94550 (Вегетативні дисфункції. Первинні та вторинні імунодефіцитні стани)

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ЛУБЕНСЬКЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ

РЕФЕРАТ

З ПЕДІАТРІЇ

НА ТЕМУ: Вегетативні дисфункції.

Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

1 Вегетативні дисфункції

Сучасна класифікація вегетативних дисфункцій

I. Клініко-патогенетичні форми.

1. Нейроциркуляторна дисфункція.

2. Вегетативно-судинна дисфункція:

• за кардіальним типом;

• за васкулярним типом (гіпертензивним або гіпотензивним).

1. Вегетативно-вісцеральна дисфункція.

2. Пароксизмальна вегетативна недостатність:

• генералізована форма (вагоінсулярні, симпато-адреналові або змішані кризи);

• локалізована форма (церебральний, кардіальний, абдомінальній тощо).

II. Рівень ураження.

1. Надсегментарний (центральний).

2. Сегментарний (периферичний).

Характеристика вегетативного гомеостазу

Серед етіопатогенетичних факторів розрізняють:

• спадкову схильність;

• перинатальні фактори (гіпоксія, внутрішньочерепна гіпертензія);

• ювенільну вегетативну дисфункцію, зумовлену гормональним дисбалансом у пре- і пубертатний період дитинства;

• стрес-емоційну вегетативну дисфункцію, пов'язану з психоемоційним і фізичним перенапруженням, гострим і хронічним стресом;

• інтоксикаційну вегетативну дисфункцію, зумовлену впливом вогнищ хронічної інфекції, соматичних і інфекційних захворювань на вегетативні структури, які регулюють серцеву діяльність.

Дослідження стану вегетативної нервової системи за допомогою клінортостатичної проби та кардіоінтервалографй

Для оцінки вегетативного забезпечення діяльності проводять клінортостатичну пробу: оцінюють частоту серцевих скорочень і ар теріальний тиск у горизонтальному положенні, потім під час переходу у вертикальне, щохвилини протягом 10 хв. Нормальна реакція на клінортостатичну пробу визначається відсутністю скарг, підвищенням частоти серцевих скорочень на 20—40 % від початкової, збільшенням систолічного і діастолічного артеріального тиску не більше ніж на 5—15 % (залежно від початкового). Зниження пульсового тиску в процесі ортостатичної проби не перевищує 50 % . На 3—4-й хвилині дослідження показники в практично здорових дітей повертаються до вихідних цифр.

Виділяють 5 патологічних варіантів клінортостатичної проби: з надмірним включенням симпато-адреналової системи (гіперсимпати-котонічний), з недостатнім включенням симпато-адреналової системи (асимпатикотонічний, гіпердіастолічний), змішані варіанти (сим-пато-астенічний, астеносимпатичний).

Гіперсимпатикотонічний — більш різке підвищення систолічного і діастолічного артеріального тиску і пульсу, серцевий індекс також зростає, обличчя червоніє, хворий скаржиться на відчуття жару в голові (відображення гіперадаптації, пов'язаної з порушенням нервової регуляції).

Гіпердіастолічний — ізольоване надмірне підвищення діастолічного артеріального тиску при систолічному, що не змінюється чи навіть зменшується, значно зменшується пульсовий тиск і компенсаторно збільшується частота серцевих скорочень (найбільш дезадап* тивний варіант клінортостатичної проби).

Асимпатикотонічний — знижується серцевий індекс, систолічний і діастолічний артеріальний тиск не змінюється або різко знижуєть* ся, частота серцевих скорочень може залишатися нормальною або при зниженні пульсового тиску більше ніж на 50 % компенсаторне збільшуватися (при значному зниженні систолічного артеріального тиску можлива непритомність).

Симпато астенічний — відразу після переходу у вертикальне положення відзначається нормальна або навіть гіперсимпатикотонічна реакція, потім на 3—6-й хвилині відзначається виражене зниження систолічного і діастолічного артеріального тиску, частота серцевих скорочень зростає до 100 %, при цьому часто відзначається різка блідість, холодний піт, запаморочення, колапс.

Астеносимпатичний — у перші хвилини ортостазу відзначають різке зниження систолічного і діастолічного артеріального тиску, різке збільшення частоти серцевих скорочень, потім виникає гіперсимпатикотонічна реакція, внаслідок якої артеріальний тиск повертається до початкового рівня або вище (такий варіант відзначений у 23 % дітей з пролапсом мітрального клапана).

