Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга

Лекция 10

Нейропсихологические синдромы поражения глубоких подкорковых структур мозга

1. Общее положение проблемы

2. синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга.

3. синдромы поражения срединных комиссур мозга

4. синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур

Проблема нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких подкорковых структур больших полушарий головного мозга, возникла в нейропсихологии сравнительно недавно, прежде всего в связи с успехами нейрохирургии в лечении подкорковых образований.

Под влиянием фактов, полученных в процессе исследований, начали формироваться новые взгляды на мозговую организацию высших психических функций, в которых все большая роль стала отводиться принципу вертикальной (корково-подкорковой) мозговой организации психических функций.

Стали формироваться представления об определенной специфической роли подкорковых структур в мозговых механизмах психических процессов.

Рекомендуемые материалы

В настоящее время накопление материала в этой области науки идет в двух направлениях.

1. появляются все новые данные о результатах деструкции (или раздражения) подкорковых образований при стереотаксических операциях на больных, страдающих паркинсонизмом, мышечной дистрофией и другими заболеваниями.

Изучение неврологических симптомов, возникающих при стереотаксических воздействиях, дало начало новому направлению в неврологии, названному его основоположником В. М. Смирновым (1976) стереотаксической неврологией.

2. традиционное, клиническое исследование. Это изучение больных с органическими поражениями головного мозга (опухолями, сосудистыми поражениями и др.), локализующимися в подкорковых структурах и сравнительно мало воздействующими на кору больших полушарий.

Однако имевшиеся диагностические методы не позволяли с большой точностью определить, локализовано ли поражение только в подкорковых структурах (и где именно) или распространяется также и на кору больших полушарий. В настоящее время введение новых методов технической диагностики (и прежде всего компьютерной томографии) позволяет достаточно точно ответить на эти вопросы.

Проблема нейропсихологических синдромов, возникающих при глубоких подкорковых очагах поражения, связана с решением нового теоретического вопроса о характере факторов, которые лежат в основе этих синдромов, т. е. о природе «помех», которые вносит поражение той или иной подкорковой структуры в работу функциональных систем, обеспечивающих мозговую организацию высших психических функций.

Можно выделить три типа нейропсихологических синдромов, связанных с поражением глубоких структур мозга.

Первый тип — синдромы поражения срединных неспецифических структур мозга.

Данные синдромы возникают при поражении неспецифических структур разных уровней, начиная от нижних отделов ствола мозга и кончая медиобазальными отделами коры лобных и височных долей.

Поражение этих структур вызывает нарушение работы модально-неспецифических факторов.

В неспецифических «глубинных» синдромах можно выделить три основные группы симптомов:

первая группа — нейродинамические нарушения (или нарушения динамического аспекта) всех высших психических функций в виде снижения их скорости, продуктивности, неравномерной эффективности выполнения заданий и т. п.

Так же модально-неспецифические нарушения внимания в виде общей рассеянности, трудностей сосредоточения, легкой отвлекаемости и т. д.

вторая группа - избирательные нарушения памяти и эмоциональных процессов. У больных нет явных дефектов других познавательных процессов. Нарушения памяти носят модально-неспецифический характер, т. е. не зависят от модальности запоминаемого материала.

Преимущественно страдает кратковременная память при относительной сохранности долговременной (например, профессиональной) памяти.

Эмоциональные нарушения могут проявляться в форме эмоциональной возбудимости, повышенной реактивности или аффективных пароксизмов, вспышек негативизма, гнева.

Общая структура эмоционально-личностной сферы нарушается по-разному. В одних случаях она относительно сохранна, больной адекватно оценивает себя и окружающих. В других случаях эмоционально-личностные отношения достигают стадии грубого дефекта;

третья группа симптомов — изменения состояния сознания, которые проявляются в острых стадиях заболевания в виде отключения сознания.

Синдромы поражения неспецифических образований мозга имеют специфику в зависимости от уровня поражения.

