Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

В развитии рахита большое значение имеет состояние желез внутренней секреции. Еще П. С. Медовиков высказывал предположения, что гормонально-вегетативные сдвиги, наблюдающиеся при этом заболевании, вызывая нарушение ионного равновесия, оказывают влияние на нервную систему, что в последующем и определяет нарушение обмена минеральных веществ. О гиперфункции паращитовидных желез при спонтанном рахите впервые высказал предположение Эрдгейм (Erdheirn, 1914), обнаружив увеличение их у экспериментальных животных. Несколько позже Риттер (Ritter) выявил такое же увеличение и у детей, больных рахитом. Этот новый факт вызвал еще больший интерес после исследования Коллйп (Collip, 1925), выделившего из паращитовидных желез особое вещество, повышающее уровень кальция в крови. Но патогенетическая связь этих факторов еще не была установлена. В патогенезе рахита имеет определенное значение нарушение гормональной функции надпочечных желез.

Таким образом, нужно считать установленным, что гипофосфатемия при рахите, вызывающая последовательно дальнейшее нарушение обмена веществ (и в первую очередь обмен кальция), развивается вследствие изменения в процессе обратного всасывания фосфатов в почечных канальцах под влиянием усиленного образования гормона паращитовидных желез. В механизме выравнивания фосфорно-кальциевого обмена большое значение имеет витамин D, стимулирующий процесс реабсорбции фосфатов и аминокислот в почках и повышение фосфора и кальция в крови.

Итак, взаимодействие суммы факторов, способствующих нарушению нормальных соотношений отдельных ингредиентов в обмене веществ, ведет к заболеванию рахитом.

КЛИНИКА

В клинике рахита детей раннего возраста на первый план в самом начале заболевания выступают функциональные изменения нервной системы. Дети становятся раздражительными, часто без 'видимой причины плачут, вздративают от звуков, сон их не глубокий и прерывистый. Появляется повышенная вазомоторная возбудимость: при легком надавливании на коже ребенка остаются красные пятна. Отмечаются дисфункции желудочно-кишечного тракта. Усиленная потливость является одним из ранних проявлений рахита. Даже при умеренной температуре помещения и не слишком тёплой одежде тело ребенка обычно влажно. На коже шеи, туловища, в складках кожи можно увидеть мелкую возвышающуюся над поверхностью сыпь. Особенно ясно усиленная потливость проявляется во время кормления ребенка грудью и во сне. Голова его так сильно потеет, что нередко подушка становится мокрой. Кисловатый, липкой консистенции пот вызывает раздражение кожи, что ведет к беспокойству ребенка. Он часто повертывает голову то в одну, то в другую сторону. Волосы вытираются вследствие постоянного трения головы о подушку, появляется облысение затылка, венозная сеть на голове становится видимой.

Все это связано со сложными процессами, протекающими в центральной и переферической нервной системе. При рахите повышено внутричерепное давление, в спинномозговой жидкости снижено содержание белка, что говорит о своеобразной гидроцефалии. Нарушение минерального обмена, особенно обеднение организма фосфором, неблагоприятно сказывается на обмене веществ мозговой ткани. Развивающийся ацидоз также ухудшает этот обмен. Изменение функций органов пищеварения, частый неустойчивый стул создают предпосылки для развития гиповитаминозов, к которым весьма чувствительна нервная ткань. Помимо биохимических сдвигов, при раките, по-видимому, развиваются и морфологические изменения в нервной системе, которые обуславливают функциональные нарушения, наблюдаемые уже в начальной стадии заболевания.

Реактивность вегетативной нервной системы у больных рахитом детей подвержена значительным индивидуальным колебаниям и остается измененной не только в начальном периоде и в разгаре заболевания, а у значительного количества детей и в периоде реконвалесценции.

