Диссертация (Оценка внутриплодового кровотока у плодов с врожденными пороками сердца с обструктивным поражением магистральных сосудов)

1ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕУЧРЕЖДЕНИЕ «НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО – СОСУДИСТОЙХИРУРГИИ ИМЕНИ А.Н. БАКУЛЕВА»На правах рукописиМарзоева Ольга ВладимировнаОценка внутриплодового кровотока у плодов с врожденными пороками сердцас обструктивным поражением магистральных сосудовЛучевая диагностика, лучевая терапия -14.01.13Диссертацияна соискание ученой степени кандидата медицинских наукНаучный руководитель - д.м.н., профессор Е.Д.БеспаловаНаучный руководитель - д.м.н.

Е.Л.БокерияМосква – 20152ОглавлениеПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ………………………………………..4ВВЕДЕНИЕ…………………………………………………………………………..6ГЛАВА IОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ1.1.ВПС с обструктивным поражением магистральных артерий актуальнаяпроблема пренатальной диагностики и перинатальной кардиологии…….161.2.Эмбриональное формирование сердечно-сосудистой системы…………..161.3.Влияние ВПС с обструктивным поражением магистральных артерий наформирующийся мозг плода………………………………………………….201.4.Патогенез нарушений гемодинамики плода с ВПС с обструктивнымпоражением магистральных артерий………………………………………...271.5.Допплерография как метод оценки кровообращения плода с ВПСс обструктивным поражением магистральных артерий…………………...29ГЛАВА IIМАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ2.1.

Общая характеристика клинического материала…………………………….382.2. Материально-техническое обеспечение методов пренатальной ЭхоКГи акушерского УЗ-исследовани……………………………………………………..512.3. Методологический алгоритм исследования плода…………………………..522.4. Нормативы количественных показателей сердечной морфометриии общей гемодинамики, использованных в работе………………………………6432.5.

Оформление результатов пренатальной диагностики плода………………..682.6. Характеристика использованных статистических методови технических средств………………………………………………………………69ГЛАВА IIIРЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ3.1. Сравнение параметров фетальной гемодинамики в нормеи при разных формах ВПС у плода…………………………………………………..723.2. Оценка динамики допплерометрических показателей с увеличением срокабеременности внутри каждой из изучаемых групп……………………………….993.3. Сопоставление динамики СДО в контролеи в разных группах ВПС…………………………………………………………….1143.4. Анализ зависимости между степенью гипоплазии аорты при СГЛСи значимостью снижения кровотока в СМА……………………………………..120ГЛАВА IVОБСУЖДЕНИЕ……………………………………………………………………..124ЗАКЛЮЧЕНИЕ……………………………………………………………………..136ВЫВОДЫ……………………………………………………………………………138ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ……………………………………………139УКАЗАТЕЛЬ ЛИТЕРАТУРЫ………………………………………………………1404Перечень принятых сокращенийАЛА — атрезия легочной артерииАо — аортаАП — артерия пуповиныБПР — бипариетальный размер головкиВП — венозный протокВПВ — верхняя полая венаВПС — врожденный порок сердцаДБ — длина бедраДМЖП — дефект межжелудочковой перегородкиИМЖП—интактная межжелудочковая перегородкаДТВ — диффузная тензорная визуализацияЗВУР — задержка внутриутробного развития плодаИР — индекс резистентностиКСК — кривая скоростей кровотокаЛА — легочная артерияМА — магистральные артерииМРС — магнитно-резонансная спектрографияМРТ — магнитно-резонансная томографияНПВ — нижняя полая вена5ОАП — открытый артериальный протокОГ — окружность головкиОЖ — окружность головкиОЛК— обедненный легочный кровотокООО — открытое овальное окноПИ — пульсационный индексСГЛОС — синдром гипоплазии левых отделов сердцаСДО — систоло-диастолическое отношениеСМА — средняя мозговая артерияССС—сердечно-сосудистая системаТМА — транспозиция магистральных артерииТФ — тетрада ФаллоЦНС — центральная нервная системаУЗИ — ультразвуковое исследованиеЭКМО — экстракорпоральная мембранная оксигенация6ВведениеАктуальность проблемыВПС встречаются с частотой 8 - 10 на 1000 живорожденных, около 50% изних требует оказания специализированнойпомощи в раннем неонатальномпериоде[13,30].Одними из самых распространенных среди ВПС являются пороки собструктивным поражением МА.

