Экстрапирамидные нарушения движений

ЛЕКЦИЯ 4

Экстрапирамидные нарушения движений

Пирамидная система и перифериче­ские мотонейроны обеспечивают произвольные сокращения мышц. Каждый за­вершенный двигательный акт, каким бы простым он ни был, требует согласован­ного действия многих мышц. Качество движения зависит не только от вида и количества реализующих его мышц. Од­ни и те же мышцы участвуют в обеспе­чении различных движений. Вместе с тем одинаковое движение может произво­диться то медленнее, то быстрее, с мень­шей или большей силой. Для выполнения движения необходимо подключение ме­ханизмов, регулирующих последова­тельность, силу и длительность мышеч­ных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Иными сло­вами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласо­ванного по силе и длительности включе­ния отдельных нейронов корково-мышеч­ного пути, отдающего распоряжения мышцам, и большого комплекса нервных структур вне пирамидной системы, кото­рые объединяются в экстрапирамидную систему, действующую рефлекторно-автоматизированно.

Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро - nucl, caudatus, скорлупа - putamen, ла­теральный и медиальный бледные ша­ры - globus pallidus, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходя­щими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.

Между этими образованиями экстрапи­рамидной системы имеются многочис­ленные двухсторонние связи (замкнутые нейронные круги).

Произвольно выполняя любое дейст­вие, человек не задумывается о том, ка­кую мышцу надо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти рабочую схему последовательности дви­гательного акта. Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений дру­гими автоматизированна. Эти двигатель­ные автоматизмы способствуют наибо­лее экономному расходованию мышеч­ной энергии в процессе выполнения дви­жений. Новый, незнакомый двигатель­ный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автомати­зированный. Совершенствование качест­венной стороны движения с переводом их на автоматизированный наиболее эко­номичный режим обеспечивается дея­тельностью экстрапирамидной системы и в основном ее базальными ганглиями.

Морфологически и функционально стриопаллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная систе­ма, филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субта­ламическое ядро. В обоих бледных шарах содержится большое число нервных волокон, крупных нейронов в них относительно немно­го. Стриарная система филогенетически яв­ляется “молодой” и включает хвостатое ядро и скорлупу с множеством мелких и крупных нейронов и сравнительно небольшим количе­ством нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в пе­редних отделах - голова, в средних - верх­няя конечность и туловище, в задних отде­лах - нижняя конечность.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двига­тельными центрами, определяющими пове­дение этих организмов. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные движе­ния тела, согласованную работу всей скелет­ной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. У высших животных и человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров. В процессе эволюции возникла пирамидная система, которая подчинила себе стриопаллидарную систему.

В онтогенезе у человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни (раньше пирамидной систе­мы), поэтому в первые месяцы жизни ре­бенка латеральный и медиальный бледные шары являются высшим двигательным цент­ром. Моторика новорожденного носит явные “паллидарные” черты: излишество, своего рода щедрость движений, богатая мимика с улыбкой и др. С возрастом многие движения становятся все более привычными, автомати­зированными, энергетически расчетливыми. Солидность и степенность взрослых являют­ся своего рода торжеством стриопаллидарной системы над паллидарной.

Рекомендуемые материалы

При обучении целенаправленным движе­ниям (включая и профессиональные, напри­мер игра на музыкальных инструментах, столярные, слесарные работы, вождение ав­томобиля и др.) можно выделить 2 фазы. Во время первой фазы (которую условно обозна­чают как паллидарную) движения чрезмер­ные, излишние по силе и длительности сокра­щения мышц. Вторая фаза (пирамидно-стриарная) заключается в постепенной оптимиза­ции управления движениями. Они становятся энергетически рациональными и максималь­но эффективными и доводятся до автоматизма.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи меж­ду своими образованиями, зрительным бугром и сегментарным двигательным аппаратом спинного мозга.

Все афферентные системы стриопал­лидарной системы оканчиваются в поло­сатом теле. В эти системы входят пути от большинства областей коры мозга, от срединно расположенных ядер зритель­ного бугра (в частности, от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса), от компактной зоны чер­ной субстанции и ядер срединного шва среднего мозга. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиаль­ный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферен­тные экстрапирамидные системы.

От медиального бледного шара аксо­ны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и пе­реднему вентролатеральному ядрам). Отростки клеток этих ядер таламуса про­ецируются на двигательные и другие области коры лобной доли.

От черного вещества и бледного шара начинаются нисходящие системы, кото­рые идут к ядрам покрышки средне­го мозга и мозгового ствола, а от них к двигательным нейронам спинного моз­га в составе нигро-ретикулярно-спинно-мозгового и паллидо-ретикулярно-спинномозгового трактов.

