 раза в 14 дней
• не менее 1 раза в 5 дней
• не менее 1 раза в 7 дней

Рекомендуется больным с клапанным стенозом аорты в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой

• не менее 1 раза в 1 месяц
• не менее 1 раза в 3 месяца
• не менее 1 раза в 6 месяцев

Противопоказаниями к выполнению операции Ross являются

• асимптомное течение заболевания в случае очевидности быстрого прогрессирования клапанного стеноза аорты или аортальной регургитации
• асимптомное течение тяжелой формы аортальной регургитации и нормальная систолическая функция (ФВ левого желудочка более 50%), но при прогрессирующей дилатации левого желудочка
• асимптомное течение тяжелой формы клапанного стеноза аорты и патологическая реакция на физические нагрузки
• значительное расширение корня аорты по сравнению с фиброзным кольцом легочной артерии
• наличие у пациента генетических синдромов, сопровождающихся недостатком эластина, коллагена

Противопоказаниями к выполнению операции Ross являются

• асимптомное течение заболевания в случае очевидности быстрого прогрессирования клапанного стеноза аорты или аортальной регургитации
• наличие у больного системного коллагеноза с образованием патологических иммунокомплексов
• патология клапана легочной артерии
• патология митрального клапана, требующая протезирования
• тяжелые формы аортальной регургитации, если нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации левого желудочка

При умеренном аортальном стенозе средний градиент давления между левым желудочком и аортой составляет

• 25-40 мм рт. ст.
• 30-40 мм рт. ст.
• 35-50 мм рт. ст.
• 50-80 мм рт. ст.

При умеренном аортальном стенозе градиент систолического давления между левым желудочком и аортой составляет до

• 40 мм рт. ст.
• 50 мм рт. ст.
• 60 мм рт. ст.
• 80 мм рт. ст.

При резком аортальном стенозе градиент систолического давления между левым желудочком и аортой составляет

• >50 мм рт. ст.
• >70 мм рт. ст.
• >80 мм рт. ст.

При применении препаратов низкомолекулярного гепарина после достижения оптимального диапазона анти-Ха активности, при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента, её определение

• не требуется
• проводят 1 раз в 12 часов
• проводят 1 раз в 24 часа

При применении препаратов низкомолекулярного гепарина оптимальный диапазон значений анти-Ха активности составляет

• 0,15-0,5
• 0,35-0,7
• 0,5-1,0

При применении препаратов низкомолекулярного гепарина до момента достижения оптимального диапазона анти-Ха активности её определение производят

• через 1 час после каждой инъекции
• через 3-4 часа после каждой инъекции
• через 6 часов после каждой инъекции

При применении нефракционированного гепарина натрия после достижения оптимального диапазона АЧТВ и анти-Ха активности их определение

• не требуется при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента
• проводят 1 раз в 12 часов
• проводят 1 раз в 6 часов

При применении нефракционированного гепарина натрия оптимальный диапазон значений АЧТВ у детей составляет

• 50-80 секунд
• 60-85 секунд
• 75-90 секунд

При применении нефракционированного гепарина натрия оптимальный диапазон значений анти-Ха активности составляет

• 0,2-0,5
• 0,35-0,7
• 0,5-1,0

При применении нефракционированного гепарина натрия до момента достижения оптимального диапазона АЧТВ и анти-Ха активности их определение производят

• через 2 часа после каждого изменения скорости инфузии
• через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии
• через каждые 6 часов

При оценке тяжести клапанного стеноза аорты рекомендуется учитывать

• величину среднего градиента аортального клапана
• градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
• диастолическую функцию левого желудочка
• площадь аортального клапана
• сократительную способность левого желудочка
• толщину миокарда

При незначительном аортальном стенозе средний градиент давления между левым желудочком и аортой составляет

• 25-40 мм рт. ст.
• 50-80 мм рт. ст.
• <25 мм рт. ст.
• <50 мм рт. ст.

При имплантации механического протеза, после тромбопрофилактики препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в раннем послеоперационном периоде, показано

• отмена тромбопрофилактики
• прием антагонистов витамина К
• прием ацетилсалициловой кислоты

При имплантации биологического протеза, после тромбопрофилактики препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в раннем послеоперационном периоде, при отсутствии у пациента факторов риска тромбозов показано

• 3 месяца прием антагонистов витамина К, в дальнейшем - ацетилсалициловая кислота
• отмена тромбопрофилактики
• постоянный прием антагонистов витамина К
• постоянный прием ацетилсалициловой кислоты

При имплантации биологического протеза, после тромбопрофилактики препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в раннем послеоперационном периоде, при высоком риске тромбозов показан прием

• антагонистов витамина К 1 год, в дальнейшем - ацетилсалициловая кислота
• антагонистов витамина К постоянно
• ацетилсалициловой кислоты постоянно

При выраженном стенозе устья аорты возникают следующие симптомы

• асцит
• головные боли
• кашель
• одышка
• потери сознания
• приступы стенокардитических болей

При выраженном стенозе устья аорты возникают следующие симптомы

• гипотермия
• головокружение
• кахексия
• носовые кровотечения
• повышенная утомляемость
• потливость

При выраженном аортальном стенозе средний градиент давления между левым желудочком и аортой составляет

• 40-50 мм рт. ст.
• 50-80 мм рт. ст.
• >40 мм рт. ст.
• >80 мм рт. ст.