Уровень нижних отделов ствола мозга. Поражение этого уровня неспецифической системы в острой стадии болезни сопровождается потерей сознания (ее длительность зависит от тяжести заболевания) с последующей амнезией на события, предшествующие травме. В дальнейшем у больных, как правило, наблюдаются:

· нарушения цикла «сон—бодрствование», сниженный уровень бодрствования;

· истощаемость; резкая утомляемость, невыносливость больных;

· достаточно четкая ориентировка в окружающем (месте, времени);

· сохранность личностных реакций в целом. Больные адекватны в своих жалобах, критичны к своему состоянию.

На этом фоне центральными симптомами являются:

· модально-неспецифические мнестические нарушения с первичными расстройствами кратковременной памяти;

· снижение объема запоминания (до трех-четырех слов);

· повышенная тормозимость следов посторонними раздражителями.

В то же время усиление мотивации дают отчетливый компенсаторный эффект, что свидетельствует о сохранности общей структуры психических функций.

Уровень диэнцефальных отделов мозга. (гипоталамо-гипофизарная система)  Гипоталамо-диэнцефальный синдром включает вегетативные расстройства, патологические зрительные симптомы, гормональные, обменные нарушения и др. Нейропсихологическая картина их заболевания складывается из симптомов, сходных с теми, которые наблюдаются при поражении нижних отделов ствола. У этих больных также имеются нарушения цикла «сон—бодрствование», снижение общего функционального состояния. Имеются у них и нарушения эмоционально-личностной сферы в следующей форме:

· повышенной эмоциональной реактивности;

· неустойчивости эмоциональных реакций;

· изменения эмоциональных состояний (депрессии или легкой эйфории).

Отличие этих больных от описанных выше состоит в более грубых нарушениях памяти (по модально-неспецифическому типу), которые связаны прежде всего с повышенной тормозимостью следов.

При массивных поражениях этих областей мозга, возникают грубые изменения психики, сходные с «лобным» синдромом, включая грубые нарушения эмоциональных состояний и личностных реакций.

Уровень лимбической системы. Центральным образованием этого уровня является поясная извилина.

Характерны грубые нарушения кратковременной памяти на текущие события (по модально-неспецифическому типу), протекающие в виде корсаковского синдрома. С поражением этого уровня неспецифической системы связаны также нарушения сознания и изменения эмоциональной сферы.

Нейропсихологические синдромы поражения поясной извилины складываются из следующего:

· модально-несиецифических нарушений памяти, которые могут быть схожи с мнестическими дефектами у «лобных» больных;

· нарушений избирательности следов;

· нарушений внимания;

· нарушений эмоционально-личностной сферы (в виде некритичности, неадекватности эмоциональных реакций и др.);

· контаминаций; (ложное воспроизведение информации, характеризующееся объединением в образе понятии - частей, принадлежащих к разным событиям)

· в грубых случаях — стойких нарушений сознания.

Уровень медиобазальных отделов коры лобных и височных долей мозга. Медиобазальные лобные и височные отделы коры тесно связаны с неспецифическими образованиями ствола мозга и лимбическими структурами и могут рассматриваться как корковые отделы неспецифической системы.

Поражение этих структур приводит к появлению ряда сходных нейропсихологических симптомов, нарушение: 

· сознание (некоторая спутанность, конфабуляции, нарушения ориентировки в месте, чаще — во времени);

· мнестические процессы (модально-неспецифические нарушения кратковременной памяти);

· внимания (модально-неспецифические нарушения);

· эмоциональная сфера (эффективность, вспыльчивость и др.).

Существуют различия между синдромами, обусловленные уровнем поражения неспецифических структур.

Наибольшие различия наблюдаются между синдромами, связанными с поражением уровня медиобазальной коры лобных и височных долей и подкорковыми уровнями.

Второй тип — синдромы поражения срединных комиссур мозга.