От черного вещества имеются и вос­ходящие пути к ядрам заднего таламуса и субталамическому ядру переднего та­ламуса. Нисходящие и восходящие эффе­рентные тракты черного вещества ока­зывают различное влияние на двигатель­ную активность человека.

От клеток ядер ствола мозга начина­ются аксоны, которые проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов на разных уровнях. К их числу относятся кроме упоминавшихся выше главных нигро- и паллидо-ретикулярно-спинномозговых путей преддверно-спинномозговой путь (tr. vestibulospinalis), оливо-спинномозговой (tr. olivospinalis), красноядерно-спинномозговой (tr. rubrospinalis, или путь Монакова), покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis), меди­альный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). Наиболее мощ­ным оказывается ретикулярно-спинномозговой тракт. Он состоит из аксонов клеток ретикулярной формации и в спин­ном мозге проходит в переднем канатике (вентральная часть тракта) и в боковом канатике (медиальные и латеральные его отделы). Волокна покрышечно-спинномозгового пути на уровне продолгова­того мозга образуют синапсы с клетками сетевидного образования, и этот пучок входит в состав ретикулярно-спинномозгового пути, вместе с которым спускается вниз в переднем канатике. То же надо сказать о проходящем в боковом канати­ке красноядерно-спинномозговом пучке. В пределах продолговатого мозга значи­тельное число его волокон переходит в сетчатое вещество и спускается вниз в составе ретикулярно-спинномозгового тракта.

Волокна экстрапирамидной системы, как и пирамидной, также проходят вдоль всей цереброспинальной оси от коры до нижних отделов спинного мозга. Однако анатомо-гистологическое строение пи­рамидной и экстрапирамидной систем имеет существенное различие. Тела всех нейронов пирамидной системы сгруппи­рованы в коре головного мозга. Схемати­чески пирамидная система - это корко­вые нейроны с длинными аксонами, до­ходящими до разных сегментов спинного мозга. Экстрапирамидная система пред­ставляет собой длинную колонку клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спин­ного мозга. Колонка эта местами резко увеличивается в объеме (подкорковые узлы), на некоторых уровнях образуется густое переплетение волокон с телами клеток (бледный шар, сетчатое вещество мозгового ствола и др.).

Открытию функционального значения экстрапирамидной системы способство­вали клинические и особенно клинико-анатомические наблюдения; они выяви­ли такие формы нарушения движения, которые нельзя объяснить ни поражени­ем пирамидной системы, ни расстройст­вом координации движений. Было опи­сано много синдромов такого рода. При одном из них обращают на себя внимание замедленность и бедность движений, ма­скообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе. Такая картина получила назва­ние гипокинеза (от греч. hypo - пониже­ние, недостаточность; kinesis - движе­ние). При другом типе заболевания раз­вивается противоположное состояние. При осмотре больного бросаются в глаза автоматические насильственные движе­ния. Их называют гиперкинезом (от греч. hyper - чрезмерное повышение и kine­sis - движение). И при гипо- и при гиперкинезах наступает расстройство мы­шечного тонуса, заметно отличающееся от наблюдаемого при поражении пира­мидной системы или периферического мотонейрона.

В 20-е годы текущего столетия была вы­двинута концепция, что гипокинезы возника­ют вследствие поражения филогенетически более старого образования - бледного шара, а гиперкинезы возникают вследствие пора­жения хвостатого ядра и скорлупы. Пола­гали, что хвостатое ядро и скорлупа (но­вый стриатум) тормозят старый стриатум (бледный шар). Однако в последнее время такой механизм возникновения гипо- и гиперкинезов был отвергнут. Выяснено, что экстрапирамидные расстройства могут воз­никать при поражении и коры мозга, и его ствола.

В 40-60-х годах получены новые данные о функции той части экстрапирамидной системы, которую называют сетевидным образованием. Эксперименты на животных показали, что раздражение этого образования электрическим током приводит к активации деятельности коры мозга. На электроэнцефалограмме видно, что медлен­ная электрическая активность коры перехо­дит в высокочастотную, низкоамплитудную (ресциядесинхронизации). Кроме того, в сетевидном образовании имеются участки, раз­дражение которых активирует деятельность и спинного мозга, приводит к усилению дви­гательных спинальных рефлексов. Это облег­чающее действие на спинной мозг передает­ся по ретикулярно-спинномозговому тракту. В составе сетевидного образо­вания находятся зоны, раздражение которых вызывает торможение коры полушарий и спин­ного мозга. Было установлено, что импульсы, следующие по ретикулярно-спинномозгово­му тракту, достигают не только а-, но и γ-мотонейронов.

