94134 (681867), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Гемофилия С наследуется по аутосомно-доминантному типу и наблюдается как у мужчин, так и у женщин.

Гемофилия А. встречается в 80— 85 %, В — в 10—15 % и С — в 3— 5 % случаев.

Клиника. Первые признаки гемофилии А проявляются уже в раннем детском возрасте (как правило, к концу первого года жизни) кровотечениями, возникающими при травмах, подчас весьма незначительных (после ушибов, прорезывания или удаления зубов и т. д.). Кровоизлияния в кожу, подкожную основу и мышцы обычно носят характер выраженных кровоподтеков. Особое место среди них занимают забрюшинные гематомы, иногда симулирующие острые хирургические заболевания брюшной полости.

При гемофилии наблюдаются также кровотечения из слизистых оболочек (желудочно-кишечные, кровотечения из десен, мочевыводящих путей, носовые и др.), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы), сопровождающиеся болезненностью их, повышением местной температуры и температуры тела до 38 ^СС и выше. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию деформирующего остеоартроза с ограничением движений и атрофией мышц конечностей, ранней инвалидности. Чаше всего поражаются коленные и локтевые суставы, затем голеностопные, плечевые, тазобедренные и очень редко — мелкие суставы кистей и стоп и лучезапястные.

По течению различают тяжелую, средней тяжести, легкую и латентную формы заболевания.

Тяжелая форма гемофилии характеризуется частыми спонтанными кровоизлияниями различной локализации нередко с развитием постгеморрагической анемии; при гемофилии средней тяжести кровоточивость выражена в меньшей степени. При легкой форме заболевания спонтанные кровоизлияния встречаются редко, кровоточивость возникает преимущественно после травм или операций. И наконец, латентная форма гемофилии обнаруживается только после оперативного вмешательства (экстракции зуба, тонзиллэктомии и т, д.); типичных для гемофилии анамнеза и поражений суставов нет.

Диагноз. Лабораторная диагностика гемофилии основывается на следующих тестах: 1) выраженное увеличение времени свертывания крови (при нормальной длительности кровотечения, нормальном количестве тромбоцитов и ретракции сгустка крови); 2) резкое снижение тромбопластинообразования и потребления протромбина; 3) изменение тромбоэластограммы: удлинение R (реакции образования тромбопластина и тромбина) и К (времени образования сгустка) при нормальной или близкой к нижней границе нормы Ε (максимальной эластичности и прочности сгустка).

По тесту тромбопластинообразования устанавливается уровень (или активность) того или иного антигемофильного фактора, определяющего тип гемофилии.

Минимальный гемостатический уровень (ниже которого возникает наклонность к кровоточивости) факторов VIII и IX соответствует 10— 15 % (по отношению к нормальному уровню, принимаемому за 100 %). Однако этот уровень не является решающим. Его можно рассматривать как фон, на котором могут проявиться и другие (внутренние и внешние) факторы, способствующие кровоточивости.

Гемофилия В по клиническим проявлениям мало отличается от гемофилии А. Что касается гемофилии С, то эта форма заболевания отличается от форм А и В сравнительной легкостью течения, стертостью клинических проявлений. Наклонность к повышенной кровоточивости у больных обычно проявляется лишь при серьезных травмах или операциях.

Установление типов гемофилии, отличающихся различием в механизме нарушения свертывания крови, играет существенную роль при назначении патогенетической терапии.

Течение заболевания характеризуется периодичностью — сменой периодов обострений очередными ремиссиями различной длительности (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет), что обусловлено, по-видимому, колебаниями свертываемости крови. Отмечена сезонность обострений (чаще весной и осенью). Болезнь протекает более тяжело в детские и юношеские годы. С возрастом (после двадцати лет) течение болезни обычно становится более легким и кровотечения наблюдаются реже. В последнее время, благодаря усовершенствованию патогенетической терапии и диспансеризации больных, удается предупредить многие осложнения, которые приводят к инвалидности больных.

Лечение. Терапевтическая тактика при гемофилических кровотечениях направлена в основном на замещение дефицита антигемофильных факторов, что достигается введением антигемофильной плазмы, криопреципитатов и крови.

При этом следует помнить, что при гемофилии А кровь с заместительной целью можно переливать только свежезаготовленную (не более 6—12-часовой давности), так как АГГ при хранении быстро разрушается. Учитывая небольшое содержание АГГ даже в свежезаготовленной крови, ее целесообразно переливать лишь при массивной кровопотере с целью борьбы с развивающейся анемией. А для купирования кровотечений показано струйное введение антигемофильной плазмы или концентрированных препаратов — криопреципитатов. Последние в небольшом объеме содержат значительно большее, по сравнению с антигемофильной плазмой, количество VIII фактора. Преимуществом криопреципитатов является возможность достижения желаемого уровня АГГ в крови больного введением небольших объемов препарата. Активность криопреципитата выражается в единицах антигемофильного глобулина, содержащегося в 1 мл препарата.