Основной срединной комиссурой мозгаявляется мозолистое тело (corpus callosum), соединяющее множеством волокон правое и левое полушария.

Мозолистое тело объединяет передние (лобные), средние (височные, теменные) и задние (затылочные) отделы больших полушарий и подразделяется на передние, средние и задние отделы. В течение длительного времени симптоматика поражения срединных комиссур мозга была неизвестна.

с 60-х годов XX века, в ряде стран с целью лечения эпилепсии стала применяться операция комиссуротомии. Исследования больных, перенесших операцию по пересечению мозолистого тела (полному или — чаще — частичному), (1964), показали, что после такой операции возникает целый комплекс новых, ранее неизвестных симптомов, которые были обозначены как синдром «расщепленного мозга». Ухудшение или прекращение нормального взаимодействия больших полушарий можно расценивать в качестве самостоятельного фактора (или факторов).

Синдром «расщепленного мозга» состоит из целого ряда симптомов. Эти симптомы различны на разных стадиях послеоперационного состояния.

На первой стадии (непосредственно после операции) у больных наблюдаются выраженные нарушения памяти, иногда спутанность сознания, но позже эти симптомы исчезают

На второй стадии - четко выраженные нарушения координационных движений, в которых участвуют обе конечности (например, печатание на машинке, езда на велосипеде и др.). В то же время эти движения не нарушаются, если больной выполняет их одной рукой.

Речевые симптомы: затруднения в назывании предметов, предъявляющихся в левые половины полей зрения (когда зрительная информация попадает в правое полушарие). Опыты показали, что больные при этом узнают показанные предметы, но не могут их назвать. Этот симптом был назван «аномией». Больные не могут прочесть слово, предъявленное в правое полушарие «неграмотное», хотя понимают его общий смысл.

Особая группа симптомов - «дископия—дизграфия »: не могут писать и рисовать правой и левой рукой, как это делает здоровый человек (хотя лучше — ведущей рукой): одной рукой они могут только рисовать, а другой — только писать.

Все эти симптомы можно объяснить нарушением механизмов взаимодействия больших полушарий в зрительной и моторной системах.

При частичной перерезке мозолистого тела можно выделить три самостоятельных варианта синдрома «расщепленного мозга», связанных с местом перерезки.

1 вариант: при перерезке передних отделов мозолистого тела нарушения взаимодействия полушарий проявлялись преимущественно в моторной сфере;

2 вариант: при перерезке средних отделов нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в тактильной сфере;

3 вариант: при перерезке задних отделов нарушения взаимодействия проявлялись преимущественно в зрительной системе.

Особенностью синдромов парциального нарушения взаимодействия больших полушарий является их динамичность. Симптомы, возникающие при частичной перерезке мозолистого тела, нестойки и довольно быстро исчезают.

Таким образом, нейропсихологическое исследование нарушений ВПФ при повреждении разных отделов мозолистого тела, позволило установить, что оно является не единым органом, а дифференцированной системой, отдельные участки которой обеспечивают различные аспекты межполушарного взаимодействия. Специализация мозолистого тела построена по принципу модальной специфичности, однако помимо четко модальных взаимосвязей имеются и более генерализованные, что объясняет одновременное нарушение взаимодействия в разных системах при его поражении.

Изучение детей с поражениями мозолистого тела показало существенное различие «детских» и «взрослых» синдромов. У детей 5-15 лет симптомы нарушения взаимодействия полушарий были слабо выражены или отсутствовали совсем, что указывает на позднее функциональное формирование мозолистого тела в онтогенезе.

Третий тип— синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур.

Основными подкорковыми структурами, находящимися в глубине больших полушарий головного мозга, являются базальные ганглии.

· хвостатое ядро (corpus caudatus),

· бледный шар (globus pallidum),

· скорлупа (putamen)

· ограда (claustrum).

Помимо базальных ядер к глубоким полушарным подкорковым образованиям относятся и другие структуры (рис. 60, А, Б).