Таким образом, был выяснен конеч­ный отрезок пути, по которому импульсы из экстрапирамидной системы поступа­ют в скелетную мускулатуру. Афферент­ная часть дуги этого тонического рефлекса представлена волокнами глу­бокой мышечной чувствительности. На уровне мозгового ствола от этих провод­ников отходят коллатеральные волокна к сетевидному образованию. Возникаю­щие в ней эфферентные импульсы могут проводиться вниз по ретикулоспинальному тракту. Восходящие афферентные им­пульсы из рецепторов мышечных веретен образуют 2 потока. Один из них проходит по классическому пути глубокой чувст­вительности, другой - по проводникам сетевидного образования. В результате активируется деятельность коры голо­вного мозга, в частности - лобной доли, которая посылает импульсы не только к различным ганглиям и ядрам экстрапи­рамидной системы, но и непрерывно по­лучает от них ответные сигналы (обрат­ная афферентация). Образуются коль­цевые системы, импульсы по которым идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно.

Сетевидное образование (fonnatio reticularis) является не только частью экстрапи­рамидной системы, но и частью вегетативно-висцеральной системы (лимбико-гипоталамо-ретикуляриый комплекс) в лобную долю. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи ка­нала обратной связи, признают в настоя­щее время основным в организации дея­тельности центральной нервной системы.

В значительной мере прояснилась функ­ция базальных ядер в связи с открытием роли церебральных трансмиттеров. Доказано, что в осуществлении регуляции двигательной функции большое значение имеют дофаминергаческие системы мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина, а образующийся из дофамина норадреналин, также имеющий большое биоло­гическое значение, содержится преимущест­венно в стволе мозга. На этом основании впервые было высказано предположение, что дофамин в мозге имеет собственное функци­ональное значение, связанное с экстрапира­мидными образованиями, и отличное от его роли предшественника норадреналина, как думали раньше. Введение резерпина экспе­риментальному животному приводит к резко­му уменьшению содержания дофамина в по­лосатом теле и к развитию акинетико-ригидного (паркинсоноподобного) синдрома. По­следующее введение предшественника дофа­мина левовращающего изомера 3,4-дигидроксифенилаланина (1-дофа) устраняет данный синдром. Оказалось, что у больных с синдро­мом паркинсонизма резко снижено содержа­ние дофамина в полосатом теле, и для лече­ния применяют 1-дофа.

Важным достижением последних лет яв­ляются открытие и гистологическая иденти­фикация в мозге основных дофаминергических нейроналъных систем. Уже хорошо изу­чены 2 такие восходящие системы. Главную из них составляют аксоны меланинсодержащих нейронов компактной зоны черной суб­станции, которые переходят в области по­крышки и латеральном отделе гипоталамуса, затем входят в ножку мозга, далее идут через ретролентикулярный отдел внутренней кап­сулы, бледный шар и заканчиваются в поло­сатом теле характерными бусоподобными нервными терминалями. Эти терминали со­держат большое количество дофамина, а так­же его метаболитов и синтезирующих фер­ментов. Дегенерация этого нигростриарного дофаминергического тракта с резким сниже­нием синтеза и высвобождение дофамина из его терминалей в полосатом теле являются главными гистопатологическими и биохими­ческими признаками паркинсонизма. Это же лежит в основе характерного для такого за­болевания клинического синдрома.

Второй восходящей дофаминергической системой является мезолимбический тракт. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга, расположенного медиально от черной субстанции, проходит сбоку от нигростриарного тракта и заканчи­вается в филогенетически более старых ядерных образованиях - nucl. accumbena, nucl. interstitialis striae tennmalis и tuberculum olfactorium, которые объединяются под названием лимбического полосатого тела, учитывая их связи с лимбической системой (гиппокамп, миндалина, обонятельная кора). Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенче­скими актами, обеспечивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого те­ла аксоны идут в гипоталамус и кору лобной доли - структуры, которые участвуют в ре­гуляции эмоциональных реакций и интел­лектуальных функций; в частности, предпо­лагается, что мезолимбический дофаминергический путь участвует в контроле за на­строением и поведенческими реакциями. Кроме того, эта система нейронов контроли­рует начало двигательного акта и двигатель­ные аффективные реакции (например, сопро­вождающие эмоции). Связывающим звеном между лимбической и экстрапирамидной двигательной системами является nucl. ассumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цитоархитектонические и биохимические характеристи­ки. а также общие эфферентные проекции в черной субстанции и бледном шаре. У боль­ных с паркинсонизмом, наряду с резким сни­жением содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержа­ние в nucl. accumbens и других лимбических образованиях. Очевидно, с этой биохимиче­ской патологией связаны акинезия и эмоци­ональные расстройства, характерные для паркинсонизма.