Большая (от 0,1 до 3,1°) разница температуры кожи в симметричных участках. Изменении терморегуляционной реакции в сторону удлиннения или извращения ее, в различии интенсивности потоотделения симметричных точках лба и на-ладонях. В период реконвалесценции эти реакции приходят к норме.

Сосудистая реакция кожи, определяемая методом дермографизма, выражена неодинаково в различные периоды заболевания. В начальном периоде при рахите 1 степени стойкий красный дермографизм отмечается почти у всех детей.

В фазе разгара при рахите II—III степени у детей нормального питания эта реакция хорошо выражена только у 40—50%, у остальных снижена. У детей, отягощенных дистрофией, красный дермографизм едва определяется или отсутствует.

Наиболее ясными симптомами рахита, определяющимися клинически, являются изменения со стороны костной системы. Изменения костей происходят неодновременно и неравномерно во всем скелете. Ранее всего и наиболее интенсивно развиваются нарушения в быстро растущих костях — на черепе, в передних концах ребер, в метафизах трубчатых костей, позже — в позвонках, костях таза, челюстях. Поэтому костные симптомы при рахите различны в зависимости от возраста больного: у ребенка первого полугодия жизни обнаруживаются поражения черепа и грудной клетки, у более старших детей — конечностей и позвоночника. В начальном периоде рахита первым признаком поражения костной системы является размягчение и податливость теменной и затылочной, реже височных и лобных костей, а также краев большого и малого родничка. Такие же участки размягче­ния обнаруживаются и по ходу черепных швов. Краниотабес появляется обычно у детей первых месяцев жизни. Наиболее рано раз­мягчается чешуя затылоч­ной кости, особенно у недо­ношенных детей. При паль­пации затылочная кость представляется в виде пер­гамента.

Голова ребенка, стра­дающего рахитом, непро­порционально велика за счет сильнее развитой мозговой части черепа и задержки роста лицевых костей и осно­вания.

Вследствие мягкости костей и в зависимости от поло­жения ребенка в постели череп может быть неправиль­ной формы (косой, уплощенный и пр.). В дальнейшем тяжелые формы рахита могут вызвать обезображиваю­щие деформации челюстей, часто очень стойкие. Верх­няя челюсть удлиняется в переднезаднем направлении и выступает вперед над нижней челюстью, нижняя челюсть делается угловатой и уплощается спереди. В связи с этим нарушается правильная артикуляция. Свод неба становится высоким и узким. Может образоваться суже­ние носовых ходов. Анатомо-физиологическими предпосылками к появлению деформаций являются совпадение периода интенсивного роста нижней челюсти с расцветом болезни и тесная зависимость развития ^той кости от состояния жевательных мышц и суставных связок (Л. В. Ильина-Маркосян).

Лобные и теменные бугры могут появляться очень рано—на 2—3-м месяце.

В зависимости от тяжести рахита, характера течения заболевания, состояния питания ребенка, степени интен­сивности лечения наблюдаются те или иные стойкие деформации черепа. За счет разрастания теменных и лобных бугров он может быть различной конфигурации (квадратный, седловидный, рахитическая брахицефалия, «олимпийский» лоб). Закрытие большого родничка за­паздывает (до 16—24 месяцев). Вследствие общих изме­нений конфигурации черепа большой родничок меняет свою форму, превращаясь из ромбического в квадратный, треугольный или вытянутый вдоль и поперек; поздно закрываются и швы.

Молочные зубы у больных рахитом детей часто про­резываются в неправильном порядке и в более поздние сроки, но в некоторых случаях вовремя и в обычном по­рядке. При тяжелых формах рахита этот симптом встре­чается у подавляющего числа больных. Зубы у больных рахитом детей дефектны в отношении строения тканей их (дентин, эмаль) и легко подвергаются кариозным процессам. Кариес зубов, хрупкость их связываются с гиповитаминозом С и D. В основе их дистрофии лежит длительная минеральная недостаточность.