Исследование роли этих структур в осуществлении ВПФ проводится прежде всего в связи со стереотаксическими воздействиями на подкорковые образования (деструкциями или раздражением) в лечебных целях.

Мишенями стереотаксических воздействий являются разные подкорковые структуры. К ним относятся различные ядра таламуса (переднее, ретикулярное, вентролатеральное, заднее вентральное, дорсомедиальное, срединный центр, подушка), гипоталамус (задний отдел, серый бугор), а также гиппокамп, миндалина, хвостатое ядро, бледный шар, черная субстанция, ядро Кахала, мозжечок и др.

Показаниями для стереотаксических воздействий являются главным образом гиперкинезы (при паркинсонизме и мышечной дистрофии) и эпилептические состояния.

Наиболее подробная и необходимая для нейропсихологического анализа информация об изменениях психических процессов получена при стереотаксических операциях на больных с двигательными нарушениями (паркинсонизмом, мышечной дистрофией). При этом осуществляют воздействие на вентролатеральное ядро таламуса.

У больных с мышечной дистрофией и паркинсонизмом до операции на фоне относительно сохранной эмоционально-личностной сферы, зрительно-пространственного гнозиса, зрительной памяти имеются нарушения динамического праксиса, трудности в осуществлении мнестико-интеллектуальной деятельности, связанные с нарушениями программирования и контроля. Одновременно у них выявляются затруднения при решении наглядно-образных задач, где требуется пространственный анализ и синтез. Характер синдрома различается в зависимости от стороны поражения мозга:

♦ при левостороннем поражении экстрапирамидной системы большие трудности наблюдаются в вербальных мнестико-интеллектуальных функциях;

♦ при правостороннем — трудности наблюдаются преимущественно в наглядно-образных функциях.

Таким образом, в описанных выше подкорковых синдромах можно выделить нарушение трех типов факторов:

1) «динамического» фактора, связанного с работой передних отделов больших полушарий;

2) «пространственного» фактора, отражающего работу задних теменно-затылочных отделов мозга;

3) «полушарного» фактора, обеспечивающего работу полушария как единого целого.

Нейропсихологический анализ поражений хвостатого ядра установил, что характер симптомов зависит от локализации патологического очага: при поражении головки хвостатого ядра наблюдались отчетливые двигательные персеверации; в меньшей степени они отмечались у больных с поражением тела хвостатого ядра.

Имелись и латеральные различия симптомов:

а) левосторонние очаги вызывали слухоречевую симптоматику (симптомы отчуждения смысла слов и др.), нарушения оценки ритмов;

б) правосторонние — нарушения пространственных функций, рисунка.

Нейропсихологический анализ нарушений ВПФ при поражении глубоких структур мозга показал, что в этих случаях часты нарушения кратковременной памяти (слухоречевой или наглядно-образной).

Они наблюдаются при поражении разных подкорковых структур: хвостатого ядра, таламуса, поясной извилины, гиппокампа, а также мозолистого тела. Однако при разных поражениях они имеют различный характер (по тяжести, отношению к речевым или наглядно-образным следам, сочетанию расстройств кратковременной и долговременной памяти, характеру синдрома в целом). Другие нарушения (двигательные, пространственные, эмоциональные и др.) встречаются реже.

Вывод (заключение)

Разработка проблемы подкорковых нейропсихологических синдромов с позиций синдромного анализа в отечественной нейропсихологии только начинается. Несмотря на определенные успехи в этой области, создание нейропсихологической синдромологии поражения подкорковых структур — дело будущего. Однако уже имеющиеся данные свидетельствуют о существенных отличиях подкорковых синдромов, связанных с поражением глубоких полушарных структур мозга, от корковых, возникающих при локальных поражениях коры головного мозга: об их большей диффузности, о многофакторности, о более широком «спектре» расстройств, иной динамике восстановления.