В полосатом теле выделено, кроме дофа­мина, еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды - субстанция Р и метэнкефалин. Предпо­лагается участие в экстрапирамидной регу­ляции движений ангиотензина, который также находится и в стриопаллидонигральных сис­темах. Однако функциональное значение нейропептидов в экстрапирамидной системе иссле­довано недостаточно. В развитии экстрапира­мидной двигательной патологии существен­ное значение имеет, по-видимому, нарушение взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминергическими системами мозга.

При электронной микроскопии в преде­лах полосатого тела выявлено 9 различных типов синапсов нейронов и определены их трансмиттеры. Более 90% клеток полосатого тела составляют шиловидные интернейроны. Именно с шипами дендритов интернейронов полосатого тела установлена синаптическая связь таких трактов, как нигростриарный дофаминергический, кортикостриарный глутаматергический и таламостриарный холинергический (трансмиттерацетилхолин). Основ­ным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образо­ванных коллатералями аксонов проекцион­ных клеток, разветвляющихся внутри поло­сатого тела, - ГАМК. Таким образом, на уровне интернейронального пула полосатого тела происходит конвергенция большинства афферентных трансмиттерных систем. Важ­ным фактором является установление обрат­ной связи между полосатым телом и черной субстанцией. Дофаминергический тракт меланинсодержащих клеток черной субстанции заканчивается на интернейронах полосатого тела, которые связаны посредством внутрен­них синаптических контактов с проекцион­ными клетками. Or этих последних аксоны идут обратно к черной субстанции. Транс­миттером этого стрионигрального тракта яв­ляется ГАМК.

Большие клетки передней части хвостато­го ядра продуцируют субстанцию Р, которая транспортируется и осуществляет передачу импульсов на нейроны передней трети чер­ной субстанции. На уровне интернейронов полосатого тела эта замкнутая система имеет контакты с глутаматергическим кортикостриарным путем и холинергическими рецеп­торами от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса. Результаты происходящей на интернейронах сложной переработки всей поступающей информации передаются через синаптические контакты с проекционными клетками на основные эф­ферентные системы, контролирующие двига­тельные функции. В этих механизмах дофа­мин оказывает подавляющее, а глутамат - возбуждающее действие на интернейроны полосатого тела, в то время как действие ацетилхолина зависит от его концентрации и адаптирует поступающие импульсы к необ­ходимой в данный момент двигательной си­туации. Эта система усложняется синапсами (около 20%), образованными тремя основны­ми афферентными трактами полосатого тела на больших проекционных клетках, в кото­рых те же трансмиттеры оказывают противо­положное действие: дофамин - возбуждаю­щее, а глутамат - подавляющее.

Связь между nucl. accumbens и черной суб­станцией, а также бледным шаром осуществля­ется трансмиттером ГАМК. Тормозное воздей­ствие этого тракта по своим электрофизиологи­ческим характеристикам отличается от влияния стриопаллидонигральных проекций.

Эти данные раскрывают интегративные механизмы полосатого тела, опреде­ляющие его основное функциональное значение, которое заключается в сосре­доточении внимания и эмоций на одном наиболее важном в данный момент дви­гательном акте. Достигается это путем одновременного торможения всех дру­гих процессов, которые могут помешать его осуществлению. В выполнении этой роли большое значение придается ингибиторному ГАМК-ергическому стриопаллидонигральному пути, который регули­рует активность различных по своей функциональной значимости эфферент­ных систем черной субстанции и бледно­го шара и отвечает за сосредоточение внимания к контралатеральной стороне. Предполагается, что при этом хвостатое ядро участвует в контроле за механизма­ми психической активности и в осущест­влении психомоторных действий. Пере­дача мотиваций к действию проводится по ГАМК-ергическому тракту от nucl. accumbens к черной субстанции. В то же время скорлупа регулирует основные двигательные механизмы через главные эфферентные экстрапирамидные систе­мы, так называемые генераторы функ­ций - нигральную систему, которая кон­тролирует скорость движений, и паллидарную систему - основной, наиболее значимый локомоторный центр, регули­рующий двигательные акты и внимание.

Следует отметить, что в отличие от черной субстанции не существует пря­мой обратной связи между globus pallidus и striatum. Эта связь является много­ступенчатой и осуществляется через вентролатеральное ядро таламуса и нейро­ны премоторных областей коры.

Для осознания необходимости произ­вольного движения, его планирования и реализации в корковые нейроны посту­пает 2 потока импульсов. Один поток проходит через специфические корко­вые тракты различных видов чувстви­тельности, а другой - через базальные ганглии и делает в них петлю. Проходя­щие по нему импульсы осуществляют подготовку мышц к движению и его осоз­нание. В норме базальные ганглии обес­печивают автоматическую последователь­ность простых двигательных программ, необходимых для выполнения плана действия.

