Редкие болезни легких
Редкие болезни легких
МУКОВИСЦЕДОЗ
Муковисцедоз – универсальная экзокринопатия наследственного характера. В основе заболевания лежит выработка вязкого секрета, который закупоривает просветы выводных протоков бронхиальных желез, печени, поджелудочной железы и кишечника. В легких при морфологическом исследовании находят расширенные бронхи, бронхиальные кисты, бронхоэктазы и признаки хронического воспаления, как в бронхах, так и в паренхиме легкого.
Частота распространения муковисцедоза – 1 больной ребенок на 2,5 тысячи родившихся. Выделяются три формы муковисцедоза:1)легочная, 2)кишечная, 3)смешанная. В клинике отмечается наследование заболевания, хронические легочные заболевания, повышение уровня натрия и хлора в поте, кишечные проявления в виде неустойчивого и обильного стула, мекониальной непроходимости.
Легочная форма проявляется постоянным, приступообразным, надсадным кашлем. Мокроты очень мало и она густая. Присоединение инфекции приводит к изменению характера мокроты, и она становиться слизисто-гнойной. Вязкий бронхиальный секрет вызывает астматическое состояние. В легких. Даже вне обострения процесса выслушиваются влажные хрипы. У детей первого месяца жизни развивается дистрофия в результате нарушения пищеварения.
Рентгенологически определяется неравномерная прозрачность легочных полей – участки гиповентиляции и вздутия. Повторные воспалительные процессы приводят к обогащению и деформации легочного рисунка и признаки хронического бронхолегочного процесса. У новорожденных страдающих муковисцедозом наблюдается эмфизема, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Особенно хорошо видно вздутие легочной ткани у новорожденного на боковом снимке органов грудной полости. На рентгенограмме видна бочкообразная деформация грудной клетки и увеличение расстояния между сосудистой тенью и грудиной. Пневмония при муковисцедозе развивается чаще в нижних отделах легких, при этом возможно абсцедирование и пневмоторакс. Корни значительно расширены и тени их плотные. К 10 годам развивается интерстициальный пневмосклероз и ателектазы, и корни легких смещаются кверху или книзу. Всем детям, страдающим муковисцедозом, показана бронхоскопия и бронхография.
Контрастное исследование бронхиального дерева демонстрирует признаки деформирующего бронхита и бронхоэктазов. Абсолютно все заполненные контрастным веществом бронхи не имеют мелких ответвлений и формируют картину «коряг». В тяжелых случаях, при поражении всех мелких бронхиальных веточек обзорная рентгенограмма органов грудной полости может напоминать картину диссеминированного туберкулеза. Безвоздушные альвеолы и бронхиолы, заполненные вязким секретом, дают множество милиарных теней, которые в отличие от туберкулезного процесса локализуются в основном не в верхних, а в нижних отделах легких.
КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Коллагеновые заболевания – результат поражения соединительной ткани. В эту группу патологических процессов относят системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматизм, ревматоидный артрит. Ежегодно наблюдается увеличение количества детей, страдающих коллагенозами. При заболевании происходят генерализованные иммунопатологические процессы, приводящие к поражению сосудов и соединительной ткани. При всех перечисленных формах коллагеноза имеется поражение легких. В легких заболевание начинается с перивазальных и перибронхиальных изменений. Васкулит приводит к вторичной легочной гипертензии и сопровождается поражением сердца с формированием легочного сердца. В легочной ткани постепенно формируется пневмосклероз ограниченного или диффузного характера. Нарушение кровообращения приводит к инфаркту легочной ткани, некрозу и образованию полости. Клинические проявления легочной патологии могут иметь два основных варианта: 1)тип интерстициальной пневмонии, которая сопровождается скудными физикальными и субъективными симптомами и 2)тип легочного васкулита – очень тяжелые симптомы дыхательной недостаточности, кашель, влажные хрипы, шум трения плевры, одышка, цианоз и кровохарканье.
Рекомендация для Вас - Основные способы транспортировки нефти, нефтепродуктов и газа.
Системная красная волчанка.
Поражение легочной ткани проявляется, так называемым, волчаночным пневмонитом. На рентгенограмме органов грудной полости определяются очаговые тени, расположенные симметрично с обеих сторон на фоне обогащенного и деформированного легочного рисунка. Изменение корней отсутствует. Волчаночный пневмонит течет волнообразно и выздоровление не наступает. Для детей пневмонит не представляет значительно опасности, однако у взрослых он может закончиться летально. При хроническом течении заболевания могут быть изолированные множественные инфильтраты и лобарное поражение. Динамика развития патологического процесса включает последовательную смену пневмонита, ателектаза, инфаркта, внутрилегочной полости и, наконец, пневмоторакса. Ателектазы имеют вид диска, расположены в боковых отделах. Поражение диафрагмы приводит к ее высокому стоянию и, как результат, сдавлению нижних сегментов легких, а так же изменению формы и положения сердца. Волчаночный пневмонит может сопровождаться большим количеством плеврального выпота в обеих плевральных полостях. В отличие от туберкулезного поражения, при волчаночном пневмоните верхушки легких остаются свободными от инфильтративных изменений, отсутствуют кальцинаты, нет эффекта от специфической противотуберкулезной терапии и туберкулиновые пробы отрицательные. Кроме этого не характерен для туберкулеза двусторонний плеврит.
Системная склеродермия
Клиника заболевания весьма скудная. Рентгенологические изменения в легких появляются еще до появления основных клинических симптомов. На рентгенограмме органов грудной полости определяется обогащение и деформация легочного рисунка, больше выраженные в базальных сегментах. Прогрессивно развивается пневмосклероз, инфаркты легкого, приводящие к формированию бронхоэктазов, кист и каверн. В стенках бронхов могут быть включения кальция. Периодически заболевание осложняется присоединившейся пневмонией. Полости в легком могут приводить к пневмотораксу и плевральному выпоту.
Узелковый периартериит
При данном заболевании нет клинических признаков поражения дыхательной системы, однако, общие для всех коллагенозов патофизиологические и патоморфологические процессы формируют стереотипную картину: инфаркт легкого, переходящий в полость и пневмоторакс.