На долю пороков сердца с ОЛК приходится 2040% всех ВПС, врожденные пороки с обструкцией аорты составляют 11% отвсех ВПС [1,21,32,88].Значительнаячастьпороковсобструкциеймагистральныхартерийпредставлена «дуктус-зависимыми» ВПС и относится к критическим порокампериода новорожденности.[30,102].Согласно общепринятому мнению внутриутробно ВПС с обструктивнымпоражениемМАкомпенсированызасчетособенностейфетальнойгемодинамики, однако многие дети с подобной патологией имеют низкий вес прирождении и проблемы со стороны ЦНС[2,47,57,84,89,106].Успехи в кардиохирургии и послеоперационной интенсивной терапии привелик повышению выживаемости и улучшению качества жизни пациентов с даннойпатологией. Вместе с тем, функциональное состояние головного мозга у детей собструктивным поражением МА изучено недостаточно. Многие из них имеютнарушения в развитии ЦНС, что подтверждено данными большого количестваисследований, направленных на изучение влияния ВПС на развивающийся мозгплода и новорожденного [45,60,76].

Как правило, оценивается неврологическийстатус ребенка в рамках оказания кардиохирургического пособия.7Однако данные мировой литературыразвития неврологических проблем ещесвидетельствуют о высоком рискена дооперационном этапе[42]. Поданным наших зарубежных коллег мозговые аномалии выявляются у 50% детей сВПС еще до коррекции порока сердца [42,78].По их мнению,критическаякардиальная патология оказывает пагубное влияние на мозг плода ещедорождения ребенка.

Не исключено, что происходит это из-за нарушениякровоснабжения головного мозга плода[48]. Тем не менее, степень нарушенияразвития ЦНС до сих пор не определена.Врачи Берлинского Института сердца одними из первых занялисьданнойпроблемой. Обследовав более ста детей, успешно прооперированных по поводупорока сердца, исследователи заключили, что у большинства из них отмечалисьневрологические отклонения в возрасте до 1 года жизни. Наиболее ярко этиизменения проявлялись у новорожденных со сложными ВПС, у которых напервом году жизни проводились лишь паллиативные операции.

Не исключалосьтакже, что ухудшение неврологического статуса у них следует ожидать и в болеестаршем возрасте. По мнению ученых, мониторинг функции головного мозга уэтих детей должен проходить в обязательном порядке на пренатальном ипостнатальном этапах развития ребенка [45,109].Было предложено несколько теорий относительно этиологии внутриутробнойзадержки развития плодов с ВПС.

В результате, ученые единодушно пришли квыводу, чтонаиболее вероятным фактором,влияющим на внутриутробноеразвитие, является изменение циркуляции крови, возникающее в результатеопределенных структурных сердечных патологий, что в свою очередь, можетповлиять на рост плода и на развитие его головного мозга[48, 64, 75,77].Приоритетноезначениенервнойтканиврегуляциивсехвидовжизнедеятельности организма напрямую зависит от особенностей ее развития икровоснабжения[2].8В патогенезе нарушений гемодинамики плода ведущее место занимаетхроническая внутриутробная гипоксия, причиной которой могут быть иврожденные пороки развития[4].В результате изменений метаболизма при кислородной недостаточности,организмеплодапроисходятнеобратимыеизменения,повреждающее действие, в первую очередь, на нервную,воказывающиеэндокринную исердечно-сосудистую системы. Нервная ткань наиболее чувствительна кнедостатку кислорода, что отражается на характере кровоснабжения головногомозга и является первопричинойфункциональных отклонений со стороныЦНС[4].Учитывая все вышесказанное, следует, что оценка состояния головного мозгадолжна быть более расширенной [47,106].Пролить свет на эту проблему может метод антенатальной диагностикигемодинамики — допплерография [2].Допплерографическое исследование кровообращения плода позволяет быстро инеинвазивно оценить степень тяжести нарушения его гемодинамики[4,26].Допплерография является безопасным экономически доступным методом, чтопозволило широко внедрить его в практику, как метод оценки функциональногосостояния плода[2,5,68,80].В литературе описано большое количество наблюдений,в которых четкопрослеживалась взаимосвязь между ВПС у плода и развитием нарушенийфетальной гемодинамики.Так, исследователи из университета Боннаво главе с докторами Berg C.иGembruch O.

