Ответы к тесту/контрольной: Клинико-биохимическая гетерогенность группы кожных форм порфирии

Типичным биохимическим признаком эритропоэтической протопорфирии является повышение

Терапия порфирий β-каротином в суточных дозах от 15 до 180 мг проводится в течение

С каким состоянием проводят дифференциальный диагноз эритропоэтической протопорфирии?

Проба с пара-диметиламинобензальдегидом (окрашивание мочи в красный цвет) положительна только при концентрации порфобилиногена

При врождённой эритропоэтической порфирии в организме пациентов накапливается

Поздняя кожная порфирия преимущественно наблюдается

Нормальное значение уропорфирина в суточной моче

На приём к дерматологу привели мальчика 4 лет с жалобами на появление пузырей на открытых участках кожи после пребывании на солнце. Повышенная чувствительность к солнцу отмечалась с первого года жизни. Объективно: на коже лица, ушей и предплечий множественные эрозии диаметром до 5-6 см. Зубы розового цвета, на лбу признаки гипертрихоза. Предположительный диагноз

Наиболее частой формой поздней кожной порфирии является

К стойким вторичным изменениям кожи при эритропоэтической протопорфирии можно отнести

К специфичным для вариегатной порфирии лабораторным признакам относится: 1) Высокое содержание порфиринов в кале; 2) Содержание порфиринов в эритроцитах нормальное; 3) В суточной моче преобладание копропорфирина над уропорфирином; 4) Повышение содержания уропорфириногена в моче. Выберите правильную комбинацию ответов

К признакам врождённой эритропоэтической порфирии относятся: 1) С детства повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению; 2) Эритродонтия; 3) Наличие абдоминальных и неврологических симптомов; 4) Гипертрихоз. Выберите правильную комбинацию ответов

К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится

К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится

К печёночным порфириям относятся: 1) Пирролопорфирия; 2) Протокопропорфирия; 3) Урокопропорфирия; 4) Эритропоэтическая копропорфирия. Выберите правильную комбинацию ответов

Клиническая картина вариегатной порфирии включает в себя

Какой симптом относится к основным признакам врождённой эритропоэтической порфирии?

Для третьей стадии поздней кожной порфирии характерно

Для профилактики обострений порфирий целесообразно использовать

Дифференциальный диагноз поздней кожной порфирии проводится с

Врождённая эритропоэтическая уропорфирия чаще начинается

Врождённая эритропоэтическая уропорфирия наследуется по

В основе нарушения обмена порфиринов лежит

В клинической картине острой перемежающейся порфирии преобладают симптомы

Вариегатная (смешанная) порфирия обусловлена снижением активности фермента