Рис. Глубинные структуры мозга (схема):

А — схема фронтального разреза мозга: 1 — хвостатое ядро, 2 — скорлупа, 3 — -бледный шар, 4 — базальные ганглии, 5

— зрительный бугор, 6 — верхние бугры четверохолмия, 7 — нижние бугры четверохолмия, 8 — гипоталамус, 9 — мост, 10

— продолговатый мозг, 11 — спинной мозг, 12 — ретикулярная формация, 13 — мозжечок, 14 — новая кора; Б — схема сагиттального размера мозга: 1 — мозолистое тело, 2 — свод, 3- хвостатое ядро, 4 — третий желудочек, 5 — внутренняя капсула, 6 — наружная капсула, 7 — капсула extrema, 8 — зрительный тракт, 9 — основание моста, 10 — красное ядро, 11

—  черная субстанция, 12 — гиппокамп, 13 — скорлупа и бледный шар, 14 — островок, 15 — зрительный бугор, 16 — боковой желудочек (по в. М. Смирнову и др., 1978)

Стереотаксис – это малоинвазавный хирургический метод, применяемый чаще всего в нейрохирургии головного мозга. Стереотаксис дает возможность проникновения в глубокие структуры мозга точно к назначенной цели через небольшое трепанационное отверстие (15мм). Путь движения инструмента при этом рассчитывается по трехмерной системе координат таким образом, чтобы исключить опасность повреждения жизненно важных структур мозга.

Лекция "5.4. Каноническое проектирование ИС" также может быть Вам полезна.

Стереотаксис используется для лечения как органических поражений мозга: гематом, опухолей, удаления инородных тел, так и функциональных расстройств: болезни Паркинсона, эпилепсии, неукротимых болей и многих других заболеваний.

Современные стереотаксические системы имеют компьютерную станцию планирования, способную определять координаты зоны мозга, на которую планируется воздействовать, с точностью до 0,6мм. Такая высокая точность обеспечивается путем совмещения изображений головного мозга пациента, полученных в результате КТ, МРТ, ЭЭТ, радиоизотопных исследований, и сверки с электронным атласом головного мозга. Ориентирами при совмещении изображений служат маркеры, определяемые с помощью жестко закрепленной на голове пациента стереотаксической рамки. После расчета координат цели-мишени компьютерными программами определяется наиболее безопасная траектория ее достижения.

Стереотаксическое вмешательство производится под местной анестезией, при постоянном контроле речи и реакций больного. Стереотаксическая рамка, закрепленная на голове пациента, служит для привязки трехмерных координат цели, рассчитанных с помощью станции планирования. После достижения цели на нее воздействуют в зависимости от патологии: при функциональных нарушениях применяют термодеструкцию и т.п., в опухоли вводят радиоактивные источники, гематомы отсасывают и т.д. Стереотаксис позволяет проводить операции на головном мозге наименее травматичным способом, с минимальным риском осложнений. Потребность в стереотаксических операциях в нашей стране очень высока, для нейрохирургических отделений, имеющих стереотаксическую систему, открывается огромное поле деятельности. Стереотаксис широко применяется в мировой медицине, широкое внедрение этого метода в нашей стране позволит приблизить уровень нашего здравоохранения к мировым стандартам.

Гиперкинез - это автоматические насильственные движения вследствие непроизвольных сокращений, возникающие при органических и функциональных нарушениях нервной системы. К гиперкинезу относят атетоз, хорею, дрожательный паралич, миоклонию (короткое вздрагивание мышцы с быстрым темпом сокращения) и др

Праксис - способность выполнять ряд заученных движений в определенной последовательности

Корсаковский синдром — психопатологический синдром, впервые описанный С.С. Корсаковым в 1887 г. Характеризуется расстройствами запоминания текущих событий при относительной сохранности воспоминаний о давних событиях и приобретенных навыках. При этом пробелы памяти могут заполняться такими событиями, которые происходили раньше или могли произойти. Наблюдается при Корсаковском психозе, опухолях мозга.