За показниками хвилинного об'єму гіперсимпатикотонічний (і частково астеносимпатичний) варіант клінортостатичної проби відповідає надмірному, а інші — недостатньому вегетативному забезпеченню.

Для оцінки стану вегетативної нервової системи найбільш інформативною є кардіоінтервалографія — дослідження синусового серцевого ритму й оцінка його сучасними прийомами математичного аналізу. Для вивчення статистичних параметрів ритму серця досить 100 кардіоциклів, аналіз краще проводити у II стандартному відведенні. Розраховують такі показники: Мо — мода — значення кардіоінтерва-лу, який зустрічається найчастіше, характеризує гуморальний канал регуляції і рівень функціонування системи; AM о — амплітуда моди — число значень інтервалів, відповідних моді й виражене у відсотках загального числа кардіоциклів масиву, визначає стан активності симпатичної частини вегетативної нервової системи; АХ — варіаційний розмах — різниця між максимальним і мінімальним значеннями довжини інтервалів R—R у даному масиві кардіоциклів, відображає рівень активності парасимпатичної частини вегетативної нервової системи; ВПР — вегетативний показник ритму, який дорівнює 1/Мо х АХ. Показник АМо/АХ характеризує баланс симпатичних і парасимпатичних впливів на серце, АМо/Мо вказує на реалізуючий шлях центрального стимулювання.

АМо(%)

ІН= ,

2Мо х АХ(с)

він найбільш повно інформує про напруження компенсаторних механізмів організму, рівень функціонування центрального контуру регуляції ритму серця.

Запис кардіоінтервалографії у горизонтальному і вертикальному положенні дозволяє оцінити вегетативну реактивність: нормальну (симпатикотонічну), гіперсимпатикотонічну або асимпатикотонічну.

Клінічні прояви нейроциркуляторної дисфункції в дітей

• Нейроциркуляторний синдром — постійний головний біль, запаморочення.

• Психоемоційні розлади — психоемоційна лабільність, недовірливість, схильність до нав'язливих станів, тривоги тощо.

• Синдром дизадаптації— млявість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності, неадекватність до фізичних навантажень, метеочутливість, підвищена чутливість до гіпоксії.

• Гіпоталамічний синдром — порушення терморегуляції, ожиріння, порушення сну тощо.

• Синдром порушення транскапілярного обміну — набряклість обличчя, кінцівок, поліартралгії.

Клінічні прояви вегетативно-судинної дисфункції в дітей

• Синдром порушення функції збудливості, провідності міокарда — тахі-, брадикардія, екстрасистолія, прискорення атріовентри-кулярної провідності, уповільнення внутрішньошлуночкової провідності.

• Гіпертензивний синдром — артеріальна гіпертензія, підвищення ударного об'єму крові,

• Синдром скоротливої дисфункції міокарда — неприємні відчуття в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, артеріальна гіпотензія.

• Синдром тонічної дисфункції міокарда — пролапси клапанів сер ця, порушення тонічності папілярних і хордальних м'язів серця.

• Міокардіальний (міокардіодистрофічний синдром) — постійні кардіалгії, що посилюються при фізичному навантаженні, ознаки порушень реполяризації.

Клінічні прояви вегетативно-вісцеральної дисфункції в дітей

• Порушення функції травного каналу (дискінезії жовчовивідних шляхів і кишечнику, психогенне блювання, біль у животі нападопо-дібного характеру).

• Порушення функції сечового міхура (нейрогенний сечовий міхур, нічне і денне нетримання сечі тощо).

• Порушення дихання (ваготонічна бронхіальна астма, напади па* роксизмального невротичного кашлю, відчуття ядухи, напади психо' генної задишки).

Основні принципи лікування вегетативних дисфункцій

1. Режим — достатній нічний, у багатьох випадках і денний сон, чергування розумової і фізичної діяльності, ранкова гімнастика, загартовування, водні процедури.

2. Дієта — визначається формою вегетативної дисфункції і може включати обмеження солоної, гострої їжі, жирів тваринного поход-

1. Лікувальний масаж, особливо хребта, шийно-комірцевої зони.

