93539 (Рак желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков)

Рак желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

Содержание

I. РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

1. Актуальность

2. Этиология

3. Патологическая анатомия и морфология

4. Метастазирование

5. Клиника

6. Классификация

7. Диагностика

8. Лечение

II. РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

1. Этиология

2. Патологическая анатомия

3. Клиника

4. Диагностика

5. Лечение

I. РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ (РЖП)

Актуальность

Частота этого рака незначительная - менее 1% (0,27-0,41%) среди всех раков (И.В. Давыдовский и мн. др.).

В США ежегодно умирают от РЖП 6-6,5 тыс. чел.

В структуре раков ЖКТ РЖП составляет от 2 до 7%, среди «подпеченочных» раков - 10-20%. Среди всех раков ЖКТ он занимает 5-е место после рака желудка, поджелудочной железы, ободочной и прямой кишок. В структуре органов гепато-панкреато-дуоденальной зоны (ГПДЗ) он встречается в 5-23% случаев, занимая 2-е место после рака ПЖ.

У женщин РЖП встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

У лиц старше 50 лет его частота гораздо выше среди всех раков и составляет до 14% и более. С возрастом заболеваемость РЖП значительно возрастает. Есть данные, что риск заболеваемости увеличивается после достижения 29-летнего возраста. Большинство авторов считают, что заболеваемость РЖП значительно увеличивается после 50 лет, пик заболеваемости приходится на возраст 56-70 лет.

РЖП является самой частой опухолью желчевыводящих путей. При выполнении операций на желчевыводящих путях РЖП встречается в 1-5% случаев (т. е. у каждого 20-100-го), а по патологоанатомическим данным, РЖП встречается у 5-7% больных холелитиазом, обнаруживается в одном из 50 удаленных желчных пузырей.

Этиология

1. Калькулезный холецистит.

Сочетание ЖКБ и РЖП отмечается в 74% наблюдений. Длительность анамнеза составляет в среднем 13 лет. Отмечается увеличение риска РЖП в зависимости от диаметра камней: при диаметре 2 - 3 см риск увеличивается в 2,4 раза, 3 см и более - в 10 раз по сравнению с больными, у которых диаметр камней составлял менее 1 см.

1. Хроническая инфекция и холестаз.

2. Механическая теория.

Камни рассматриваются как хронический раздражитель слизистой оболочки, что приводит к хроническому воспалению, пролиферации, полипозу и раковому перерождению.

4) Теория химического канцерогенеза.

В эксперименте на животных РЖП вызывался добавлением в пищу определенных канцерогенов или их введением непосредственно в ЖП.

5) Метаболическая теория.

Приверженцы этой теории считают, что в развитии РЖП ведущую роль играют биохимические изменения в желчи, приобретающей канцерогенные свойства.

6) Дисонтогенетическая теория.

Опухоль может развиваться из эмбриональных клеточно-тканевых смещений и порочно развитых тканей, подобные больные с аномалиями гепатобилиарной системы и РЖП встречаются обычно в молодом возрасте.

Суммировав данные литературы и собственный клинический опыт, Т. Вескеr предложил схему развития РЖП, согласно которой совокупность хронического механического раздражения слизистой желчного пузыря камнями, холестаза, развившегося вследствие их воспалительного процесса, биохимических изменений желчи с образованием канцерогенов и индивидуальная предрасположенность являются этиологическими факторами, приводящими к раковой трансформации клеток слизистой оболочки ЖП.

Патологическая анатомия и морфология

При РЖП большинство авторов отмечают быстрый рост опухоли, частое и раннее метастазирование и прорастание соседних органов.

Многие исследователи выделят 2 макроскопические формы: 1) эндофитная (диффузная) опухоль (90%) с частичным или циркулярным поражением стенки органа и 2) экзофитная (узловая, полиповидная), представленная узлом или сосочковыми разрастаниями (10%).

Линченко И.Ф. и Выродов Н.С. (1977) выделяют 3 основные анатомические формы РЖП: 1) диффузно-инфильтрирующие опухоли (73%); 2) узловые (24%) и 3) папиллярные (3%).

Таким образом, гораздо чаще отмечается внутристеночный, ползущий, инфильтрирюющий рост опухоли в толще стенки пузыря, чаще в области дна или шейки, при этом опухоль быстро прорастает стенку пузыря, ткань прилежащей печени, инфильтрирует окружающие ткани.

