91137 (679721), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Прогноз без операции неблагоприятный. Как правило, к 15—20 годам жизни развивается синдром резко выраженной гипертензии системы малого круга кровообращения. Больные гибнут от декомпенсации сердца.

Лечение — операция ушивания дефекта межпредсердной перегородки и устранения митрального стеноза. После операции полностью ликвидируются нарушения гемодинамики, и восстанавливается нормальное кровообращение.

Аномалии впадения легочных вен. При этом виде врожденного порока сердца одна или несколько легочных вен впадают не в левое, а в правое предсердие либо в одну из полых вен; возможно впадение легочной вены в дополнительную левую верхнюю полую вену.

У больных с аномалийным дренажем легочных вен в правое предсердие из малого круга кровообращения поступает дополнительное количество артериальной крови. Нарушение гемодинамики при этом аналогично ее нарушению при дефекте межпредсердной перегородки.

Клиническая картина обусловлена перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения дополнительно протекающей кровью и аналогична клинической картине дефекта межпредсердной перегородки. Дифференциальный диагноз возможен лишь после тщательного, всестороннего обследования больного с применением специальных инструментальных методов исследования, в первую очередь зондирования сердца, и селективной ангиокардиографии из левого предсердия при проведении в него зонда путем пункции межпредсердной перегородки. При зондировании сердца иногда удается провести зонд в аномально впадающую легочную вену. При селективной ангиокардиографии из левого предсердия в случае отсутствия дефекта межпредсердной перегородки не наблюдается забрасывания контрастного вещества в правое предсердие.

Частое сочетание аномалийного впадения легочных вен с дефектом межпредсердной перегородки создает дополнительные затруднения в диагнозе.

Прогноз при этом пороке несколько лучше, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки.

Лечение оперативное. Заключается в перемещении устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие. Операцию необходимо проводить под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения либо на выключенном из кровообращения сердце под гипотермией.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже), выше и ниже, и, наконец, может наблюдаться полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Нарушение гемодинамики при дефектах межжелудочковой перегородки определяется размерами дефекта и разностью давления в желудочках сердца. При нормальных соотношениях давления в желудочках и дефекте, не превышающем 0,8—1,0 см в диаметре, происходит сброс артериальной крови в приводящее (венозное) русло малого круга кровообращения. При повышенном против нормы кровотоке через легкие, левое предсердие и левый желудочек последний выталкивает кровь, помимо аорты, также в правый желудочек. Нагрузка на правый желудочек увеличивается, особенно при развитии спазма и склероза в сосудах малого круга кровообращения. В этих случаях увеличивается сопротивление току крови в системе легочной артерии, что приводит к повышению давления в ней.

Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки обусловлена степенью гемодинамических расстройств, уровнем легочной гипертензии, величиной и направлением сброса крови через дефект и состоянием сократительной способности миокарда желудочков. М. В. Муравьев на основании изучения 130 больных с дефектами межжелудочковой перегородки предложил разделить их в зависимости от вышеуказанных признаков на следующие четыре группы. К первой группе следует отнести больных, у которых давление в правом желудочке не изменено, отсутствует выраженный сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, нет расширения границ сердца и аускультативных данных, характерных для дефекта межжелудочковой перегородки. Ко второй группе относятся больные с начальной степенью легочной гипертензии (выше 30 мм рт. ст., но не выше 70% систолического давления левого желудочка), с выраженным сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый, рентгенологическими и клиническими признаками дефекта межжелудочковой перегородки. В третью группу включены больные с выраженной легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше 70% систолического давления в аорте), со сбалансированным сбросом через дефект, значительным расширением границ сердца, с относительной недостаточностью митрального или аортального клапанов и симптомами резкой перегрузки малого круга кровообращения. К четвертой группе относятся больные с тяжелой легочной гипертензией, превышающей давление в аорте, обратным сбросом крови через дефект (что обусловливает цианоз и хроническую гипоксию), тяжелыми дистрофическими изменениями сердца и вторичными изменениями легких. В литературе большинство авторов расценивает этот симптомокомплекс как синдром Эйзенменгера.

Характеристики

Список файлов реферата