Для прекращения умеренных кровотечений обычно требуется повысить уровень VIII фактора до 10— 20 %, IX —до 5—10 %. С этой целью может быть применена антигемофильная плазма в дозе не менее 10—15 мл/кг или криопреципитат до 10—15 ед./кг в сутки.

Для остановки обильных кровотечений необходимо повысить содержание VIII фактора до 20—40 %. IX—до 10—20%, что достигается введением концентрированных препаратов в дозе не менее 20—40 ед./кг или антигемофильной плазмы из расчета 20—30 мл/кг.

При оперативных вмешательствах, сопровождающихся значительной травматизацией тканей, активность антигемофильных факторов в крови больного должна быть не менее 50%, что может быть достигнуто только применением криопреципитата в суточной дозе 50— 100 ед./кг.

Так как антигемофильные глобулины быстро разрушаются в кровяном русле реципиента (период полураспада VIII фактора равен 8— 14 ч, а IX — 30 ч), введение антигемофильных препаратов необходимо проводить каждые 8—12 ч до полной остановки кровотечения и несколько дней после его прекращения. Учитывая более длительный срок циркуляции введенного IX фактора, интервалы между трансфузиями антигемофильных препаратов при гемофилии В (при достижении достаточного уровня IX фактора) могут быть увеличены до 24 ч. Это же относится и к гемофилии С. При этих формах заболевания допустимы переливания консервированной крови первых 5— 7 суток хранения, т. е. времени, на протяжении которого в ней сохраняются IX и XI факторы свертывания.

При частых переливаниях антигемофильных препаратов у больных могут появиться антикоагулянты-ингибиторы, направленные против VIII и IX факторов (ингибиторная форма). В этих случаях рекомендуется плазмаферез (удаление плазмы больного с заменой ее антигемофильной), а также введение избыточного количества антигемофильного глобулина (до 500 ед./кг), способного нейтрализовать ингибитор и повысить содержание VIII и IX факторов до уровня, необходимого для гемостаза. Хороший эффект оказывают переливания препарата PPSB, содержащего протромбин, проконвертин, фактор Стюарта — Прауэр и антигемофильный глобулин В (II, VII, X, IX факторы).

С целью подавления ингибитора назначают средства, обладающие иммунодепрессивной активностью (преднизолон, азатиоприн и др.). При этом следует иметь в виду, что применение азатиоприна может вызвать тромбоцитопению и усилить кровоточивость Положительный эффект оказывает контрикал (трасилол).

Местно применяют гемостатическую губку, гемофобин, давящие повязки. При кровоизлиянии в суставы необходимы иммобилизация, применение болеутоляющих средств; при больших гемартрозах — аспирация излившейся в сустав крови с последующим введением 40—60 мг гидрокортизона. Аспирацию производят не позднее 6—12 ч от начала кровотечения, так как в последующие часы в суставной полости образуются сгустки, которые невозможно удалить с помощью пункции. В дальнейшем назначают физиотерапию (ионофорез с лидазой, новокаином), лечебную гимнастику, в ряде случаев — рентгенотерапию. При хронической артропатии у больных гемофилией с частыми обострениями проводят синовэктомию.

При желудочно-кишечных кровотечениях в связи с возможными явлениями местного фибринолиза за счет распада крови, заполнившей кишки, целесообразно назначать внутрь аминокапроновую кислоту (6—10 г в сутки). Последняя противопоказана при почечных кровотечениях в связи с возможностью образования сгустков (почечная колика) и даже полного тромбирования мочевых путей (острая недостаточность почек).

Профилактика. В комплекс мероприятий по предупреждению кровоточивости входит профилактика различных травм (особенно в детском возрасте). При этом нельзя полностью ограждать ребенка от физических занятий, так как хорошо развитая мышечная система является защитой больного от различных повреждений. Следует как можно быстрее ликвидировать инфекционные очаги в организме, поскольку они могут быть источником кровотечений (из гортани—при фарингите, носа — при насморке, пищевого канала — при гастроэнтерите и т. д.). Необходимо избегать внутримышечных инъекций из-за опасности возникновения гематом; не назначать препараты, обладающие антикоагулянтным действием (в том числе и ацетилсалициловую кислоту).

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Характеристики

Список файлов реферата