Менее исследовано, по сравнению с дофамином, значение в регуляции движений другого нейротрансмиттера - норадреналина. Основным норадренергическим центром в мозге является голу­боватое место (locus coeruleus) в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех об­ластях мозга, в том числе в коре больших полушарий и мозжечке, в гиппокампе. Таким образом, одно ядро через свои связи может оказывать влияние на мно­гие структуры мозга. Иннервации такого характера не имеет никакая другая нейрональная система мозга. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому может осущест­вляться контроль активности дофаминергического нигростриарного тракта. У боль­ных паркинсонизмом, наряду с патоло­гией меланинсодержащих нейронов чер­ного вещества, часто выявляются деге­неративные изменения в locus coeruleus со снижением содержания норадреналина в их системе.

В последние годы получены данные о модулирующем действии мозжечка на дофаминергические и норадренергические системы ствола мозга и базальных ганглиев. Известны анатомические эф­ферентные связи мозжечка с катехоламинергическими ядрами покрышки, чер­ного вещества и полосатого тела, а также с вентролатеральным ядром таламуса. Экспериментально выявлены связи меж­ду полосатым телом и мозжечком. По­вреждение мозжечка или его связей с катехоламинергическими ядрами мо­жет влиять на существующие экстрапи­рамидные нарушения, а также участво­вать в развитии различных гиперкинезов.

Следует отметить, что в механизмах действия нейронных систем большую роль играет функциональное состояние катехоламиновых рецепторов, которые располагаются на мембранах постсинаптических и пресинаптических образований. Рецепторы постсинаптических мембран взаимодействуют с медиатором, выделя­емым в синаптическую щель под влияни­ем нервных импульсов, и передают воз­буждение на эффекторный орган или постсинаптический нейрон. В отличие от это­го пресинаптические рецепторы распо­лагаются на внешней поверхности ме­мбран катехоламиновых терминалей. Их основное физиологическое значение за­ключается в модулированном высвобож­дении медиатора в синаптическую щель.

В норадренергических терминалах пе­риферической нервной системы выявле­но 3 вида пресинаптических рецепторов: тормозные β-рецепторы (они тормозят высвобождение норадреналина), облег­чающие ^-рецепторы, и тормозные дофаминовые рецепторы. При стимуляции этих рецепторов снижается высвобожде­ние норадреналина и затормаживается норадренергическая передача. Такой ме­ханизм лежит в основе развития гипото­нии мышц, в частности при лечении 1-дофа больных с экстрапирамидными нарушениями движений.

В центральной нервной системе также обнаруживаются пресинаптические рецепторы. Выявлены они и на терминалях дофаминергических нейронов (тормозные дофаминовые ауторецепторы). В по­лосатом теле постсинаптические дофа­миновые рецепторы локализуются на холинергических интернейронах. Активность нигростриарного дофаминергического пу­ти контролируется через ГАМК-рецепторы, расположенные на дофаминерги­ческих нейронах черного вещества. Кроме того, на дофаминергических тер­миналях в полосатом теле обнаружены холинергические и опиатные рецепторы, которые имеют значение в модулирован­ном высвобождении медиатора. Гипер­чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле является важным патогенетическим фак­тором гиперкинезов.

В последние годы обнаружено суще­ствование двух видов дофаминовых рецепторов – D1 и D2, которые имеют разные фармакологические свойства. Воздействие на рецепторы D1 изменяет общую двигательную активность, тогда как стимуляция рецепторов D2 вызывает дискинезии.

Итак, функционально тесно связанная с пирамидными образованиями и системой координации экстрапирамидная си­стема участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Она как бы под­готавливает скелетную мускулатуру в каж­дое данное мгновение воспринимать воз­буждающие и тормозящие импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регули­рующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса - ригидности, а также к разви­тию гипо- или гиперкинеза.

При исследовании двигательной фун­кции всегда приходится дифференцирование изучать компонент деятельности корково-мышечного пути и экстрапира­мидной системы. Функция экстрапира­мидной системы оценивается не по силе мышечного сокращения, а по качествен­ной стороне движений. Обращают вни­мание на позу больного, выразительность речи, мимики и произвольных движений, включая ходьбу. Для оценки мышечного тонуса исследуются некоторые тесты.

