Ответы на вопросы из коллекции "Медуллярный рак щитовидной железы (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024"

У пациентов, у которых данные тонкоигольной аспирационной биопсии и/или уровень кальцитонина позволяют поставить или заподозрить диагноз медуллярный рак щитовидной железы, для первоначального скрининга на предмет наличия метастазов медуллярного рака щитовидной железы как рутинные методы не рекомендуются

• КТ органов грудной полости
• КТ шеи
• КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
• ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП (фтор-18 дезоксиглюкозой [18F])
• УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи

С целью исключения медуллярного рака щитовидной железы пациентам с узловым образованием в щитовидной железе, феохромоцитомой или другими синдромальными или физикальными признаками синдрома множественной эндокринной неоплазии 2 типа рекомендовано

• исследование уровня кальцитонина в крови
• исследование уровня свТ3, свТ4 в крови
• исследование уровня хромогранина А
• проведение кальцитонин-стимулирующих тестов

Стадия IVB медуллярного рака щитовидной железы по системе TNM соответствует

• Т3N1bM0
• Т4bNлюбаяМ0
• Т4аNлюбаяМ0
• ТлюбаяNлюбаяМ1

Стадия II медуллярного рака щитовидной железы по системе TNM соответствует

• Т1N0М0
• Т2N0М0
• Т3N0М0
• Т3N1аМ0

Стадии Т4а по классификации TNM соответствует

• опухоль >4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением
• экстратиреоидная инвазия в окружающие ткани: подкожно-жировую клетчатку, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв
• экстратиреоидная инвазия в предпозвоночную фасцию, крупные сосуды, вокруг сонной артерии сосудов средостения

Стадии Т3 по классификации TNM соответствует

• обширная экстратиреоидная инвазия
• опухоль >4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением
• опухоль размером >2, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

С какой частотой рекомендовано исследование уровня ТТГ в крови после операции для контроля адекватности заместительной терапии левотироксином натрия?

• через 1-2 месяца, далее не реже 1 раза в год
• через 3 месяца, затем один раз в 6-12 месяцев
• через 6 месяцев

С какой частотой рекомендовано исследование уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена в крови после операции?

• раз в 12 месяцев
• через 1 месяц
• через 2-3 месяца, затем один раз в 6-12 месяцев
• через 6 месяцев

Синдром множественной эндокринной неоплазии 2Б типа включает

• болезнь Гиршпрунга
• ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей
• лихеноидный кожный амилоидоз
• марфаноподобный хабитус
• медуллярный рак щитовидной железы
• феохромоцитому

Синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа включает

• болезнь Гиршпрунга
• ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей
• гиперпаратиреоз
• марфаноподобный хабитус
• медуллярный рак щитовидной железы
• феохромоцитому

Профилактическую тиреоидэктомию рекомендовано проводить в зависимости от

• наличия медуллярного рака щитовидной железы у родственников первой линии
• размеров медуллярного рака щитовидной железы
• риска развития агрессивного медуллярного рака щитовидной железы у носителя патогенного варианта

При умеренно повышенном уровне сывороточного кальцитонина (<100 пг/мл) цитологическое исследование микропрепарата тонкоигольной аспирационной биопсии узла щитовидной железы и лимфоузлов шеи рекомендовано дополнять

• КТ шеи
• кальцитонин-стимулирующими тестами
• молекулярно-генетическим исследованием
• определением кальцитонина в смыве из пункционной иглы

При рецидивном неоперабельном или метастатическом медуллярном раке щитовидной железы, прогрессирующем на стандартных режимах таргетной терапии, при высокой опухолевой нагрузке (ТМВ> 10 мутаций/МЪ) с целью повышения выживаемости пациентов рекомендуется

• ленватиниб
• пазопаниб
• пембролизумаб
• сорафениб

При резектабельном локо-регионарном опухолевом процессе вне зависимости от наличия/отсутствия отдаленных метастазов (за исключением симптоматических и жизнеугрожающих) с целью повышения выживаемости пациентов рекомендовано проведение

• гемитиреоидэктомии
• тиреоидэктомии и лимфодиссекции (лимфаденэктомии) II-V уровня
• тиреоидэктомии и лимфодиссекции (лимфаденэктомии) VI уровня

При прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы на фоне терапии вандетанибом или непереносимости вандетаниба рекомендована терапия

• кабозантинибом
• пембролизумабом
• селперкатинибом

При острой компрессии спинного мозга с целью улучшения качества жизни пациентов рекомендовано

• лучевая терапия
• назначение кортикостероидов системного действия
• радиочастотная аблация
• хирургическая стабилизация позвоночника

При наличии у больного герминальной или соматической мутации в гене RET и показаний к системной терапии, рекомендовано назначать

• вандетаниб
• кабозантиниб
• селперкатиниб

При наличии солитарных метастазов в головном мозге с целью повышения выживаемости пациентов рекомендовано

• дистанционная лучевая терапия
• назначение кортикостероидов системного действия
• стереотаксическая лучевая терапия
• хирургическое лечение

При метастатическом поражении печени, в случае симптомных метастазов и неэффективности таргетной терапии с целью повышения качества жизни и выживаемости рекомендована

• дистанционная лучевая терапия
• радиочастотная аблация
• резекция печени при солитарных очагах
• стереотаксическая лучевая терапия
• химио-/эмболизация при солитарных и множественных очагах

Применение кальцитонин-стимулирующих тестов (с кальция глюконатом) рекомендовано при дифференциальном диагнозе медуллярного рака щитовидной железы и внетиреоидных кальцитонин-продуцирующих опухолей у пациентов

• мадше 18 лет
• младше 14 лет
• старше 14 лет
• старше 18 лет

При массе тела >50 кг селперкатиниб назначается в дозе

• 120 мг 2 раза в сутки
• 150 мг 2 раза в сутки
• 160 мг 1 раз в сутки
• 160 мг 2 раза в сутки

При массе тела <50 кг селперкатиниб назначается в дозе

• 120 мг 2 раза в сутки
• 150 мг 2 раза в сутки
• 160 мг 2 раза в сутки
• 300 мг 1 раз в сутки

При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома множественной эндокринной неоплазии 2А типов, рекомендовано обследование для выявления

• невром
• первичного гиперпаратиреоза
• феохромоцитомы

При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома множественной эндокринной неоплазии 2А и 2Б типов, рекомендовано обследование для выявления

• болезни Гиршпрунга
• невром
• первичного гиперпаратиреоза
• феохромоцитомы

По этиологической классификации медуллярного рака щитовидной железы выделяют

• генетически детерминированный медуллярный рак щитовидной железы
• идиопатический медуллярный рак щитовидной железы
• недифференцированный медуллярный рак щитовидной железы
• спорадический медуллярный рак щитовидной железы

По международной гистологической классификации опухолей щитовидной железы выделяют

• медуллярный рак
• смешанный медуллярно-папиллярный рак
• смешанный медуллярно-фолликулярный рак
• трабекулярная аденокарцинома
• фолликулярно-папиллярный рак

По какому типу наследуется медуллярный рак щитовидной железы?

• Y-сцепленному
• Х-сцепленному
• аутосомно-доминантному
• аутосомно-рецессивному

Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы рекомендовано предоперационное обследование с целью обнаружения

• болезни Гиршпрунга
• ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей
• первичного гиперпаратиреоза
• феохромоцитомы

От назначения системной терапии целесообразно воздержаться при

• времени удвоения уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена >12 месяцев
• времени удвоения уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена >2 лет
• изолированном повышении уровня кальцитонина и наличии небольших метастазов
• изолированном повышении уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена без наличия подтвержденных метастазов
• небольших, медленно прогрессирующих метастазах

Носителям герминальной мутацией RET умеренного риска медуллярного рака щитовидной железы рекомендовано

• ежегодное обследование, начиная с 5-летнего возраста
• тиреоидэктомия в 18-летнем возрасте
• тиреоидэктомия в 5-летнем возрасте
• хирургическое лечение при повышении уровня кальцитонина или выявлении опухоли щитовидной железы

Носителям герминальной мутацией RET М918Т рекомендуется выполнить тиреоидэктомию

• в течение 1-го года жизни
• в течение первых 3-х лет жизни
• до 18 лет

Носителям герминальной мутацией RET высокого риска медуллярного рака щитовидной железы (С634Х и А883F) рекомендована тиреоидэктомия