У детей, страдающих тяжелыми формами рахита, об­разуются деформации грудной клетки, имеющие боль­шое значение в развитии функциональных нарушений со стороны дыхательных ор­ганов и .сердечно-сосуди­стой системы. В результате мягкости ребер и большей их под­вижности появляется гори­зонтальное вдавление в виде пояса (гаррисонова бороз­да), приблизительно соот­ветствующее прикреплению диафрагмы. Это вдавление особенно заметно при глу­боком вдохе и плаче ребен­ка. При вдохе ложные реб­ра раздаются в стороны под давлением органов брюшной полости, между тем как вы­шележащие истинные ребра втягиваются внутрь в силу эластичности легких и отри­цательного давления в плев­ральной полости. В резуль­тате нижняя часть грудной клетки расширяется, а верх­няя суживается.

В очень тяжелых случаях при значительном сдавлении грудной клетки с боков происходит выпячивание грудины вперед — образуется так называемая кури­ная грудь. Иногда нижняя часть грудины вдавли­вается (грудь сапожника). Особенно тяжелые деформации грудной клетки наб­людаются при искривлениях позвоночника (кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз). Это является следствием изменений позвонков, разрыхления связоч­ного аппарата и вялости мускулатуры.

Тазовые кости тоже подвергаются изменениям. У де­тей, перенесших тяжелые формы рахита, могут выявляться деформации таза, зависящие как от Задержки роста подвздошных костей, так и от изменений крестцовой кости под давлением тяжести тела. Лобковые дуги рас­ширяются, конъюгаты укорачиваются—получается так называемый плоский рахитический таз. Иногда под влия­нием давления бедренных головок на подвздошные кости деформируются и боковые части таза. Особенное значе­ние имеют такие деформации у "девочек, так как в даль­нейшем могут явиться причиной патологии при родах.

При рахите II—III степени в стадии разгара отмеча­ются довольно значительные изменения костей верхних и нижних конечностей. Вследствие усиленного разрастания остеоидной ткани появляются так называемые рахитиче­ские «браслеты» на нижних концах лучевой, локтевой, большой и малой берцовой костей и «жемчужные нити» на фалангах пальцев. Происходят разнообразные искрив­ления бедра вперед и кнаружи, голени в нижней трети вперед. Все эти деформации обусловливают образование 0-образных и Х-образных саблевидных ног, плоской стопы и пр.

Дети, больные рахитом, лежат обычно на спине с сог­нутыми ногами, подгибая их внутрь. Физиологическое ис­кривление голеней у них увеличивается вследствие преобладания тонуса сгибателей и размягчения костей, приводя к 0-образной деформации (genu varum), усили­вающейся под влиянием тяжести, тела, если ребенок начинает стоять или ходить. Но при выраженной гипото­нии мышц, что наблюдается у детей с глубокими нару­шениями питания, даже при тяжелых формах рахита и значительном размягчении костей, искривлений не наб­людается. В случаях, когда размягчение костей нижних конечностей возникает позже у детей, которые уже ста­новятся на ноги или ходят, происходит искривление в виде буквы «X» (genu valgum) зависящее от усиленной работы разгибателей.

Процессы нарушенного костеобразования и остео­маляции ведут, кроме характерных обезображивании и искривлений костей, нередко к надломам и переломам.

Рахитический процесс вызывает замедление роста ко­стей в длину. Это является одной из причин отсталости в росте больных рахитом детей, что отмечается уже с 5—6-месячного возраста. Задерж­ка общего роста—своеобразная карликовость—проявляется особенно при наличии изменений в позвонках на­ряду с деформациями других частей скелета.

