88902 (677847), страница 3

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 3)

Основные клинические формы РА: РА с поражением одного (моноартрит), двух — трех (олигоартрит) или многих суставов (поли­артрит), без признаков системности, т.е. без висцеропатий. Это наиболее типичный клинический вариант, встречающийся у 80 % больных.

Ревматоидный артрит с системными про­явлениями. Это высокоактивная, генерализованная форма, встречающаяся в 12—13% всех случаев РА. Эта форма, помимо полиартрита и лимфаденопатии, характеризуется поражением внутренних органов — серозных оболочек, почек, сердца, легких, глаз, печени, селезенки и явлениями генерализованного васкулита.

Системные проявления всегда свидетельствуют о неблаго­приятном течении процесса, его высокой активности и торпидности по отношению ко всем методам лечения. При наличии висцеропатии в клинической картине болезни появляются симп­томы поражения того или иного органа, а иногда и другие проявления генерализованного васкулита (кожные, церебраль­ные, абдоминальные).

Поражение серозных оболочек (плевры и перикарда) про­текает в виде сухого, реже экссудативного плеврита, иногда в со­четании с перикардитом (полисерозит).

Поражение почек—наиболее тяжелое, висцеральное проявле­ние ревматоидного процесса и одна из причин смерти этих боль­ных. Оно развивается в среднем через 3—5 лет от начала болез­ни и клинически проявляется главным образом в виде трех типов поражения: амилоидоза почек, очагового нефрита и пиелонефрита. Наиболее часто наблюдают амилоидоз, реже — нефрит и пиелонефрит.

Поражение почек является плохим прогностическим призна­ком, свидетельствует о неблагоприятном течении болезни и зна­чительно ограничивает возможности терапии, так как этим боль­ным противопоказаны основные лечебные препараты: пирозолоновые, гормональные, соли золота.

Ревматоидный васкулит — одно из характерных проявлений ревматоидного процесса и патологоанатомическая основа ревматоидных висцеропатий.

Клинически ревматоидный васкулит может протекать асимптомно, но при тяжелом течении болезни (особенно при псевдо­септическом синдроме) он может проявляться поражением внутренних органов, кожными симптомами (множественные экхимозы, полиморфная сыпь, иногда геморрагического характера), носовыми и маточными кровотечениями, церебральным или абдоминальным синдромами, иногда протекающими очень тяжело (сильные головные боли, головокружение, снижение памяти, перитонеальные явления и др)

Поражение сердца встречается и проявляется чаще всего в виде миокардиодистрофии. Больные предъявляют жалобы на небольшую одышку, периодические колющие боли в области сердца, сердцебиение.

К проявлениям ревматоидного кардита относят: упорные жа­лобы на небольшие боли в области сердца, одышку, сердце­биение, увеличение границ сердца и ослабление 1 тона, отчетли­вый систолический шум над верхушкой.

Поражение легких. У больных РА может быть хрони­ческая интерстициальная пневмония с частыми рецидивами в пе­риод обострения артрита. Она проявляется кашлем, одышкой, субфебрилитетом, небольшим очаговым притуплением перкуторного звука над нижними отделами легких, аускультативно-жестким дыханием и мелкопузырчатыми хрипами. Реже наблюдается очаговый фиброзный альвеолит со скудны­ми клиническими признаками.

Поражение нервной системы. Ревматоидная неиропатия — органическое поражение периферических нервов - является одним из тяжелых проявлений ревматоидного процесса. Она может протекать в виде неврита различной тяжес­ти с сенсорными и двигательными нарушениями, тяжелого полиневрита.

В редких случаях поражения нервной системы проявляются в виде церебропатий с сильными головными болями, головокру­жением, иногда даже протекающими по типу острого нарушения мозгового кровообращения. В основе этих явлений лежит васкулит сосудов головного мозга.

Поражение печени. Изменения функционального со­стояния печени наблюдаются у 60—86 % больных..

Клинически у 25 % больных отмечается лишь небольшое уве­личение печени, главным образом при тяжелом течении РА, с висцеритами и псевдосептическим синдромом.

Поражение глаз при РА протекает в виде ирита, иридоциклита, иногда с исходом в катаракту, скле­рита, эписклерита.