• в 5-летнем возрасте или ранее при повышении кальцитонина
• в течение первых 3-х лет жизни
• до 18 лет

Медуллярный рак щитовидной железы - это опухоль

• из секретирующих кальцитонин А- и В-клеток щитовидной железы, которые происходят из мезодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от нейроэктодермального происхождения парафолликулярных С-клеток щитовидной железы
• из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, которые происходят из нейроэктодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от мезодермального происхождения А- и В-клеток щитовидной железы
• из секретирующих тироксин фолликулярных щитовидной железы, которые происходят из нейроэктодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от мезодермального происхождения А- и В-клеток щитовидной железы

К факторам риска медуллярного рака щитовидной железы относятся наличие

• дисфагии, дисфонии
• кашель
• одышка
• семейного или личного анамнеза рака щитовидной железы, феохромоцитомы
• увеличение шейных лимфоузлов

Кабозантиниб назначается в дозе

• 160 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности
• 300 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности
• 60 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности

Исследование уровня кальцитонина для диагностики медуллярного рака щитовидной железы является

• высоко специфичным маркером
• высоко чувствительным маркером
• низко специфичным маркером
• низко чувствительным маркером

Злокачественное новообразование щитовидной железы кодируется по МКБ-10

• E89.0
• L40
• N40
• С73

Для исключения феохромоцитомы может использоваться любой из следующих критериев

• кризовое течение артериальной гипертензии
• нормальный уровень свободных метанефринов в плазме крови или фракционироввнных метанефринов в суточной моче
• отрицательный тест на наличие мутации RET
• отсутствие патологических изменений надпочечников по данным КТ или МРТ
• положительный тест на наличие мутации RET

Генетически детерминированный медуллярный рак щитовидной железы включает

• синдром Вермера
• синдром Горлина
• синдром Сиппла

В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция - завершающая тиреоидэктомия с лимфодиссекций (лимфаденэктомия) VI уровня - рекомендована при

• клинических признаках опухоли в остаточной тиреоидной ткани или лимфоузлах шеи
• мультицентрическом росте опухоли
• отсутствии герминальной мутации RET
• повышенном уровне кальцитонина после операции при наличии отдаленных метастазов
• положительном крае резекции

В случае нерезектабельного или прогрессирующего медуллярного рака щитовидной железы и отсутствии герминальной мутации RET (если исследовали), рекомендовано проведение

• молекулярно-генетического исследования мутаций в гене RET в биопсийном (операционном) материале
• патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли кальцитонина и ракового эмбрионального антигена
• патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли тиреоглобулина

Всем пациентам с подозрением на медуллярный рак щитовидной железы с целью оценки характера поражения щитовидной железы и регионарных лимфоузлов необходимо проведение

• ПЭТ совмещенная с КТ
• УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи
• молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RET в крови
• спиральная компьютерная томография шеи

Всем пациентам с подозрением на медуллярный рак щитовидной железы в качестве основного метода дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных поражений щитовидной железы и лимфатических узлов рекомендовано проведение

• КТ шеи
• УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи
• кальцитонин-стимулирующих тестов
• тонкоигольной аспирационной биопсии

Всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью исключения отдаленных метастазов рекомендованы

• КТ органов грудной полости
• КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
• ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП
• УЗИ органов брюшной полости, почек и малого таза
• спиральная компьютерная томография шеи

Всем пациентам с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы рекомендовано

• исследование уровня кальцитонина в крови
• исследование уровня серотонина в крови
• молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RET в крови
• определением кальцитонина в смыве из пункционной иглы

Больным с нерезектабельным и/или метастатическим медуллярным раком щитовидной железы при наличии симптомов, в том числе карциноидного синдрома, или жизнеугрожающего состояния, а также при прогрессировании в соответствии с критериями RECIST рекомендовано проведение

• заместительная терапия
• симптоматическая терапия
• системной терапии

Больным медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии для поддержания ТТГ в нормальных пределах рекомендована заместительная терапия

• глюкокортикоидами
• левотироксином натрия
• натрий йодидом (131I)