изучали изменения показателей кровотока в СМАВПС[40].у плодов с9В своем эксперименте они оценили такие параметры как ПИ, ИР и СДО в СМАу 113 плодов начиная с девятнадцатой недели гестации. Результаты сравнивалисьс контрольной группой здоровых плодов. У плодов первой группы былиразличные ВПС, среди которых ТМА, СГЛОС, критический аортальный стеноз,АЛА и ТФ.

В обязательном порядке проводилась оценка окружности головкиплода. Из полученных данных исследователи заключили, что у плодов свышеуказанными пороками отмечается заметное нарушение доставки кислорода кголовному мозгу. Однако лишь у плодов с СГЛОС изменения допплеровскихпараметров являются наиболее выраженными [38,40,51,53,65,66,107].Нельзя не брать в расчет и противоположное мнение ученых.

Большоеколичество исследований подтверждает, что при изолированном варианте ВПСнеследует ожидать изменений и в гемодинамике плода.Противоречивостьвнутриплодовуюзарубежных публикаций относительно влияния ВПС нагемодинамикупобудилонассамостоятельноизучитьфетальный кровоток у плодов с ВПС и выявить возможные признаки нарушениядоставки кислорода к головному мозгу, так как оценка гемодинамики плода сВПСисвоевременнаядиагностикавнутриутробнойгипоксииявляютсяактуальными проблемами на сегодняшний день.Учитывая все вышесказанное, оценкафункционального состояния нервнойсистемы у больных с ВПС должна стать стандартной практикой, а в задачиперинатолога должно входить не только выявление кардиальной патологии уплода, но также и выявление группы риска пациентов по патологии развитияЦНС.Таким образом, нам представляется важным посвятить исследование решениюданной проблеме.10Цель исследованияЦельисследования—изучитьвозможности допплерографическогодиагностическиеметода в оценкекровоснабжения головного мозга и рискаипрогностическиевнутриутробногопостнатальных неврологическихосложнений при ВПС с обструктивным поражением МА у плода.Для достижения поставленной цели были решены следующие задачи.Задачи исследования1.Оценить диагностические возможности метода допплерографии ввыявлении признаков нарушения гемодинамики у плодов с ВПС с обструктивнымпоражением магистральных артерий.2.Изучить возможности метода допплерографии у плодов с ВПС собструктивным поражением МА в прогнозировании развития у них нарушенийморфофункционального состояния ЦНС после рождения.3.Внедрить методпатологией МАнейромониторинга плодов сВПС с обструктивной4.Провести анализ факторов риска возникновения неврологическихосложнений у плодов с ВПС с обструктивным поражением МА.Научная новизнаВпервые в РФ проведена работа, посвященная оценки внутриплодовойгемодинамики у плодов с врожденными пороками сердца с обструктивнымпоражением магистральных артерий с целью выявления у них признаковнарушения кровоснабжения головного мозга, обусловленных ВПС.Впервые обозначены сроки для проведения допплеровского исследованияфетальной гемодинамики у плодов с ВПС, а также обозначена группа риска11пациентов, угрожаемых по развитию патологии центральной нервной системы вбудущем.Определены и недостатки данного метода, указывающие о невозможностиего применения у пациентов с сочетанной экстракардиальной патологией.Практическая значимостьРезультаты диссертационного исследования показывают, что прицельнаяоценка гемодинамики плода с помощью допплерографии должна проводитьсяпри наличии у плода ВПС, особенно это касается случаев с СГЛОС.