Ответы на вопросы из коллекции "Клинико-биохимическая гетерогенность группы кожных форм порфирии"

Типичным биохимическим признаком эритропоэтической протопорфирии является повышение

• содержания билирубина
• содержания гемоглобина в крови
• содержания протопорфиринов в эритроцитах
• уропорфирина в моче

Терапия порфирий β-каротином в суточных дозах от 15 до 180 мг проводится в течение

• 12-16 месяцев
• 2-3 недель
• 20-24 месяцев
• 3-4 месяцев

С каким состоянием проводят дифференциальный диагноз эритропоэтической протопорфирии?

• с болезнью Девержи
• с дискоидной красной волчанкой
• с фитофотодерматитом
• со свинцовой интоксикацией

Проба с пара-диметиламинобензальдегидом (окрашивание мочи в красный цвет) положительна только при концентрации порфобилиногена

• более 2 мг/л
• более 4 мг/л
• более 6 мг/л
• до 1 мг/л

При врождённой эритропоэтической порфирии в организме пациентов накапливается

• гаптоглобин
• уропорфирин I
• уропорфирин-I-синтетаза
• уропорфириноген-III

Поздняя кожная порфирия преимущественно наблюдается

• у детей в возрасте 13-17 лет
• у женщин в возрасте 30-50 лет
• у мужчин в возрасте 30-50 лет
• у новорожденных

Нормальное значение уропорфирина в суточной моче

• 50-80 мкг/сутки
• 80-100 мкг/сутки
• более 100 мкг/сутки
• менее 30-50 мкг/сутки

На приём к дерматологу привели мальчика 4 лет с жалобами на появление пузырей на открытых участках кожи после пребывании на солнце. Повышенная чувствительность к солнцу отмечалась с первого года жизни. Объективно: на коже лица, ушей и предплечий множественные эрозии диаметром до 5-6 см. Зубы розового цвета, на лбу признаки гипертрихоза. Предположительный диагноз

• врождённая эритропорфирия
• острая перемежающаяся порфирия
• пеллагра
• поздняя кожная порфирия

Наиболее частой формой поздней кожной порфирии является

• абдоминальная форма
• меланодермическая форма
• недифференцированная форма
• склеродермоподобная форма

К стойким вторичным изменениям кожи при эритропоэтической протопорфирии можно отнести

• нарушения пигментации
• пеллагроид
• пузыри
• пурпуру

К специфичным для вариегатной порфирии лабораторным признакам относится: 1) Высокое содержание порфиринов в кале; 2) Содержание порфиринов в эритроцитах нормальное; 3) В суточной моче преобладание копропорфирина над уропорфирином; 4) Повышение содержания уропорфириногена в моче. Выберите правильную комбинацию ответов

• 1, 2
• 1, 2, 3
• 1, 2, 3, 4
• 1, 3, 4

К признакам врождённой эритропоэтической порфирии относятся: 1) С детства повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению; 2) Эритродонтия; 3) Наличие абдоминальных и неврологических симптомов; 4) Гипертрихоз. Выберите правильную комбинацию ответов

• 1, 2
• 1, 2 , 3
• 1, 2, 3, 4
• 1, 3, 4

К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится

• ацетилсалициловая кислота
• гризеофульвин
• мепробамат
• хлордиазепоксид

К препаратам, безопасным для больных острой перемежающейся порфирией, относится

• атропин
• гризеофульвин
• мепробамат
• хлордиазепоксид

К печёночным порфириям относятся: 1) Пирролопорфирия; 2) Протокопропорфирия; 3) Урокопропорфирия; 4) Эритропоэтическая копропорфирия. Выберите правильную комбинацию ответов

• 1, 2
• 1, 2, 3
• 1, 2, 3, 4
• 1, 2, 4

Клиническая картина вариегатной порфирии включает в себя

• абдоминальные и кожные симптомы
• абдоминальные и сердечно-сосудистые симптомы
• кожные и психоневрологические симптомы
• кожные и сердечно-сосудистые симптомы

Какой симптом относится к основным признакам врождённой эритропоэтической порфирии?

• зуд
• лейкоплакия
• трихотилломания
• эритродонтия

Для третьей стадии поздней кожной порфирии характерно

• изолированный кожный синдром
• клиническая ремиссия
• сочетание кожного и астеновегетативного синдрома
• сочетание кожного синдрома с полиневрическим

Для профилактики обострений порфирий целесообразно использовать

• антигистаминные средства
• кремы с 1-2% ментола
• топические глюкокортикоиды
• фотозащитные средства

Дифференциальный диагноз поздней кожной порфирии проводится с

• контактным дерматитом
• паранеопластическим синдромом
• пеллагрой
• порокератозом

Врождённая эритропоэтическая уропорфирия чаще начинается

• в грудном возрасте
• в подростковом возрасте
• в старческом возрасте
• во внутриутробном периоде

Врождённая эритропоэтическая уропорфирия наследуется по

• X-сцепленному доминантному типу
• Х-сцепленному рецессивному типу
• аутосомно-доминантному типу
• аутосомно-рецессивному типу

В основе нарушения обмена порфиринов лежит

• недостаточное поступление железа в организм
• недостаточность ферментов, участвующих в биосинтезе гема
• несостоятельность свёртывающей системы крови
• повышенная кровопотеря

В клинической картине острой перемежающейся порфирии преобладают симптомы

• желудочно-кишечные, дыхательные и кожные
• желудочно-кишечные, неврологические и психопатические
• кожные, кардиологические и психопатические
• кожные, неврологические и психопатические

Вариегатная (смешанная) порфирия обусловлена снижением активности фермента

• синтетазы δ-аминолевулиновой кислоты
• уропорфирин-I-синтетазы
• уропорфириноген-III-косинтетазы
• феррохелатазы