Тест наклона головы: больной находится в положении лежа на спине, обследующий подкладывает свою кисть под затылочную область головы больного и наклоняет ее, а затем быстро переводит кисть ниже, на шею. У здорового человека происходит пассивное и быстрое разгибание в шейном отделе позво­ночника. При экстрапирамидном повышении мышечного тонуса голова больного опреде­ленное время удерживается в приданном по­ложении, затем плавно и медленно возвра­щается в исходное положение. Этот тест по­зволяет выявить ранние расстройства пласти­ческой ригидности. При выраженной ригид­ности мышц движения в шейном отделе по­звоночника ограничены так же, как и при менингеальном синдроме ригидности заты­лочных мышц, и поэтому приведение подбо­родка к груди не удается. В отличие от ме­нингита при экстрапирамидной ригидности нет болевого синдрома в затылочных мышцах при проведении этого теста.

Тест падения верхних конечностей: у сто­ящего больного обследующий поднимает его расслабленные верхние конечности в сторо­ны несколько выше горизонтального уровня. Затем неожиданно быстро отпускает их и свои кисти перемещает на туловище обследу­емого, чтобы определить время падения и силу удара верхних конечностей больного. При различии в тонусе мышц плечевого пояса справа, и слева выявится разница в скоро­сти падения и силе удара.

Тест маятникового качания верхних ко­нечностей: у здорового человека при ходьбе маятникообразные качания обеих верхних конечностей имеют одинаковую амплитуду, которая синхронна с шаговым движением контралатеральной нижней конечности. При экстрапирамидной ригидности отмечаются замедление и отставание в движении верхней конечности. Это особенно заметно при одно­стороннем поражении.

Тест маятникового качания нижних ко­нечностей: больной сидит на высоком стуле (столе) со свободно свисающими нижними конечностями. Обследующий разгибает их в коленных суставах и свободно отпускает. У здорового человека при расслабленной му­скулатуре нижних конечностей голени сим­метрично совершают несколько маятникообразных движений. На стороне повышения тонуса укорачивается время качания и умень­шается его амплитуда.

Тест Нойка-Ганева: при определении то­нуса мышц верхней конечности при пас­сивных движениях в локтевом или лучезапястном суставе пациента просят активно под­нять нижнюю конечность. Поднимание нижней конечности выявляет усиление пластической гипертонии мышц верхней конечности. В слу­чае одностороннего поражения при активном движении нижней конечности на стороне по­вышения тонуса мышечный тонус на здоро­вой верхней конечности не повышается.

Тест Формана: в позе Ромберга с закрыты­ми глазами при экстрапирамидной ригидности тонус мышц верхних конечностей повышается, а в положении лежа на спине - понижается.

Тесты фиксации позы: при экстрапира­мидной ригидности больной сохраняет на не­определенно долгое время любую позу, кото­рую ему придают. Это проверяется следую­щими тестами:

а) тест разгибания в лучеэапястном сус­таве: врач производит полное разгибание в лучезапястном суставе и прекращает его, отпуская кисть; у больного с паркинсониз­мом кисть находится в приданном положе­нии, затем медленно сгибается в лучезапяст­ном суставе;

б) стопный тест Вестфаля: резкое раз­гибание в голеностопном суставе (скользя­щим движением кисти врача по подошве) сопровождается застыванием стопы в при­данном положении на какое-то время вслед­ствие тонического напряжения мышц-разги­бателей стопы (в основном - большеберцовой мышцы), затем стопа медленно опускается;

в) тест сгибания в коленном суставе: пациент находится в положении лежа на жи­воте, врач сгибает расслабленные нижние конечности больного в коленных суставах под прямым углом и оставляет их в таком положении. При этом происходит рефлектор­ное сокращение мышц-сгибателей голени, нижняя конечность еще более сгибается в коленном суставе и длительное время удер­живается в этом положении.

Оценка почерка: у больных с паркинсониз­мом почерк становится мелким (микрография).

Основными синдромами экстрапира­мидных поражений являются амиостатический синдром (паркинсонизм) и раз­личные гиперкинезы.

Паркинсонизм. Для этого синдрома характерны монотонная тихая речь (брадилалия) и малая двигательная актив­ность больного (олигокинезия). Лицо гипомимично, взгляд неподвижен, как буд­то устремлен в одну точку, мигание редкое, иногда оно отсутствует в течение нескольких минут, жестикуляция бедная. Туловище несколько накло­нено вперед (поза просителя), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Отме­чается наклонность к застыванию в ка­кой-либо, даже неудобной, позе. Больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой - симптом “воз­душной подушки”. Активные движения совершаются очень медленно (брадикинезия). Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое “топтание на месте”. Ходит больной мелкими шажка­ми, при ходьбе отсутствует обычная фи­зиологическая синкинезия - содружест­венное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается еще один свое­образный симптом - пропульсия - больной на ходу начинает двигаться все быстрее и быстрее, не может остановить­ся и даже падает. Это объясняют тем, что перемещение центра тяжести не вызыва­ет у больного реактивного сокращения мышц спины - “он как бы бежит за своим центром тяжести”. Если больному придать начальное движение (слегка тол­кнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия). Такое же вынуж­денное движение в сторону называют латеропульсией. Иногда наблюдаются “парадоксальные кинезии” (больные, ко­торые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аф­фективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, взбегать по лестнице, танцевать и др.)

