90935 (679577), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Полный энзиматический блок отдельных ступеней стероидогенеза сопровождается развитием клинической картины адреногенитального синдрома уже в детском возрасте; у взрослых пациентов, как правило, имеется легкий, т.е. неполный дефицит ферментов, что не влечет за собой ярких клинических проявлений пшерфункции и гиперплазии юры надпочечников.

Ферментативные дефекты приводят к частичной или полной блокаде синтеза глюкокортикоидов, это, в свою очередь, влечет за собою накопление предшественников синтеза гормонов, таких как прегненолон, прогестерон и 17а-гидроксипрогестерон, которые используются для избыточной продукции андрогенов.

Достаточно часто наблюдается комбинация надпочечниковых и яичниковых причин гиперандрогенемии, поскольку сама по себе гиперандрогенемия влечет за собою повышение уровня образования андрогенов в яичниках вледствие стимуляции секреции ЛГ, описанной выше. С меньшей частотой встречаются случаи надпочечниковой гиперандрогенемии вызванной АКТГ-продуцирующими опухолями.

Перед началом выяснения причин гиперандрогенемии необходимо исключить прием лекарственных препаратов, имеющих связь с андро-генами.

Диагностика заболевания предусматривает оценку концентрации широкого спектра гормонов, обязательными для исследования, являются: тестостерон, андростерон, ДГЭА-S, гонадотропины, пролактин, 17а-гидроксипрогестерон и сексстероид-связывающий глобулин.

ДГЭА-S, на 95% синтезируемый в надпочечниках и лишь на 5% в яичниках, позволяет отдифференцировать происхождение андрогенов. Повышение 17а-гидроксипрогестерона выполняет аналогичную диагностическую функцию, поскольку оба гормона близки применительно к приведенным выше ферментативным дефектам.

Помимо вышеизложенных тестов в диагностическом поиске применяется проба Абрахама с дексаметазоном. Дексаметазон, как высокоэффективный синтетический глюкокортикоид, подавляет высвобождение АКТГ из передней доли гипофиза, тем самым выключая стимулирующее действие АКТГ на синтез стероидов в коре надпочечников.

Если андрогены имеют надпочечниковое происхождение, автоматически возникает прогрессивное долгосрочное падение уровня надпочечниковых андрогенов.

Гормональный статус при адреногенитальном синдроме:

Тестостерон, андростерон, ДГЭА-S, 17 сс-гидроксипрогестерон, ЛГ, ФСГ, пролакгпш, сексстероид-связывающий глобулин. Проба Абрахама с дексаметазоном Промежуточные стадии синтеза глюкокортикоидов

Д. Опухоли

В таблице 10 перечислены опухоли, которые могут иметь отношение к рассматриваемой проблеме.

Таблица 10. Опухоли, способные вызвать нарушения менструального цикла

А. Гормонсекретитующие опухоли! Пролактинома

Б. Опухоли, определяющие нарушения менструального цикла;^! путем локальной деструкции или обструкции I Краниофарингеома Глиома, глиобластома Менингеома

Гормонально-неактивная аденома Эозинофильная гранулема ¹ Грыжа диафрагмы турецкого седла; Аневризма внутренней сонной артерии

Диагностические приемы включают, в основном, визуализирующие методы, такие как рентгенография турецкого седла, политомография турецкого седла, компьютерная томография, а также неврологическое и офтальмологическое обследования.

Е. Первичная яичниковая недостаточность

Первичная яичниковая недостаточность в случае преждевременной менопаузы и стойкий овариальный синдром представляют собою очень редко встречающиеся заболевания. Диагноз устанавливается исходя из значений концентраций гормонов:

Гормональный статус: Высокий уровень ФСГ в постменопаузе в сочетании с низким или неопределяемым уровнем эстрадиола

Характеристики

Список файлов реферата