1. Фізіотерапевтичні заходи — гальванізація, діатермія синокаро-тидної зони, електрофорез, загальне УФО, електросон, перемінне магнітне поле та ін. Показані водні процедури, велике значення має психотерапія.

2. Вегетотропні засоби — настоянка беладони, белатамінал, белоїд, беласпон, настоянка валеріани, собачої кропиви тощо.

3. Симптоматична і патогенетична терапія з урахуванням варіанта вегетативної дисфункції.

2 Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності

1. Хронічні та рецидивуючі бактеріальні процеси при відсутності первинної структурної основи для їх виникнення. На думку Л.Н. Ха-халіна, ці процеси можуть маскувати імунодефіцитні стани.

Показанням до проведення імунологічного дослідження є також повторні респіраторно-вірусні інфекції у дітей, які при імунодефіцитних станах відзначаються в 10 раз частіше, ніж у дітей загальної популяції.

1. Пневмоцистна пневмонія в дітей, які лікувалися імунодепресам тами; нав'язливий, нестихаючий кашлюкоподібний кашель (більше ніж 3 міс); маніфестний простий герпес у дітей після 3-річного віку; поширений герпес Zoster; тривала молочниця чи хронічний кандидов у дітей після 5 міс життя, а також виникаючі після бактеріальної терапії; вітряна віспа та кір з незвичним перебігом (значне ураження шкіри, пневмонія); набуті опортуністичні інфекції з маніфестною клінікою (токсоплазмоз, цитомегалія, аспергільоз); дисемінований слизово-шкірний синдром навколо природних отворів тіла.

2. Атопічний шкірний процес зі стійкою поширеною піодермією та абсцедуванням. Анафілактичні реакції за типом шоку на імуно-глобуліни й реакції на живі вакцини у вигляді розвитку відповідних інфекцій.

3. Множинні вроджені вади розвитку та грубі тканинні дисплазії,

4. Приводом для спостереження та поглибленого дослідження імунітету в дітей є також такі відхилення в імунограмі (особливо на фоні активного процесу):

• абсолютна кількість лімфоцитів — менше ніж 1,0 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість Т-лімфоцитів — менше ніж 0,6 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість В-лімфоцитів — менше ніж 0,15 • 10⁹/л;

• сироватковий IgG — менше ніж 6,0 г/л;

• сироватковий IgA — менше ніж 0,5 г/л;

• сироватковий IgM — менше ніж 0,3 г/л.

При наявності зниження того чи іншого показника рекомендовано виділяти такі ступені імунного дефіциту:

І ступінь —- зниження показника на 1—33 % від вікової норми; . II ступінь — зниження показника на 34—60 % від вікової норми; III ступінь — зниження показника на 61—100 % від вікової норми.

Класифікація первинних імунодефіцитних станів (за даними Д.В. Стефані, Ю.Є. Вєльтіщева)

1. Агаммаглобулінемія, хвороба Брутона.

2. Дисгаммаглобулінемія:

а) загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія;

б) селективний дефіцит IgA;

в) дефіцит IgG і IgA зі збільшенням синтезу IgM (гіпер-М-синдром);

г) дефіцит підкласів IgG (відсутність IgG_1? IgG₂, IgG₃, IgG₄ зі збільшенням рівня IgM або без нього).

II. Недостатність клітинних імунологічних реакцій (системи Т-лімфоцитів).

1. Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, французький тип

імунодефіцитного стану).

2. Гіпоплазія загруднинної та прищитоподібних залоз (синдром Ді Джорджа).

III. Комбіновані імунодефіцитні стани.

1. Ретикулярна дисгенезія.

2. Спадковий алімфоцитоз, лімфоцитофтиз (швейцарський тип імунодефіцитного стану).

3. Синдром «голих лімфоцитів».

4. Імунодефіцитний стан з тимомою (синдром Гуда).

5. Синдром Віскотта — Олдрича.

IV. Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді.

V. Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях обміну.

1. Недостатність аденозиндезамінази.

2. Недостатність пуриннуклеотидфосфорилази.

VI. Недостатність системи комплементу.

VII. Недостатність фагоцитозу.

1. Порушення хемотаксису, міграції й дегрануляції:

а) синдром Чедіака—Хігасі;