93539 (Рак желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков), страница 2

ТIS (in situ) - признаки малигнизации эпителиальных структур с отсутствием явлений инвазивного роста;

Т₁ - солитарная опухоль, располагающаяся в пределах одной анатомической области ЖП (дно, тело, шейка), не прорастающая ткань печени и внепеченочные желчные протоки;

Т₂ - опухоль, распространяющаяся более чем на одну анатомическую область ЖП или на пузырный проток;

Т₃ - опухоль, инфильтрирующая общий желчный проток возле устья пузырного протока;

Т₄ - опухоль, прорастающая ткань печени или внепеченочные желчные протоки и другие органы;

Т_x - степень распространения опухоли не установлена.

N - регионарные метастазы в лимфатические узлы:

N0 - метастазы в регионарные л/у не обнаружены;

N1 - метастазы в шеечно-пузырном лимфатическом узле;

N2 - метастазы в печеночно-пузырных и верхних панкреатодуоденальных узлах;

N3 - метастазы в задних панкреатодуоденальных и околоаортальных узлах, лежащих в области устья чревного ствола и верхней брыжеечной артерии;

N_х - состояние регионарных л/у неизвестно.

М - отдаленные метастазы:

М_о - нет признаков отдаленных метастазов;

М_1а - имеются внутрипеченочные метастазы в одной из долей печени;

М_1б - имеются метастазы в обеих долях печени или в других органах.

Р - гистопатологическая категория:

Р₁ - рак, инфильтрирующий ткани в пределах слизистой оболочки ЖП;

Р₂ - рак, инфильтрирующий подслизистый слой, но не захватывающий мышечную оболочку;

Р₃ - рак, инфильтрирующий мышечную оболочку или распространяющийся до субсерозного слоя;

Р₄ - рак, инфильтрирующий серозную оболочку или выходящий за ее пределы.

G - степень клеточной дифференцировки:

G₁ - аденокарцинома и плоскоклеточный рак с высокой степенью дифференцировки опухолевых клеток;

G₂ - аденокарцинома и плоскоклеточный рак со средней степенью дифференцировки опухолевых клеток;

G₃ - анапластическая карцинома и другие низкодифференцированные формы.

Система ТNМ позволяет также проводить деление по стадиям путем комбинаций различных степеней трех категорий. Это представляется необходимым, так как определение стадийности имеет значение для прогнозирования.

Стадия I - Т₁N₀М₀

Стадия II – Т_1-2 N1М₀

Стадия III-Т 1_-3 N2М₀

Стадия IV – Т_1-2N₃М₀, любая Т, любая N при М₁.

Диагностика

1) УЗИ и КТ. Являются наиболее информативными методами дооперационной диагностики.

К прямым признакам относятся признаки самой опухоли:

1. локальное или диффузное утолщение стенки ЖП;

2. полиповидное выбухание стенки ЖП, не дающее акустической тени и не смещающееся при полипозиционном исследовании;

3. дополнительная структура в полости ЖП различной формы, тесно прилегающая к стенке пузыря и не смещающаяся при перемене положения тела больного.

Косвенные признаки РЖП:

1. негомогенность просвета ЖП;

2. при отсутствии просвета ЖП в области его проекции выявляется эхогенное образование, за которым следует УЗ-тень, в сочетании с очаговыми изменениями печени;

3. неровность внутреннего или наружного контура ЖП;

4. неотчетливое смещение конкрементов в процессе исследования. Может быть сочетание этих признаков. УЗ - картина стабильна,воспроизводится многократно, не меняется при повторном исследовании.

Возможность тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) еще более увеличивает ценность этих методов.

1. ЭРПХГ. Может быть обнаружена обтурация магистральных
   желчных путей на разных уровнях, инфильтрация стенки желчного протока на уровне впадения в него пузырного, что позволяет высказать предположение о наличии РЖП.

2. Чрескожная чреспеченочная (чреспузырная) холангиография имеет большое значение при осложнении заболевания механической желтухой.

3. ФГДС и Р-скопия желудка и ДПК, в том числе, релаксационная дуоденография. О наличии опухоли может свидетельствовать деформация выходного отдела желудка и ДПК за счет сдавления извне, умеренное сужение просвета ДПК, нарушение перистальтики и пассажа бария.

5) Ирригоскопия. Обнаруживаются признаки оттеснения или
прорастания опухолью поперечной ободочной кишки, что является поздним симптомом опухолевого процесса; дефекты наполнения толстой кишки в зоне ее прилегания к ЖП.