Другой составной частью описывае­мого синдрома является мышечная ригидность - своеобразное сопротивление пассивным движениям. Ригидность мышц отличается от пирамидной спастичности тем, что она не только появляется в на­чальной фазе движения, но и удержива­ется во всех последующих фазах рас­тяжения мышц. Конечность как бы за­стывает в той позе, которую ей придают. Такое состояние обозначают также как “пластический тонус”, “восковая гибкость” (flexibilitas cerea) и др.

Экстрапирамидная ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечных группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в мышцах-сгибателях (“поза сгибателей”). Характерные для пирамидной спастичности явления “складного ножа” отсут­ствуют. Исследование пассивных движе­ний может обнаружить прерывистость, как бы ступенчатость сопротивления мышц пассивным растяжениям (симптом “зубчатого колеса”).

Гипокинезия и ригидность могут на­блюдаться изолированно, но к ним не­редко присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти, реже - нижних конечностей и подбородочной области. Этот ритмичный тремор пальцев кистей напоминает действие при счете монет или скатывании пилюль. Возникающая триада симптомов (гипокинез, ригид­ность, ритмичное дрожание) характерна для хронического заболевания, описан­ного в 1817 г. английским врачом J. Рагkinson и получившего название “дрожа­тельный паралич”. Синдром, очень близ­кий по клинике к дрожательному пара­личу, был выявлен у больных в хро­нической стадии эпидемического энце­фалита, с сосудистыми поражениями го­ловного мозга, при некоторых экзоген­ных интоксикациях (соединениями мар­ганца, аминазином, резерпином и др.). Он был назван паркинсонизмом. Наиболее выраженные гипертонус и тремор возни­кают при поражении черного вещества.

Из других симптомов при паркинсо­низме характерны вегетативные рас­стройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация и др.) и нарушения психоэмоционального тонуса. Последнее проявляется в виде снижения двигатель­ной активности, аспонтанности в дейст­виях. Иногда можно отметить описанную М. И. Аствацатуровым (1939) склонность больных к “приставанию” (акайрии) - навязчивому стремлению задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам. Мышление у больных замедлено (брадипсихия).

Характерным для паркинсонизма яв­ляется исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижает­ся степень выраженности мышечного то­нуса, прекращается тремор).

При длительном лечении паркинсо­низма 1-дофа в виде побочных симпто­мов развиваются некоторые психопато­логические и нейроэндокринные симпто­мы, что связано с нарушением функции дофаминсодержащих систем, таких как мезокортикальной (от ядра покрышки среднего мозга к коре лобной доли), тубероинфундибулярной (от нейронов агcuatus tuberculum infundibulum гипотала­муса к передней доле гипофиза).

Экстрапирамидные гиперкинезы. Гиперкинезы - это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симмет­ричность, локализацию двигательных проявлений. Различают следующие основ­ные виды гиперкинезов: дрожание (тремор), миоклонию, хореический гиперки­нез, атетоз, торсионную дистонию, гемибаллизм и др. Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной системы). Дрожание - самый частый вид гипер­кинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, эк­зогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду, из­меняющийся ритм. Тремор при паркин­сонизме отличается ритмичностью (4-6 в 1 с), локализуется также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исче­зает при активных движениях. Это отли­чает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Круп­норазмашистый тремор возникает при поражении красного ядра (“рубральный тремор”). Экстрапирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сне.

Миоклонии - быстрые, обычно бес­порядочные сокращения отдельных мышц или их групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выраженному локомоторному эффекту. Миоклонии могут быть генерализованными и локаль­ными (например, языка и мягкого неба - велопалатинный нистагм), Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер, черного вещества, полосатого тела, а также зуб­чатых ядер и нижних олив. Такие же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются как миокимии.

Хореический гиперкинез характеризу­ется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомотор­ным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Дви­жения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утри­рованные, действия. Больной то зажму­ривает глаза, то высовывает язык, обли­зывает губы, то корчит гримасы и т. п. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, из­менения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч. choreia - пляска). Удержать в покое вытянутые вперед вер­хние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки ис­пользуют для выявления слабо выражен­ных форм хореического гиперкинеза.

Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.). При хореическом ги­перкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Атетоз (греч. athetos - неустойчи­вый) - вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические со­кращения мышц, что внешне похоже на медленного ритма причудливые “черве­образные” движения. Они возникают в покое и во время произвольных движе­ний, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически на­ступающие мышечные спазмы чаще все­го локализуются в дистальных отделах верхних конечностей. Их называют по­движным спазмом (spasmusmobilis). Вы­прямленные пальцы медленно попере­менно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суста­вах. Кисть в это время принимает при­чудливую форму. Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз от­личается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различении этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и крас­ного ядер.

От атетоза следует отличать гиперки­нез, называемый торсионной дистонией. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры ту­ловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности соверша­ют штопорообразные насильственные движения - эквиваленты поворота их вокруг длинной оси, что и получило от­ражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном пово­роте плеча и т. п.

Торсионно-дистонические явления мо­гут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи (спастическая кривошея - torticolis spactica).

Патогенетической основой торсион­ной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряже­ние мышц, противодействующих нужно­му движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапирамидной сис­темы (базальные ганглии, клетки мозго­вого ствола).

Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные про­фессиональные спазмы бывают у музы­кантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.

Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является “гемибаллизм” (от греч. hemi - половина, ballismos - под­прыгивание, пляска). Этот редкий вари­ант гиперкинеза, как показывает назва­ние, возникает на одной стороне тела, больше страдает верхняя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется ги­перкинез быстрыми, размашистыми дви­жениями в большом объеме, напоминаю­щими бросание или толкание мяча; одно­временно возможны элементы ротатор­ного движения туловища. Эта клиничес­кая картина описывалась при очаговом поражении подбугорного ядра (субталамическое тело Льюиса).

Вместе с этой лекцией читают "Описание переменных. Классы памяти".

Быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функциональных (невротических) тики зкстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Наряду с локальными формами встре­чается генерализованный тик с вовлече­нием мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища. Особое место занимает генерализированный импуль­сивный тик - синдром Жилль де ла Туретта, при котором наблюдаются им­пульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п.

При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц глазных яб­лок и мимических мышц. К ним отно­сится тоническая судорога взора. Глаз­ные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Такой приступ возникает у боль­ного внезапно и держится в течение не­скольких минут и более. Иногда может наблюдаться непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз (блефароспазм). В других случаях спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом с одной или обеих сторон (лицевой геми- или параспазм}: судороги сопровождаются наморщиванием кожи лба, подниманием бровей, зажмуриванием глаз, оттягива­нием угла рта кнаружи и кверху, напря­жением подкожной мышцы шеи. При функциональном лицевом гемиспазме не будет парадоксальных синкинезий верх­ней мимической мускулатуры, т. е. при зажмуривании глаза бровь не будет под­ниматься вверх, лоб не наморщивается.

Иногда постоянные экстрапирамид­ные гиперкинезы прерываются общими судорожными припадками - это так на­зываемая гиперкинез-эпилепсия. Так при кожевниковской эпилепсии и миоклонус-эпилепсии постоянным является миоклонический гиперкинез. Сочетание хореического гиперкинеза с общими судорожными припадками наблюдается при хореической эпилепсии Бехтерева.

Обнаружение описанных выше гиперкинезов позволяет диагностировать поражение экстрапирамидной системы. Однако клинико-анатомические и экспериментальные исследования показыва­ют, что при одной и той же локализации очага могут возникать гиперкинезы раз­ного типа, поэтому более точное опреде­ление места поражения затруднено. Об этом же свидетельствуют результаты хи­рургического лечения экстрапирамид­ных расстройств. При стереотаксических операциях разрушают неповрежденные системы нейронов (обычно вентролатеральное ядро таламуса). Происходит раз­рыв кольцевых связей между отдельны­ми экстрапирамидными образованиями, по которым протекают импульсы, вызы­вающие различные двигательные рас­стройства (торсионная дистония, паркин­сонизм). В результате таких операций экстрапирамидглые нарушения подверга­ются значительному обратному разви­тию. Однако спустя 2-3 года после опе­рации экстрапирамидные расстройства имеют тенденцию к восстановлению.

Одним из вариантов тремора является астериксис (от греч. sterigma - неспо­собность поддерживать фиксированную позу). При вытянутых вперед верхних конечностях больной производит гипер­пронацию кистей; через 20-30 с появля­ются пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным ком­понентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания. В происхожде­нии астериксиса отводится роль расстрой­ству  чувства позы и нарушению аф­ферентной информации при дисфункции структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мы­шечного тонуса. Астериксис встречается в основном при дисметаболическом пора­жении нервной системы (почечная недо­статочность, передозировка противопаркинсонических средств, экзогенной инто­ксикации), реже - при стенозе внутренней сонной артерии или при диапедезном кро­воизлиянии в ствол мозга или мозжечок.