Поэтому при РЖП быстро развивается механическая желтуха сначала вследствие сдавления гепатикохоледоха увеличенными перихоледохеальными л/у задолго до инфильтрации печеночно-дуоденальной связки. Если же рост опухоли идет в основном в области дна ЖП, некоторое время печень не вовлечена в процесс, печеночные протоки могут быть интактными, в таком случае имеет место более редкий вариант течения РЖП - безжелтушный, вследствие чего диагноз ставится позже.

По гистологическому строению наиболее часто встречается аденокарцинома (80-985%), в основном скиррозная (60%) и железистая (40%) формы; реже встречается медуллярная (10%), папиллярная (10%) и слизистая (5%) формы ее.

Аденокарцинома чаще бывает дифференцированная (48%), реже - малодифференцированная (35%) и недифференцированная (17%).

Значительно реже аденокарциномы встречаются скирр, слизистый рак, солидный рак, коллоидный рак, перстневидноклеточный рак, злокачественная эндотелиома, аденомиоматоз, анапластический рак, плоскоклеточный рак, аденоакантома, аденоканкроид, недифференцированные и неэпителиальные злокачественные опухоли.

По локализации РЖП может локализоваться в области дна (48%), тела (29%) и шейки ЖП (23%). Может быть сочетание поражения дна и тела, дна и одной из стенок пузыря (верхней или нижней), шейки и тела, шейки и одной из стенок и т. д. Точной и общепринятой частоты поражения различных отделов ЖП нет.

Однако во время операции чаще всего констатируется тотальное поражение ЖП (67-78%).

В.В.Виноградов (1980) предложил выделять РЖП по локализации следующим образом: поражение верхней и нижней стенок ЖП. В 1-м случае быстро поражаются 4-5-й сегменты печени (левая доля), во 2-м - быстро вовлекаются в процесс ДПК и поперечная ободочная кишка, что вызывает или обтурацию, или свищи.

Отмечено, что чем ближе РЖП локализуется к шейке пузыря, тем быстрее возникают метастазы в регионарные л/у.

Варианты локализации РЖП, общность венозных и лимфатических связей, близость многих органов обусловливают быстрое вовлечение соседних органов в процесс и вариантность клиники. Печень поражается опухолью в 34-89% случаев (как левая, так и правая доли). ДПК и поперечная ободочная кишка также рано могут вовлекаться в опухолевый процесс, что вызывает компрессию, непроходимость. Пришеечная локализация РЖП ведет к быстрому прорастанию желчных протоков, обтурации, желтухе. Гораздо реже вовлекаются в процесс желудок, поджелудочная железа, сальник.

Метастазирование

Метастазирование РЖП наступает рано, протекает бурно, осуществляется лимфогенными и гематогенными путями. По лимфатическим путям оно идет в регионарные л/у ворот печени, перипортальные, перихоледохеальные и отдаленные забрюшинные л/у. Метастазирование в печень происходит последовательно: вначале появляются мелкие узелки в непосредственной близости от ложа пузыря, затем поражаются метастазами правая доля, а потом происходит множественное метастазирование по всей печени. Гематогенное метастазирование осуществляется в ПЖ, брюшину, легкие, плевру, сальник. Реже может быть гематогенное метастазирование в почки, селезенку, надпочечники, головной мозг.

Клиника

Клиника РЖП полиморфна и зависит от локализации опухоли, особенностей роста, гистологии, предшествующего патологического процесса в ЖП. Диагностика заболевания базируется на комплексной оценке признаков, среди которых важное место принадлежит наличию ЖКБ и предшествующего хронического холецистита.

Болевой синдром. Нередко у больных отмечается длительный период обострений, чередующихся с ремиссиями, затем может следовать продолжительный «светлый» промежуток, после которого, вследствие развития РЖП, вновь появляются боли. Но эти боли отличаются от болей при обострении холецистита, они более тупые, постоянные или волнообразные, могут иметь различный характер и достигать значительной интенсивности.

Признаки раковой интоксикации. Возникают обычно одновременно с болевым синдромом и проявляются ухудшением общего состояния, нарастающей слабостью, потерей массы тела, в отличие от ЖКБ и типичного холецистита.

Диспепсии. Встречаются довольно часто и проявляются анорексией, тошнотой, рвотой, запорами, диареей. Рвота может быть обусловлена сдавлением ДПК и пилорического отдела желудка, печеночного угла ободочной кишки.