При выраженном аортальном стенозе градиент систолического давления между левым желудочком и аортой составляет

• 40-80 мм рт. ст.
• 50-80 мм рт. ст.
• 50-90 мм рт. ст.

Показания для экстренной госпитализации пациентов с клапанным стенозом аорты

• выполненные ранее вмешательства на аортальном клапане, направленные на устранение стеноза
• инфекционный эндокардит
• коррекция показателей свертывающей системы крови при необходимости выполнения хирургических манипуляций/вмешательств у пациентов с имплантированными в аортальную позицию механическими протезами клапанов сердца
• наличие симптомов сердечной недостаточности
• новорожденные, находящиеся в критическом состоянии на фоне выраженного клапанного стеноза аорты
• развитие дисфункции левого желудочка

По выраженности выделяют следующие градации тяжести аортальной регургитации

• выраженную
• крайне тяжелую
• легкую
• тяжелую
• умеренную

Пациентам с установленным по данным ЭхоКГ диагнозом клапанный стеноз аорты рекомендуется выполнение панаортографии с коронарографией (при условии одномоментного баллонирования аортального клапана или недостаточности данных ЭхоКГ или КТ-ангиографии), если градиент систолического давления между левым желудочком и аортой составляет

• более 64 мм рт. ст.
• более 75 мм рт. ст.
• менее 64 мм рт. ст.
• менее 75 мм рт. ст.

Оптимальный диапазон МНО при назначении варфарина составляет

• 1,0-2,0
• 1,5-3,0
• 2,0-3,0
• 3,5-4,5

Операция Ross (операция Росса) - это

• протезирование аортального клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)
• протезирование легочного клапана аортальным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)
• протезирование митрального клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)
• протезирование трехстворчатого клапана легочным аутографтом (протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения)

Новорожденным с критическим врожденным клапанным стенозом аорты с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются

• бета-адреноблокаторы
• диуретики
• ингибиторы АПФ
• инфузия алпростадила
• кардиотонические средства (кроме сердечных гликозидов)

Критическими врожденными пороками сердца называют

• врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни
• врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 6 месяцев
• врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 90 дней жизни

"Критический аортальный стеноз" в 70% случаев обусловлен

• двустворчатым аортальным клапаном
• одностворчатым аортальным клапаном
• трехстворчатым аортальным клапаном
• четырехстворчатым аортальным клапаном
• шестистворчатым аортальным клапаном

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется

• артериальной гипертензией
• нарушение сознания
• признаками застойной сердечной недостаточности
• синдромом малого сердечного выброса

Классификация врожденного клапанного стеноза аорты по R. Freedom (1985) включает

• двустворчатый аортальный клапан
• мембрана
• одностворчатый аортальный клапан
• пятистворчатый аортальный клапан
• трехстворчатый аортальный клапан (куполообразная форма)
• четырехстворчатый аортальный клапан
• шестистворчатый аортальный клапан

Классификация врожденного клапанного стеноза аорты по D. Goor и C. Lillehei (1968) включает

• двустворчатый клапан
• мембрана
• одностворчатый клапан
• пятистворчатый аортальный клапан
• трехстворчатый клапан (куполообразная форма)
• четырехстворчатый аортальный клапан

К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с

• геморрагическим синдромом
• инфекционными осложнениями
• сахарным диабетом
• сердечной и полиорганной недостаточностью
• тромбофилиями
• эпизодами тромбозов в анамнезе

Для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического клапанного стеноза аорты при гипотонии используются

• алпростадил
• ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типа
• левосимендан
• эпинефрин

Для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического клапанного стеноза аорты используется

• алпростадил
• валсартан
• левосимендан

Детям с легкой степенью клапанного стеноза аорты рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне

• 30-60 минут
• 45-60 минут
• >30 минут
• >60 минут

Выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца необходимо для

• определения гемодинамических параметров стеноза
• оценки анатомии коронарных артерий
• оценки состояния восходящей аорты, дуги и перешейка аорты
• уточнения уровня обструкции выводного отдела левого желудочка

Всем пациентам с клапанным стенозом аорты, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется определение

• АЧТВ
• МНО
• тромбинового времени
• уровня гепарина в крови (анти-Ха активности)