РА с псевдосептическим синдромом — это наиболее тяжелый вариант клинического течения болезни. Некоторые авторы обозначают этот синдром как «злокачественный» РА. Этот синдром развивается обычно у мо­лодых людей и, кроме поражения суставов, характеризуется вы­сокой лихорадкой гектического типа с ознобами и проливными потами, похуданданием,. значительной амиотрофией, анемией, висце-ритами, множественными васкулитами, которые возникают часто уже в первый год болезни. Начало острое, суставной синдром выражен значительно в виде множественного активного артрита с быстрым вовлечением в процесс суставного хряща и кости и нарушением функции суставов. Обычно первым проявлением системности болезни является увеличение печени и селезенки в сочетании с лимфаденопатией. При дальнейшем прогрессировании процесса быстро появляются признаки кожного васкулита (сыпи, экхимозы, кровоточивость, абдоминальный синдром) и полисерозита, реже развивается ревматоидный кардит или поражение легких, несколько позже — по­ражение почек, глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит) и нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует.

Синдром Фелти разви­вается преимущественно в возрасте 40—60 лет, начинается обыч­но остро с лихорадки, болей и опухания суставов. Для этого синдрома характерны полиартрит, увеличение селезенки, лимфатических узлов, лейкопения (нейтропения). Развивается стойкий суставной синдром, типичный для РА, одновременно наблюдается прогрессирующее увеличение селезенки. Почти всегда развиваются общая слабость, похудание, резкая атрофия мышц. В крови — лейко-, нейтропения, иног­да глубокая гипохромная анемия и тромбоцитопения, изредка эозинофилия.

Синдром Стилла встречается у 10—15 % больных ЮРА, характеризуется острым началом полиартрита с поражением крупных и мелких суставов и позвоночника, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим раз­витием деформации, высокой лихорадкой и полиморфными высы­паниями на лице, туловище и конечностях, быстрым появлением лимфаденопатии, увеличени­ем селезенки и значительным нарушением общего состояния (похудание, малокровие, длительная высокая температура). В дальнейшем температура снижается, сыпь исчезает, но выяв­ляются поражения внутренних органов (перикардит, кардит, нефрит, полисерозит и др.). Описаны случаи, когда перикардит является первым проявлением болезни. В отличие от других вариантов ЮРА поражение глаз встречается редко. Болезнь про­текает с обострениями и ремиссиями, причем высокая активность может сохраняться до 5 лет. В некоторых случаях болезнь при­нимает непрерывно-рецидивирующее течение с резким похуданием и задержкой развития ребенка.

Аллергосептический синдром, сходный с псевдо­септическим синдромом взрослых, проявляется упорными артралгиями главным образом в крупных суставах на фоне длительной лихорадки гектического типа, упорных кожных сыпей и частого поражения сердца (миокардит, перикардит) или легких (пневмонит). Иногда наблюдаются небольшие и нестойкие экссудативные явления в суставах без развития выраженных деформа­ций и генерализованный васкулит.

Суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами — это наиболее типичный вариант. Он проте­кает с меньшей активностью по сравнению с другими. Проявляет­ся главным образом олигоартритом крупных и мелких суставов с развитием в них стойких деформаций, однако с менее выра­женными деструктивными явлениями на рентгенограмме, чем у взрослых. Висцериты (миокардит, плеврит, перикардит) бывают обычно единичными. СОЭ умеренно увеличена. Исход при этом варианте более благоприятный, чем при других. Дети редко инвалидизируются, хотя могут иметь место небольшие, но стой­кие деформации суставов, без выраженного ограничения движе­ний в них.

Диагноз. Клинические наблюдения позволяют нам реко­мендовать комплекс неспецифических, но характерных для РА признаков, на основании которых можно заподозрить РА уже в первые недели болезни. К ним относятся: 1) локализация РА во II и III пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах (особенно симметричная); 2) утренняя скованность свыше 30 мин; 3) эпифизарный остеопороз на рентгенограмме; 4) характерные для РА изменения синовиальной жидкости.

Генерализованное суставное поражение с локализацией в мелких суставах кистей и стоп уже в 1-й месяц болезни с высо­кой активностью процесса, признаки атрофии мышцы, раннее появление узелков и ревматоидного фактора в крови свидетель­ствуют о возможности появления висцеритов (в первую очередь полисерозита), вследствие чего у этих больных необходимо постоянно контролировать состояние внутренних органов (плевра, легкие, перикард, миокард, почки).

При установлении диагноза РА необходимо определить ста­дию болезни, степень активности и стадию функциональной не­достаточности.

Лечение. Главными принципами лечения больных РА являют­ся: а) применение комплекса лечебных средств, воздействующих на разные стороны сложного патогенеза заболевания, б) дли­тельность и этапность лечения (в стационаре, поликлинике и на курорте), в) дифференцированная терапия в зависимости от формы, течения и активности болезни.' Лечение больных должно быть направлено на подавление активности и прогрессирования процесса, восстановление функции суставов и профилактику обострения.