В настоящее время очень тяжелые формы рахита, приводящие к выраженным деформациям костной систе­мы, наблюдаются довольно редко. Но и теперь при всех формах заболевания встре­чаются все типичные костные симптомы в том или ином со­четании в зависимости от ряда факторов. При тщательном наблюде­нии над детьми с проявлениями рахита удается выявить гиперпластические изменения ко­стей черепа (лобные и темен­ные бугры), «четки», утолще­ние эпифизов костей пред­плечья — «браслеты», дистро­фические — размягчение те­менных, затылочных костей, краев большого родничка, уве­личение размеров его, подат­ливость ребер, приводящая к различным деформациям груд­ной клетки, и другие симптомы того же характера; явления гипогенеза костной ткани, выра­жающиеся в симптомах позд­него и неправильного прорезы­вания зубов, запоздалом закрытии большого родничка, отсталости роста и т. д. Перечисленные симптомы обнаруживаются в той или иной степени при всех фор­мах рахитического процесса, но частота и выраженность их различна в зависимости от формы, периода заболева­ния и состояния питания ребенка.

При рахите I степени отмечается размягчение заты­лочной кости, податливость по ходу ламбдовидного и стреловидного швов и краев большого родничка. По­стоянным признаком является наличие четок, лобных и теменных бугров.

Для рахита II степени характерны значительно боль­шие изменения со стороны костной системы. Размягчение затылочной и других костей черепа встречается редко (только при тяжелой дистрофии), но податливость краев большого родничка значительно чаще (в 40% случаев). Лобные и теменные бугры являются не только постоян­ным признаком, но, кроме то­го, у некоторой части детей (16,9%) обнаруживаются обезображивающие разрастания их, образующие так на­зываемый квадратный череп, нависший квадратный («олимпийский») лоб. Деформация грудной клетки (по­перечная перетянутость, развертывание нижних краев наблюдается в 80% случаев, искривления нижних ко­нечностей—в 33%. Процесс усиленного разрастания остеоидной ткани при рахите II степени тоже выражен более ярко. Так «четки» обнаруживаются в 98,5%, утолщение эпифи­зов—в 35—40% всех случаев. При этой форме рахита можно отметить неправильное (34%) и запоздалое (58%) прорезывание зубов и позднее закрытие большого родничка (15,8%). Частота и выраженность всех костных симптомов еще более усиливаются у детей, страдающих рахитом III сте­пени. Нередко отмечаются деформации грудной клетки в виде «куриной» груди и рахитические кифозы. Рахи­тический кифоз встречается в настоящее время реже— при рахите II степени в 19%, при рахите III степени в 48% случаев. Л. Л. Бегам и С. А. Кушнер (1937) при­водят значительно большие цифры, а именно: при рахи­те I степени кифоз наблюдался ими у 20,6% детей, при рахите II степени—у 81,4% и при рахите III степени— у 92% детей.

Тяжесть рахитического процесса сочетается с более глубокими расстройствами питания. Чем глубже наруше­но 'питание, тем тяжелее деформация скелета. Это связа­но как с глубоким расстройством процесса обызвествле­ния костей, нарушением остеогенеза, так и с наличием у детей, отягощенных дистрофией, резкой гипотонии мы­шечной ткани.

Кроме отмеченных ясных костных изменений скелета, необходимо сказать еще и о болезненном симптомокомплексе, нередко встречающемся у маленьких детей, который выражается криком при попытке поставить их на ноги или изменить положение.

Мышечная гипотония является самым постоянным спутником рахита. По данным Е. Д. Заблудовской, рахитическая миопатия в разной степени встре­чается у 97,8% детей, больных рахитом. Наши наблюде­ния полностью согласуются с этими данными. Только несовершенство методов исследования не дает возмож­ности установить поражение мышц у всех детей, боль­ных рахитом. Мышцы при этом тонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращения вялы.

Глубокие изменения в структуре мышечных волокон и значительное понижение электровозбудимости (гальва­нической и фарадической) с замедлением скорости воз­никновения возбуждения дают возможность сделать вы­вод, что в основе рахитической миопатии лежат нейродистрофические расстройства, связанные с изменением функций нервной системы.

Характеристики

Список файлов реферата