Механическая желтуха. Встречается у большинства больных (35-61%). Причины: обтурация опухолью, холедохолитиаз, гемобилия, сдавление гепатикохоледоха лимфатическими узлами, нарушение пассажа желчи, метастазы в печень. Многие авторы считают желтуху признаком неоперабельности процесса. Для злокачественных опухолей характерна неуклонно нарастающая, интенсивная желтуха на фоне постоянных или приступообразных болей в правом подреберье. При ЖКБ и печеночной колике же желтуха обычно появляется остро спустя короткое время (1-2 сут.) после очередного приступа печеночной колики. В 25-67%) случаев на фоне желтухи появляется кожный зуд.

Повышение температуры тела. Лихорадка может появляться при поражении печени метастазами, распаде крупных опухолей, холангите, который может быть при РЖП в 30% случаев.

Частичная кишечная непроходимость. Отмечается при вовлечении в процесс дистального отдела желудка, ДПК и прилежащих к ЖП петель кишечника (тонкого или толстого). Кроме того, очень редко, при распространении опухоли на полые органы, могут образоваться внутренние свищи.

Ограниченный перитонит. У 15% больных могут отмечаться явления ограниченного перитонита, что позволяет говорить о сочетании воспалительного процесса в ЖП с РЖП.

При объективном обследовании могут обнаруживаться болезненность и напряжение мышц живота в правом подреберье, гепатомегалия, наличие опухоли в правом подреберье, а также увеличение селезенки.

Гепатомегалию, наличие пальпируемой опухоли и увеличение ЖП (ложный симптом Курвуазье) некоторые авторы относят к числу немногих признаков, имеющих дифференциально-диагностическое значение. У некоторых больных может отмечаться симптом Люггера (резкое затвердение краев печени у ЖП, зависящее от клиновидной инфильтрации печени) и асцит. Гепатомегалия встречается у 42-71% больных. Асцит отмечается у 23% больных, это дает повод думать о неоперабельности процесса. Опухоль определяется пальпаторно у 46-50% больных - плотная, бугристая, малоподвижная и малоболезненная. Иногда опухоль определяется в виде конгломерата, состоящего из ЖП, спаянного с окружающими органами.

Таким образом, РЖП имеет ряд неспецифических признаков, совокупность которых дает возможность заподозрить это заболевание. Однако все эти симптомы являются довольно поздними и возникают в период распространения опухоли за пределы органа. Кроме того, они неспецифичны и могут наблюдаться при воспалительных процессах.

Большинство авторов упоминают классификацию Н.А. Скуя:

1. Первый период (начальный) РЖП - клиника ЖКБ и хронического холецистита. Клиническая картина не имеет решающего значения в диагностике РЖП.

2. Второй период - период острого ухудшения состояния больного, связанный с ростом опухоли и прорастанием в соседние органы, метастазированием. Нередко в это время больной оказывается неоперабельным.

Поташов Л.В., Найвала А. и Цыбин А.Ю. (1982) разделяют больных РЖП на 4 клинические группы:

1. Больные, у которых доминируют симптомы ЖКБ и хронического холецистита;

2. Больные, доставленные в стационар с диагнозом острого холецистита (50%), данное сочетание представляет большие дифференциально-диагностические трудности;

3) Больные с признаками далеко зашедшего опухолевого процесса, метастазированием;

4) Больные со стертой клинической симптоматикой, на основании которой ставились разные диагнозы.

Некоторые авторы (Макоха Н.С., 1973) разделяют клиническое течение РЖП на 2 периода, но по другому принципу:

1. Первый период - преджелтушный, длится более 1 мес, отмечаются тупые боли, слабость, у 2/3 может быть повышение температуры тела.

2. Второй период - выраженной желтухи, который сопровождается многими вышеописанными симптомами.

Ногаллер А.М. , Василенко В.Х, Кикодзе И.А. (1965) выделяют 5 форм РЖП в зависимости от преобладания того или иного клинического симптома:

1. Желтушную;

2. «Опухолевую»;

3. Диспепсическую;

4. Септическую;

5. «Немую» (наличие метастазов, инкурабельность при смазанной клинике).

Классификация РЖП

На основе классификации, разработанной Международным противораковым союзом (МПРС), И.Л. Брегадзе и В.С. Шапкин (1975) предложили расширенную классификацию по системе ТNМ.

Л.В. Поташов и В.М.Седов (1985) дополнили ее символом Р - гистопатологическая категория и символом G - степень клеточной дифференцировки. В итоге существует классификация РЖП по системе ТNМРG:

Т - первичная опухоль: