91254 (679820), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Давність захворювання у хворих із вказаними пухлинами відома у 94% спостережень (120/128). В середньому давність захворювання на момент встановлення діагнозу складала 2 роки. Це можна пояснити неспецифічністю перших клінічних проявів захворювання і відсутністю типової клінічної картини цієї групи пухлин.
Клініка та діагностика медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин. У двох періодах дослідження для діагностики хворих із вказаною патологією використано комплекс діагностичних методів. Рентгенографія хребта виконана 51 хворому, низхідна та висхідна мієлографія із омніпаком – 23 хворим, мієлосцинтиграфія із Хе133 – 32 хворим, комп’ютерна томографія головного мозку та шийного відділу спинного мозку – 47 хворим (із них у 29 хворих пухлини були гістологічно верифіковані), магнітно-резонансна томографія – 99 хворим (з них у 80 хворих пухлина була гістологічно верифікована); у 37 хворих (з 99-ти) під час дослідження був використаний парамагнетик. Спінальна селективна ангіографія була виконана 7 хворим. Комп’ютерна томографія виконувалась на томографі СРТ-1010 до 1990 р., а починаючи із 1990 р. – на апараті «Somatom-CK» («Siemens», Німеччина). Спіральна комп’ютерна томографія головного мозку та шийного відділу спинного мозку виконана у 47 хворих, з яких у 29 хворих пухлина була верифікована і, відповідно, аналіз КТ-даних був проведений в останній групі пацієнтів (29 спостережень). Можливості комп’ютерної томографії у діагностиці інтрамедулярних пухлин, особливо епендимом, виявилися обмеженими.
Без внутрішньовенного підсилення контрастною речовиною КТ була мало інформативна, тому що ізоденсну тканину пухлини було складно диференціювати від спинного мозку. На КТ-грамах рідко можна визначити кістозний компонент пухлини, що достатньо чітко вдається простежити на МРТ, яка є методом вибору для діагностики медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин.
З 1993 року всім хворим (99 хворих, із яких у 80 хворих – із верифікованою гістоструктурою пухлини, у 37 хворих МРТ була виконана із внутрішньовенним підсиленням парамагнетиком) виконувалась магнітно-резонансна томографія на апаратах «Образ-1» (НПФ «А3», Росія), Philips Gyroscan та Siemens Magnetom.
Аналіз МР-томограм хворих із гістологічно верифікованими медулоцервікальними інтрамедулярними пухлинами показав, що у 53% випадків були ознаки солідних пухлин, а у 47% – ознаки кистозно-солідних новоутворень. У більшості спостережень (70%) в однаковому відсотковому співвідношенні астроцитом до епендимом пухлини уражали від 3-х до 6-ти сегментів спинного мозку. У 15% спостережень новоутворення займали 1-2 сегменти спинного мозку, ще у 15% спостережень – більше 6 сегментів. В більшості спостережень астроцитом (86,4%) контури пухлини були нечіткими. В групі епендимом співвідношення спостережень пухлин із чіткими контурами до спостережень із нечіткими контурами було майже однаковим – 1:1,3, а у порівнянні з астроцитомами чіткі контури втричі частіше були у епендимом, ніж у астроцитом (р=0,16). Гіпоінтенсивний сигнал на Т1-зважених зображеннях частіше зустрічався у випадках астроцитом (73%), ніж епендимом (43%). У 80 випадках гістологічно верифікованих медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин на МР-томограмах у 81,3% спостережень мав місце перифокальний набряк нижньостовбурових відділів головного мозку та шийного відділу спинного мозку, при цьому перифокальний набряк відмічався у 86% спостережень астроцитом та 84% спостережень епендимом. У 12,5% спостережень (10 випадків) верифікованих медулоцервікальних пухлин на МРТ виявлено звуження великої цистерни мозку. Аналіз МР-томограм 49 епендимом шийного відділу спинного мозку показав, що найбільш частими ознаками пухлини було фузиформне потовщення спинного мозку із зоною гетерогенної зміни сигналу від тканини пухлини і супутніх кист.
Селективна спінальна ангіографія була виконана 7 хворим із інтрамедулярними шийними пухлинами при підозрі на судинний компонент в складі пухлини.
При аналізі клінічної картини медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин спинного мозку були виділені два варіанти: ремітуюче-прогредієнтний та прогредієнтний.
При ремітуюче-прогредієнтному варіанті відмічено хвилеподібний тип захворювання із періодами незначної стабілізації стану на фоні поступового неухильного прогресування захворювання, а при прогредієнтному варіанті перебігу хвороби відмічалось постійне прогресування процесу.
На стадії появи перших клінічних ознак захворювання можна було говорити про ремітуюче-прогредієнтний варіант клінічного перебігу хвороби, однак в більш пізніх стадіях – при приєднанні інших симптомів хвороби – тільки про прогредієнтний. Так, в групі медулоцервікальних пухлин наявність ремітуючо-прогредієнтного варіанту хвороби можна було відмітити в ≈21% спостережень (4/19), в групі інтрамедулярних пухлин шийної локалізації – в ≈34% спостережень (37/109). В інших спостереженнях клінічна картина була розцінена як прогредієнтна.
Аналіз клінічної картини верифікованих пухлин (астроцитом та епендимом) виявив ремітуюче-прогредієнтний тип розвитку захворювання в ≈48% епендимом (26/55) та ≈26% астроцитом (7/26). При встановленні діагнозу хворим із медулоцервікальними пухлинами клінічна картина захворювання характеризувалася наявністю наступних симптомокомплексів:
1. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії – 14.
2. Синдром ураження ІІІ пари ЧМН – 5.
3. Синдром ураження V пари ЧМН – 2.
4. Синдром ураження VI пари ЧМН – 3.
5. Синдром ураження VII пари ЧМН – 4.
6. Синдром ураження VIII пари ЧМН – 5.
7. Бульбарний синдром – 11.
8. Симптомокомплекс порушень рухової сфери – 17, в тому числі
а) парези кінцівок – 17;
б) зміна рефлексів – 19;
в) гіперкінетичний стовбуровий синдром (тремор рук) – 2;
9. Мозочковий синдром – 19.
10. Епісиндром – 2.
11. Симптомокомплекс вегето-вісцеральних порушень – 14.
Клінічна картина інтрамедулярних пухлин шийного відділу спинного мозку складалася, в основному, з трьох симптомокомплексів: синдрому рухових порушень, синдрому розладів чутливості, синдром дисфункцій тазових органів (табл. 1).
Таблиця 1
Основні клінічні симптомокомплекси у хворих із інтрамедулярними пухлинами шийної локалізації
| №№ | Гістоструктура пухлини | Клінічні симптомокомплекси | ||
| Рухові порушення | Чутливі порушення | Дисфункції тазових органів | ||
| 1 | Епендимома | 12 (25%) | 8 (17%) | 7 (15%) |
| 2 | Астроцитома | 8 (37%) | 5 (25%) | 5 (25%) |
| 3 | Ангіоретикулома | 2 (45%) | 1 (20%) | 1 (20%) |
Рухові порушення в основному проявлялись тетрапарезами різного ступеня, в руках парез частіше був змішаний, в ногах – спастичний. Незначну перевагу рухових порушень можна відмітити у хворих із астроцитомами та ангіоретикуломами шийного відділу спинного мозку, однак із достовірністю судити про це важко у зв’язку із невеликою кількістю спостережень (5 ангіоретикулом).
Чутливі порушення частіше відмічались у вигляді порушень поверхневої чутливості, значно рідше у вигляді комбінації ураження поверхневої та глибокої чутливості. Статистично значимої різниці у проявах чутливих розладів при епендимомах, астроцитомах та ангіоретикуломах шийної локалізації не виявлено.
Порушення функції тазових органів були виявлені в 13 спостереженнях (17,3% від усіх верифікованих інтрамедулярних пухлин шийної локалізації). Найчастіше це проявлялось у вигляді утруднення самостійного сечовиділення за типом «видавлювання сечі». Достовірної різниці у проявах порушень функції тазових органів при різних типах пухлин не відмічено.
У ≈68% спостережень інтрамедулярних пухлин шийної локалізації відмічався больовий синдром. У ≈47% спостережень мав місце біль у хребті, який іррадіював у руку, у ≈21% спостережень відмічався ізольований біль у шийному відділі хребта.
Больовий синдром дещо частіше відмічався у спостереженнях епендимом, ніж астроцитом. Так, першим клінічним проявом больовий синдром був у 27 спостереженнях епендимом (≈55% від усіх епендимом шийної локалізації), у 6 спостереженнях астроцитом (≈28% від усіх астроцитом) та у 3 спостереженнях ангіоретикулом (≈52% від усіх ангіоретикулом).
Результати дослідження. Вивчення особливостей мікрохірургічної анатомії медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин, а також використання сучасних методів нейровізуалізації дозволили значно розширити покази до їх хірургічного лікування. З 128 хворих, які знаходились на лікуванні в Інституті нейрохірургії АМН України у двох періодах дослідження прооперовано 110 хворих, у яких було виконано 112 оперативних втручань. Види оперативних втручань, які були проведені у хворих із медулоцервікальними інтрамедулярними пухлинами представлені в таблиці 2.
В процесі видалення пухлин використовували операційні мікроскопи «Opton» із фокусною відстанню 250-275 мм та МІКО-ОФ із збільшенням 10-15Х, оптико-освітлювальний прилад «Корал-2МТ» із збільшенням х3, мікробіполярну коагуляцію «Aesculap», мікрохірургічний інструментарій «Aesculap» та хірургічний інструментарій вітчизняного виробництва.
При видаленні інтрамедулярних пухлин використовуються наступні хірургічні доступи: задня поздовжня мієлотомія (при пухлинах великої довжини, близько розташованих до дорсальної поверхні мозку), мієлотомія у REZ-зоні (при обмежених пухлинах спинного мозку), ретрооливарний розріз (пухлини в нижніх відділах довгастого мозку, із обмеженим ростом без видимого випинання мозку), мієлотомія в місці вип’ячування мозку або в зоні екзофітного росту пухлини (при добре відмежованих пухлинах, що розташовуються близько до поверхні мозку).
Таблиця 2
Види, частота та об’єм оперативних втручань, виконаних у двох періодах дослідження
| # | Види оперативних втручань | Медулоцервікальні пухлини | Інтрамедулярні шийні пухлини | Разом | ||||||
| 1988-1997 рр. | 1998-2007 рр. | 1988-1997 рр. | 1998-2007 рр. | |||||||
| 1. | Видалення пухлини: А. Тотальне Б. Субтотальне В. Часткове | 1 2 1 | 2 3 5 | 3 7 10 | 17 26 10 | 23 38 26 | ||||
| 2. | Декомпресивна ламінектомія шийних хребців, менінгеоліз, біопсія пухлини | - | - | 3 | 5 | 8 | ||||
| 3. | Дренування та випорожнення кіст | - | - | 4 | - | 4 | ||||
| 4. | Декомпресивна трепанація задньої черепної ями ламінектомія шийних хребців | - | - | 3 | 9 | 12 | ||||
| 5. | Лікворошунтуюча операція | - | 1 | - | - | 1 | ||||
| Разом | 4 | 11 | 30 | 67 | 112 | |||||
Особливості топографії пухлин, а також отримані дані КТ та МРТ головного та спинного мозку визначили вибір хірургічного доступу. Так, у 19 спостереженнях медулоцервікальних пухлин був використаний комбінований доступ – серединний субокципітальний із резекцією нижніх відділів луски потиличної кістки з ламінектомією шийних хребців.
В усіх 110 спостереженнях була проведена ламінектомія, серединна мієлотомія – у 88 випадках, мієлотомія у REZ-зоні – в одному випадку.
Для порівняння результатів лікування даної категорії хворих був проведений аналіз хірургічної активності у останні два десятиріччя. Порівняльний аналіз показав, що у перший період дослідження (1988-1997 рр.) хірургічна активність склала 64%, збільшившись до 100% у другому періоді дослідження (1998-2007 рр.), а об’єм видалення пухлин зріс у 2,5-3 рази у другому періоді дослідження порівняно з першим. Операції, направлені на видалення пухлини, були проведені у 58,5% спостережень, у другому періоді дослідження (1998-2007 рр.) – у 84% спостережень.
Мікротопографія медулоцервікальних інтрамедулярних пухлин була вивчена на 12 секційних спостереженнях хворих, які лікувались та померли у Інституті нейрохірургії у період 1988-2007 рр.
Розподіл хворих в залежності від гістоструктури пухлин наведений в таблиці 3.
