6) Гепатосканнирование. При РЖП могут быть крупные дефекты накопления изотопа в печени, очаговые дефекты накопления радиоактивного вещества в области «вырезки» желчного пузыря. Может быть уточнен уровень (и степень) блокады при обтурационной желтухе, нарушения пассажа меченой желчи.

7) Лапароскопия. Более информативна при эндофитных формах РЖП, локализующихся в области дна и тела. При инструментальной пальпации четко определяются ригидность стенки, хрящевидная плотность. При экзофитных формах, растущих в просвет пузыря, визуальные признаки опухоли могут отсутствовать, пузырь напоминает картину хронического склеротического холецистита.

Возможна лапароскопическая париетография.

1. Селективная ангиография. В ряде случаев позволяет правильно поставить диагноз и выявить метастазы и прорастание опухоли в печень, но данное исследование может быть не всегда оправдано из-за тяжести состояния больных.

2. Холецистография, дуоденальное зондирование утратили свое диагностическое значение.

3. Лабораторные методы диагностики.

Анемия встречается у 0,5-69% обследованных больных. Часто имеет место лейкоцитоз, СОЭ почти у всех ускорена. У 11% отмечена эозинофилия. У большинства больных отмечается снижение содержания альбуминов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента, гиперхолестеринемия, гипербилирубинемия (за счет прямой фракции), увеличение щелочной фосфатазы и трансаминаз.

1. Лапаротомия. Сочетает в себе диагностические и лечебные
   возможности. Важнейшим заключительным моментом диагностики является интраоперационная сitо-биопсия.

Лечение

Лечение РЖП только хирургическое. Операции разделяют на радикальные и паллиативные.

Радикальные операции при РЖП не являются стандартизированными. Выполняются следующие радикальные вмешательства:

1. Холецистэктомия;

2. Холецистэктомия с клиновидной резекцией печени;

3. Холецистэктомия с резекцией печени и лимфаденэктомией;

4. Правосторонняя гемигепатэктомия;

5. Комбинированные радикальные операции, при которых удаление ЖП сочетается с резекцией других соседних органов (общий желчный проток, толстая кишка, ДПК).

Операбельность (резектабельность) РЖП весьма низкая (около 10%), так как к моменту диагностики опухоль нередко оказывается неудалимой. В то же время, многие авторы указывают на довольно высокий процент холецистэктомий при РЖП - 25-45%. Четкого разделения ХЭ на радикальные и паллиативные нет. Но все же многие современные авторы считают, что обычная ХЭ при РЖП очень редко оказывается радикальной. Радикальность ХЭ можно доказать отсутствием опухолевой ткани в ложе ЖП. Брегадзе И.Л и Шапкин В.С. рекомендуют ХЭ при РЖП Т1-Т2,М0,М), т. е. при I стадии РЖП.

Первые клиновидные резекции печени были выполнены в конце XIX века. Существуют разные мнения об объеме клиновидных резекций и показаниях к ней. Некоторые авторы считают, что ткань печени надо удалять вместе с ЖП, отступя не менее 5 см от видимой границы опухоли. Эта рекомендация не кажется преувеличенной, поскольку у 70% больных РЖП наблюдается инвазия ложа ЖП.

В последние годы клиновидная резекция печени уступает место сегментарной резекции - удалению 4 и 5 сегментов печени (бисегментэктомия С₄ - С₅). Подобную операцию считают показанной при опухолях стадии Т3, Т4, N1, N2. М0.

Многие авторы считают необходимым дополнять холецистэктомию с резекцией печени лимфаденэктомией, т. е. удалением регионарных л/у и клетчатки ПДС вплоть до привратника.

Некоторые иностранные авторы (W. Неss) предлагают иссекать еще и круглую связку печени и пупок. Е. Vаittinen предлагает удалять еще большой и малый сальники.

По определенным показаниям предпринимаются комбинированные радикальные операции, при которых удаление ЖП сочетается с резекцией других соседних органов (общий желчный проток, толстая кишка, ДПК).

Противопоказания к радикальным операциям:

1. наличие отдаленных метастазов;

2. поражение обеих долей печени;

3. инфильтрация опухолью печеночной артерии или воротной вены;

1. внутрипеченочное распространение опухоли вдоль желчных протоков.