Первая и главная задача — подавление активности болез­ни — достигается путем применения прежде всего средств, спо­собных длительно воздействовать на патологические аутоиммунные реакции и приостановить прогрессирование болезни («ба­зисная терапия»). К этим средствам относятся соли золота, пре­параты хинолинового ряда, иммунодепрессивные средства, Д-пеницилламин, левамизол. Общим свойством средств длитель­ной базисной терапии является их способность оказывать антипролиферативное действие (уменьшать развитие грануляцион­ной ткани, разрушающей хрящ и кость) и тормозить развитие аутоиммунных реакций. Средства «базисной терапии», выбор которых зависит от характера и активности болезни, следует непременно назначать каждому больному РА.

В ранней фазе болезни при преимущественно суставной форме с минимальной и средней активностью процесса и особен­но в амбулаторной практике обычно начинают с применения пре­паратов хинолинового ряда (резохин, делагил или плаквенил по 0,2—0,25 г после ужина) в течение года.. Если заболевание после года лечения хинолиновыми препаратами продолжает погрессировать или оно с самого начала приняло быстро прогрессирующее течение, показано применение хризотерапии (лечение солями золота). Ингибируя избыточную продуцию иммуноглобулинов, активность ферментов и окислительно-восстановительные процессы в клетках, соли золота тем самым подавляют иммунопатологические реакции, а, следовательно, прогрессирование процесса. Золото, накапливаясь в организме особенно в почках и органах ретикулоэндотелиальной системы обладает длительным действием, поэтому лечение этими препаратами может вызвать ремиссию процесса (иногда в течение 4—5 лет) и по праву считается одним из лучших методов лечения РА. Применяют препараты золота: санакризин, миокризин сальганал-В (ауротиоглюказа), отечественный препарат кризанол (масляная взвесь кальциевой соли золота).

Хризотерапия противопоказана при тяжелом течении ревматоидного артрита — с истощением, висцеропатиями, васкулитами, особенно при псевдосептическом синдроме, а также при наличии у больного других заболеваний (почек, печени, кожи, кишечника, болезней крови, анемии, лейкопении, аллергии). Соли золота не следует применять при беременности, кормлении, а также од­новременно с Д-пеницилламином и цитостатиками. При возник­новении токсических осложнений необходимо применить кортикостероидную терапию в дозе 50—60 мг преднизолона в день.

При тяжелом торпидном течении РА — генерализованных суставно-висцеральных формах, псевдосептическом синдроме, при варианте, пограничном с_СКВ, и быстром прогрессирующем течении лучшим методом "«базисной» терапии является примене­ние иммунодепрессивных средств, способных подавлять образо­вание, развитие и функцию иммунокомпетентных клеток и оказы­вать выраженное антипролиферативное действие. Применяются либо антиметаболиты, блокирующие синтез нуклеиновых кислот (например, метотрексат, азатиоприн), либо алкилирующие средст­ва (циклофосфамид, хлорбутин и др.), обладающие способностью денатурировать нуклеопротеины.

К средствам базисной терапии РА относят также Д-пеницилламин (купренил). Механизм действия этого препарата заключается в деполимеризации (разрушении) ИК путем разрыв дисульфидных связей между глобулиновыми цепями, а также в относительном увеличении растворимой фракции коллагена.Показаниями к назначению 0-пеницилламина являются ак­тивные формы РА, резистентные к действию антивоспалительных медикаментозных средств и ГКС, а также непереносимость боль­ными препаратов золота.

Противопоказания — наличие протеинурии, гематурии, тром­боцитопении, лейкопении, беременности, непереносимости препа­рата.

Существует мнение, что средства длительной базисной терапии необходимо сочетать с противовоспалительными средствами. Среди средств быстрого антивоспалительного действия на первом месте по эффективности стоят ГКС. Механизм действия этих препаратов сложен. Исследования показали, что кортикостероиды обладают свойством уменьшать проницаемость биоло­гических мембран, в том числе и лизосомальных, что препятству­ет выходу из клеток протеолитических ферментов, на чем и осно­вывается их противовоспалительное действие.

При РА ГКС обладают быстрым и выраженным десенсиби­лизирующим и противовоспалительным действием, которое иног­да проявляется на следующий день от начала лечения, а при парентеральном введении даже через несколько часов.

Однако при снижении дозы, особенно после отмены препарата, болезненность в суставах возобновляется, иногда даже становится более выраженной, появляются лихорадка, ощущение ско ванности, т. е. развивается «синдром отмены гормонов». Во избежание этого снижают дозу ГКС очень медленно ('/4 таблет­ки в неделю).

Характеристики

Список файлов реферата