90601 (679323), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях, как и при гемоглоби-нопатиях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная, с зазубренными краями и др.) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повышена проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приобретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость резко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12 - 14 дней.
При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосу-дистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты становятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом через мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофагами селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены.
Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента деги-дрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восстановленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).
Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. Таков механизм острой гемолитической анемии вследствие приема некоторых лекерств (хинин, ПАСК) или при употреблении в пищу бобов vicia vafa (фавизм). С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа и др.) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.
2.4. Классификация анемий по частным признакам.
Существует классификация анемий по частным признакам, которая, однако, не вскрывает механизма возникновения анемических состояний.
Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю:
-
нормохромная с цп-0,9 - 1,0;
-
гиперхромная с цп-выше 1,0;
-
гипохромная с цп ниже 0,9.
По среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов :
-
нормоцитарная с СДЭ-7, 2 - 8 мкм;
-
макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм;
-
микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм.
По типу кроветворения различают:
-
нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза;
-
мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза.
По состоянию костномозгового кроветворения анемии подразделяются на :
-
регенераторные (с повышенным эритропоэзом);
-
гипорегенераторные (с пониженной продукцией эритроцитов вследствие нарушения эритропоэза);
-
арегенераторные (с временным или полным подавлением эритропоэза).
3. Приложение:
Различные виды эритроцитов периферической крови при анемиях.
I - клетки физиологической регенерации: 1 - эритробласт; 2 - нормобласт (нормоцит) базофильный; 3 - нормобласт оксифильный; 4 - полихроматофильный эритроцит; 5 - ретикулоцит (прижизненная окраска);
II - клетки патологической регенерации: 6 - мегелобласт; 7 - мегалоцит; 8 - эритроцит с тельцами Жолли (остатки ядра); 9 - эритроцит с кольцом Кабо (остаток оболочки ядра); 10 - эритроцит с базофильной зернистостью;
Ш - анизоцитоз (эритроциты различной величины): 11 - нормальный эритроцит; 12 - макроцит; 13 - микроциты;
IV - пойкилоцитоз (эритроциты различной формы): 14 - в виде серпа (серповидноклеточная анемия); 15 - в виде мишени (талассемия); 16 - в форме шара (сфероцитарная анемия); 17 - различные другие формы эритроцитов;
V - анизохромия (эритроциты с различной степенью окраски): 18 - нормо-хромный; 19 - гиперхромный; 20 - гипохромный.
Картина крови при железодефицитной анемии.
В поле зрения гипохромные эритроциты, анизопойкилоцитоз (по Н. Д. Стражеско и Д. Н. Яновскому).
Список использованной литературы:
-
Н.С. Кисляк, Р.В. Ленская «Клетки крови у детей в норме и патологии». Москва, 1978г.
-
Коллектив авторов. «Патологическая физиология». Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой. Москва, 1980г.
-
Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. «Лабораторная гематология», Москва, 2006г.