Паллиативные операции (18-51%):

1. Обходные билиодигестивные анастомозы;

2. наружное отведение желчи;

3. паллиативная ХЭ;

4. восстановление проходимости ЖКТ;

5. холецистостомия (при эмпиеме ЖП на фоне РЖП)

6. пробная лапаротомия (39-59%).

Отдаленные результаты лечения РЖП остаются плохими.

II. РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ (ВПЖП)

Этиология

Злокачественные опухоли ВПЖП как правило, опухоли эпителиальные, т. е раки. Они встречаются значительно реже, чем РЖП и первичный рак печени.

У мужчин эти раки встречаются в 1,3 раза чаще, чем у женщин. Чаще всего РВПЖП локализуется, подобно многим формам рака ЖКТ, в местах сужений.

По частоте он распределяется следующим образом:

1) Рак фатерова сосочка;

1. Рак общего желчного протока (ОЖП) (холедоха)

2. Рак общего печеночного протока у места его слияния с пузырным протоком;

3. Рак общего печеночного протока выше отхождения пузырного протока.

Рак фатерова сосочка может развиваться из кишечного эпителия, покрывающего сосочек, из эпителия, выстилающего его ампулу и терминальный отдел ОЖП, а также терминальный отдел вирсунгова протока, и из бруннеровых желез. Между всеми указанными элементами при развитой форме рака этой области существуют очень тесные анатомические взаимоотношения, поэтому иногда нелегко выяснить первоисточник возникновения опухоли.

Патологическая анатомия

Макроскопически рак желчных протоков представляет собой небольшую экзофитную опухоль, обращенную в просвет протока и инфильтрирующую его стенку. Эти опухоли очень скоро подвергаются изъязвлению.

Микроскопически они представляют собой эпителиальные опухоли, исходящие из эпителия и желез желчных протоков. Рак БСДК может происходить из эпителия протока ПЖ.

Вследствие небольшого диаметра ВПЖП, растущая в их просвет опухоль очень скоро вызывает механическое затруднение для нормального продвижения желчи по протокам, что очень рано приводит к желтухе. Обычно желтухе предшествует расширение внепеченочных протоков, расположенных выше места возникновения и роста раковой опухоли. Если пузырный проток проходим, желчный пузырь, не потерявший своей эластичности, подобно внепеченочным протокам, расширяется и, являясь резервуаром желчи, может достигнуть значительных размеров (симптом Курвуазье).

Клиника

1) Появление желтухи - основной и самый ранний признак рака ВПЖП. Обычно желтуха возникает без предшествующих приступов болей, характерных для ЖКБ. Появившаяся субиктеричность постепенно усиливается и достигает наибольшей интенсивности при раке ОЖП, особенно в области БСДК. Желтуха нарастает до тех пор, пока не наступает распад изъязвившейся опухоли. При этом нарушенная ранее проходимость протоков может частично восстановиться, и тогда возможно уменьшение интенсивности желтухи, улучшение общего состояния больного, состава крови, мочи, снижение уровня билирубина в крови и появление стеркобилина в кале.

Эти признаки могут быть истолкованы превратно, и на их основании врач может отвергнуть предположение о раковой природе механической желтухи.

Однако в других случаях интенсивность желтухи не уменьшается, а, наоборот, усиливается.

2) Помимо желтухи, отмечаются тупые, давящие боли и чувство тяжести в правом подреберье и верхней половине живота.

1. Пальпация печени бывает, чувствительна, печень увеличена, край ее тупой. Ярким симптомом раковой механической желтухи является симптом Курвуазье, но надо помнить, что его отсутствие еще не означает, что ЖП не увеличен, так как пузырь может быть скрыт под правой долей печени. Этот симптом не характерен для рака общего печеночного протока и более вышележащих отделов - долевых и т.д. (выше пузырного протока).

2. Полное прекращение поступления желчи в кишечник быстро приводит к обесцвечиванию кала, появлению билирубина в моче.

5) Закупорка опухолью холедоха, расширение желчных протоков приводят к разрыву желчных капилляров, поступлению желчи в лимфатические пространства, кровеносные сосуды печени и далее - в общий ток кровообращения при этом всасываются не только билирубин, но другие составные части желчи - желчные кислоты, холестерин, и возникает картина холемии.

6) Болезнь приобретает быстрое и тяжелое течение. Развивается тяжелая холемия. Появляются подкожные и кишечные кровотечения. Нередко в процессе развития болезни присоединяется инфекция желчных путей - восходящий холангит, и больные обычно умирают в течение 4-5 мес.